法洛四联症-(1)课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,法洛四联症,(,tetralogy of Fallot,TOF,),法洛四联症,（,tetralogy of Fallot,）,【,定 义,】,【,畸 形,】,【,病 理 生 理,】,【,临 床 表 现,】,【,X,线 检 查,】,【,心 电 图,】,【,超 声 心 动 图,】,【,心 导 管 检 查,】,【,心 血 管 造 影,】,定义,法洛四联症（,TOF,）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为,室间隔缺损,、,肺动脉狭窄,、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有,25%,35%,在,1,岁内死亡，,50%,病人死于,3,岁内，,70%,75%,死于,10,岁内，,90%,病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性 心肌肥大和,心力衰竭,而死亡。,法洛四联症,约占先天性心脏病的,10%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形,TOF,的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,目录,右室流出道梗阻,TOF,常合并的畸形,右位主动脉弓（,25%,）,左上腔静脉残留,房间隔缺损,动脉导管未闭,冠状动脉异常,三尖瓣异常,肺动脉及分支异常,TOF,病理生理,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发,PDA,的,TOF,，随着动脉导管的关闭青紫加重,;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,【,病理生理,】,*,最关键的病理改变是,肺动脉狭窄,*,右向左分流，临床突,出表现为紫绀,*,气体在肺脏交换少，加重了紫绀,*,可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难,青紫型,TOF,病理生理,VSD,分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,紫绀,导致紫绀,TOF,临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,【,临床表现,】,1,症状,青紫：,唇、指趾甲 床、球结合膜,蹲踞现象,：,蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解,杵状指,：,长期缺氧，致使指、趾端,毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大,，随后指端膨大如鼓槌状,阵发性缺氧发作,：,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等,;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.55.0ml/kg,静注,吗啡,0.10.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,13mg/,（,kgd,）口服,体征：,体格发育落后,心前区可稍隆起，胸骨左缘第,2,4,肋间常听到,级噴射性收缩期杂音，一般以第,3,肋间最响,狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失,肺动脉第二音均减弱或消失,3,并发症：,脑血栓,脑脓肿,感染性心内膜炎,典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。,【X,线检查,】,*,右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心”,*,肺动脉段凹陷,肺血量减少,*,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,*,25%,可见右位主动脉弓影,TOF,心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,TOF,超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,TOF,心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF,治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing,术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（,Glenn,术）,TOF,根治术,TOF,姑息术,TOF,术后护理,1.,、按低温全麻体外循环术后常规护理。,2,、维护呼吸功能,:,保持呼吸道通畅，严格限制入量，严防灌注肺的发生。灌注肺表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、血氧饱和度下降。,3,、注意观察术后引流液的量、性质及颜色的变化。定时挤压引流管，防止堵塞。如有异常及时报告医生。,4,、循环功能的维护：注意心功能的维护和血容量的补充维持在最佳状态。密切观察患者,24,小时出入量，一定要负平衡。,5,、密切观察患者的生命体征的变化，如有异常及时报告医生。,6,、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。,7,、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿，导致心功能不全。,8,、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。,TOF,术后护理,法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过,油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过,因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发,生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。,其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。,TOF,术后常见并发症及护理（扩展）,1,低心排,2,出血量多,3,心包填塞,4,肺部并发症（肺不张，肺部感染）,5,伤口感染,低心排（,low cardiac output,）的护理,低心排的定义,：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，,表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（,0.5,1ml/kg/h,持续,2h,以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等,护理措施,1.,保证微泵用药通畅，正确计算剂量,2.,密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标,2.,密切观察生命体征及四肢末梢温度,3.,中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖,4.,严格控制出入量：手术当天公斤体重,2,：,1,：,0.5,术后第一天公斤体重,4,：,2,：,1,根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现,t,波消失,出血量多的护理,1.,保持引流管的通畅，定时挤压,2.,观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生,3.,观察伤口敷料是否有渗血 ，,CVP,有无下降,4.,根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素,k1,，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白,心包填塞的护理,1.,症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少,2.,处理：,1,）,.,立即报告医生,2,）,.,心跳呼吸停止立即行心肺复苏,3,）,.,补充血容量,4,）,.,及时挤压引流管，保持通畅,肺部并发症的护理,肺不张,肺部感染,护理措施,1,气管插管患儿,1,2 h,为患儿吸痰一次,2,如痰液黏稠则滴入气道,1 ml,生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度,3 q2 h,为患儿翻身一次，并做肺部理疗，,4,次,/d,4,吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套,5,吸痰时间每次不超过,15 s,6,吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管,7,观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。,伤口感染的护理,1,观察有无发热，伤口红、肿、热、痛,2,血常规白细胞有无升高,3,严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎,谢谢大家！,再见！,Thank you for your attention,