第十二章-造血系统疾病患儿的护理-儿科护理学

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,造血系统疾病患儿,的护理,学习目标,1,、能说出小儿造血和血液的特点。,2,、能说出小儿贫血的定义。,3,、简述小儿贫血的病因、发病机制、临床表现和治疗原则。,4,、详述对小儿贫血患者实施整体护理的护理措施。,5,、详述营养性缺铁性贫血患儿的护理评估、护理诊断、护理目标、护理措施及护理评价。,6,、能应用有关知识对个体、家庭和社区提供保健指导与卫生宣教。,概 述,造血系统疾病亦称为血液病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。,在住院患儿中，缺铁性贫血最多见，多发生于,6,个月至,2,岁的小儿，是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症，故又称为营养性缺铁性贫血，亦是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,第一节 小儿造血及血液特点,（一）、造血特点,1,、胚胎期造血,(,胚胎期造血首先在中胚胎的卵黄囊出现，然后在肝、脾，最后在骨髓、胸腺及淋巴结等处，形成三个不同的造血期，即中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。,),2,、生后造血,骨髓造血,骨髓外造血,（二）血象特点,1,、红细胞数和血红蛋白量,2,、白细胞计数于分类,3,、血小板数,4,、血容量,第二节 小儿贫血概述,一、小儿贫血的概述,（一）、贫血的定义,贫血是指外周血中单位容积内红细胞（,RBC,）数和（或）血红蛋白（,Hb,）量低于正常。,世界卫生组织定义为：,6,个月,6,岁小儿值的,Hb,低限为,110g/L,614,岁为,120 g/L,（二）、贫血的分度,根据外周血红蛋白（,Hb,）含量和（或）红细胞（,RBC,）数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。,（,三）、贫血的分类,1,、形态分类,2,、病因分类,（,1,）红细胞（,RBC,）和血红蛋白（,Hb,）生成不足,（,2,）溶血性贫血,（,3,）失血性贫血,第三节 营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血（,NIDA,）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。,（一）、病因,1,、先天储铁不足,2,、铁摄入量不足,3,、生长发育快,4,、铁的吸收、利用障碍或丢失过多,（二）、发病机制,铁是合成血红蛋白的主要元素，缺铁时血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆不足，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。,（三）、临床表现,任何年龄均可发病，以,6,个月至,2,岁最多见。发病缓慢，临床表现随病情轻重而有不同。,1,、一般表现,:,皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏、不爱活动，年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。,2,、骨髓外造血表现,:,由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。,3,、非造血系统症状,（,1,）消化系统症状,（,2,）神经系统症状,（,3,）心血管系统症状,（,4,）其他,（四）、实验室检查,1,、血象,:,红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小者为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（,MCV,）,80fl,平均红细胞血红蛋白量（,MCH,）,26pg,，平均红细胞血红蛋白浓度（,MCHC,）,31%,。网织红细胞计数正常或轻度减少，白细胞和血小板一般无特殊改变。,2,、骨髓象,:,骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较正常小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。血红蛋白含量少，铁幼粒细胞减少甚至消失，巨核细胞系和粒细胞系一般无明显异常。,3,、有关铁代谢的检查,:,（,1,）血铁清蛋白,（,2,）红细胞游离原卟啉,（,3,）血清铁（,SI,）、总铁结合力（,TIBC,）、转铁蛋白饱和度（,TS,）,（,4,）骨髓可染铁,（五）、治疗,解除病因；口服硫酸亚铁、维生素,C,；严重贫血并发心功能不全或明显感染者，可输注浓缩红细胞，尽快纠正贫血。,1,、铁剂治疗,2,、维生素,C,治疗,3,、疗效观察,（六）护理评估,1,、健康史,2,、身体状况,3,、社会、心理因素,4,、实验室检查,（七）、护理诊断,/,问题,1,、营养失调（不足）低于机体需要量,2,、活动无耐力,3,、有感染的危险,4,、潜在并发症 心力衰竭,（八）、护理目标,1,、患儿活动量增加，活动时无明显心悸、气促等不适感。,2,、患儿食欲恢复正常，偏食得到纠正，缺铁因素消除。,3,、患儿不发生感染、心力衰竭，或发生时能被及时发现。,4,、家长及年长儿能叙述缺铁原因，能述说饮食的合理搭配和如何补充富含铁的食物。,（九）、护理措施,1,、营养失调的护理,（,1,）正确喂养 增加铁的摄入量,（,2,）按医嘱供给铁剂,口服铁剂,注射铁剂,应用铁季后的观察,2,、预防感染 缺铁会造成患儿细胞免疫功能缺陷，增加对感染的易感性，同时感染也可影响铁的吸收加重贫血。,（,1,）做好口腔护理,（,2,）注意保护患儿、避免感染,（,3,）保持皮肤清洁 重度贫血时应卧床休息,3,、活动无耐力的护理,应对患儿日常生活的耐力程度和活动能力进行评估，以便安排患儿喜爱的、力所能及的活动。活动中或活动后，要多安排适当的休息。患儿哭闹、烦躁不安会增加耗氧量，应耐心抚慰、专人陪伴、避免激惹，护理操作应集中进行。护理人员和家长对患儿体力过度消耗的征象要细心观察，适时给予协助、呵护，必要时可采取一些安全防护促使，防止出现意外。,服用铁剂注意事项：,铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适、恶心、呕吐、便秘或腹泻等，故铁剂应从小剂量开始,并于两餐之间服用,可减少对胃粘膜的刺激，有利于铁的吸收。,铁剂最好与稀盐酸合剂、维生素,C,或富含维生素,C,的果汁同服，有利于铁的吸收。,铁剂不宜与牛奶、茶水、钙片、咖啡等同服，以免影响铁的吸收。,服铁剂时可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防之。排出的大便会成黑色，这是因未被吸收的一部分铁随粪便排出之故，应告诉家长及患儿，以减轻疑虑。,应注意观察患儿服铁后有无副作用，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。铁剂不可过量服用，过量服用或服用时间过长均会产生中毒症状，如面色潮红、头痛、发热、关节痛、荨麻疹等。,铁剂疗效观察：治疗后如有效，,34,天网织红细胞升高，,710,天达高峰，,23,周下降至正常，血红蛋白相应增加，临床症状随之好转。,铁剂应连续服用至血红蛋白正常水平后,2,周左右再停药，以补充铁的贮存量。,患儿不能口服时，可选用右旋糖酐铁,深部肌肉注射，注射部位应轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位疼痛、皮肤着色、局部炎症等副作用。,4,、健康指导,（,1,）合理安排患儿日常生活及饮食护理,（,2,）做好母亲保健工作，提倡母乳喂养,（,3,）强调预防感染的重要性,（,4,）重视患儿心理疏导,（,5,）对早产儿、双胞胎、低体重儿，宜自,2,个月左右开始给予铁剂预防,（十）、护理评价,1,、患儿活动耐力是否逐渐增加，血红蛋 白、红细胞是否逐渐恢复正常。,2,、患儿食欲是否恢复正常，偏食是否得到纠正，缺铁因素是否消除。,3,、患儿是否发生感染。,4,、家长是否已能正确选择含铁丰富的食品，是否能说出缺铁的原因。,第四节、营养性巨幼细胞性贫血,营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素,B12,和（或）叶酸引起的一种大细胞贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素,B12,和（或）叶酸治疗有效。,（一）、病因,1,、摄入量不足,2,、吸收和运转,/,代谢障碍,3,、需要量增加,（三）、临床表现,1,、一般表现 患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。,2,、贫血表现 皮肤蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾。,3,、精神神经症状 出现烦躁不安、易怒等症状。维生素,B12,缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。可出现不规则性震颤，手足无意识运动，抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛等。,4,、其他 消化系统症状出现较早，如出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。,（四）、诊断,根据发病年龄、喂养史、临床表现、神经精神症状，结合血象特点，一般不难诊断。若患儿有明显神经精神症状，可考虑为维生素,B12,缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，进一步确诊测定维生素,B12,的含量，低于,100ng/L,，则提示维生素,B12,缺乏；若无神经精神症状，则考虑为叶酸缺乏，进一步测定血清叶酸含量，若低于,3ug/L,，而血清维生素,B12,含量正常，即可确定诊断为叶酸缺乏。,（五）、治疗原则,1,、一般治疗,:,去除病因，注意营养与护理，如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极给予治疗呼吸道和消化道疾病，防治感染。,2,、目前主张维生素,B12,和叶酸联合应用，再加服维生素,C,，可提高疗效。应用维生素,B12,和,/,或叶酸治疗,34,天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，,67,天达高峰（,15-16%,），,2,周后降至正常，,26,周红细胞和血红蛋白恢复正常，,3,、对症治疗：发生震颤者应给少量镇静剂，如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。,（六）、护理评估,1,、健康史,2,、身体状况,3,、心里,-,社会状况,4,、辅助检查,a,、血象 呈大细胞性贫血。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显，红细胞中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞，网织红细胞正常或减少。白细胞计数减少，以中性粒细胞减少为主，粒细胞体积小，核分叶过多，可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞，白细胞改变早于红细胞，对早期诊断有重要意义。,b,、骨髓象 增生活跃，以三系细胞增生并巨有变为特征，红细胞增生为主。,c,、血清维生素,B12,和叶酸测定 血清维生素,B12100ng/L,（正常值,200-800ng/L,）,血清叶酸,3ug/L(,正常值,5-6ug/L),。,（七）、护理诊断及问题,1,、营养失调：低于机体需要量 与维生素,B12,和（或）叶酸摄入不做、吸收不良等有关。,2,、活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关,3,、有受伤的危险 与肢体或全身震颤抽出有关,（八）、护理措施,1,、营养不足的护理,（,1,）改善饮食,（,2,）按医嘱给予维生素,B12,和叶酸,（,3,）做好口腔护理,（,4,）加强教育和训练,2,、预防受伤的护理,3,、健康指导,思考题,1,、什么是骨髓外造血、生理性贫血？,2,、如何预防营养性缺铁性贫血？,3,、营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时有哪些注意事项？,4,、营养性巨幼红细胞贫血的特征性表现是什么？,