帕金森病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,8,、帕金森病,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,根据详尽的病史和完整的神经系统体格检查拟诊为帕金森病PD，病史包括运动缓慢、强直、静止性震颤和或姿势平衡障碍的运动 病症；也可能出现其他非运动病症，例如嗅觉障碍、精神病症、自主神经功能障碍、睡眠障碍和肢体疼痛等。病史中应排除特殊服药史和毒物接触史。完整的神经系统检查为病史提供客观支持证据。尚无可以确诊帕金森病的特异检查。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,【病史询问思路】,1、发病年龄、病程进展速度：多中老年隐袭起病，缓慢进展，进行性加重。,2、起始病症、是否对称起病、受累肢体进展顺序。,3、运动病症：静止性震颤、肌强直、运动缓慢等。,4、非运动病症：嗅觉异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等。,5、既往有无特殊服药史：多巴胺拮抗或耗竭剂服用史等。,6、既往有无脑卒中、脑外伤史。,7、有无毒物接触史：如长期接触杀虫剂或除草剂接触史等。,8、有无类似病症的家族史：特别是青年发病患者。,9、其他因素：吸烟、饮酒、喝咖啡。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,【现病史】患者于2 年前无明显诱因出现右手抖，安静状态下明显，拿东西时稍减轻，写字越来越小。逐渐出现走路慢，步距小，走路往前冲，越走越快，停不下来，无跌倒，动作慢，特别是翻身、起床、起坐、转身、洗漱等动作均慢，但可自行完成；同时出现右手抖，安静状态下明显，拿东西时稍减轻，写字越来越小。曾就诊于当地医院诊断为“帕金森病。口服盐酸司来吉兰5mg后上述病症有所缓解，于1.5年前开始口服普拉克索且缓慢加量从0.125mg加到0.25mg。1月前自觉行动缓慢病症加重，控制不满意，同时出现右腿不自抖动，为进一步诊治入院。,【既往史】高血压病史5年，自服氨氯地平，血压控制可，否认有糖尿病、冠心病史。无家族史。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,体格检查既要注意了解患者的一般情况，更需注重神经系专科检查，力求通过体征寻找患者出现行动缓慢等病变定位，为确诊帕金森病提供证据。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,【本例体格检查结果】,卧位血压 135/70mmHg，立位血压 90/55,mmHg，心率80 次/分，心肺腹查体正常；神经科查体：神志清楚，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径 3mm，对光反响灵敏，无复视及眼震，眼球各向活动不受限，面部表情少，额纹及双侧鼻唇沟对称，构音欠清，伸舌居中；四肢肌力 5 级，肌张力颈项增高，右侧肢体呈齿轮样增高，左侧肌张力稍高；右手可见静止性震颤，双手轮替差，感觉未见明显异常，后拉试验；站立时前倾前屈体位，起步缓慢，右腿呈拖拽步态，行走时右上肢伴随动作近于消失；双侧腱反射对称+，病理征-；MMSE 为 28 分文化程度：中专。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,三辅助检查,1.实验室检查,【提示】帕金森病患者的血、尿、便及脑脊液常规检查均无异常，脑脊液中的高香草酸HVA含量可以降低。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,三辅助检查,2.影像学及其他检查,【提示】多数帕金森病患者的头颅 CT、MRI 影像正常。,【临床常用影像学检查方法】,1功能影像学：PET或单光子发射计算机断层成像术SPECT检查有重要的辅助诊断价值。18F-dopa PET 显像可显示多巴胺递质合成明显减少；11C-CFT 或99mTc-TRODAT-1 PET/SPECT 显像可显示多巴胺转运体DAT功能显著降低，在疾病早期甚至亚临床即显示降低；11C-Raclopride PET 显像可显示 D2多巴胺受体功能在早期为失神经超敏，后期为低敏。,2嗅觉测试：可以自制气味粗测，如麻油、花香等；嗅棒测试可发现早期患者的嗅觉减退。,3黑质超声检查：经颅超声可通过耳前的颞骨窗探测黑质回声，可以发现大多数 PD 患者的黑质回声增强。,4心脏交感神经检查：心脏123I-间碘苄胺MIBG闪烁照相术可显示心脏交感神经元的功能，PD 患者的心脏MIBG 摄取量减少。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,1.病史,中老年隐袭起病，缓慢进展，病因不明，多数在 4069 岁发病。本例患者 65岁发病，进行性加重，病史中无脑炎、中毒、脑血管病、颅脑外伤及服用导致锥体外系病症药物史等。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,2.临床表现,1震颤：早期表现为静止性震颤，震颤频率为 46Hz，多从一侧上肢的远端手指开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈所谓“搓丸样动作，逐渐开展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈 N 字形进展，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪冲动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，局部患者可合并轻度姿势性震颤。本例患者首先出现右手震颤，安静状态下明显，1 年多后右腿也开始出现震颤，符合帕金森病的静止性震颤。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,2肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈“铅管样强直。假设合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的“齿轮样强直。头颈部、躯干及四肢肌肉均可受累，出现帕金森病特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，头颈部前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲。腕关节伸直呈“路标现象嘱患者双肘搁于桌上，使前臂与桌面成垂直位置，两臂及腕部肌肉尽量放松。正常人此时腕关节与前臂约成 90屈曲，但帕金森病患者由于腕关节伸肌强直，或多或少仍保持伸直位置，好似道旁竖立的路标，故称“路标现象，前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。本例患者站立时呈前倾前屈体位，夜间睡觉有双足痉挛，查体四肢肌张力增高，右侧更显著且呈齿轮样增高，颈项肌张力增高，符合肌强直表现。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,3运动缓慢：是帕金森病必有的病症。出现随意运动幅度变小、,动作缓慢、显得笨拙。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈“写字过小征；系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌运动减少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈面具脸。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎。病情严重时可,有吞咽困难、饮水呛咳，构音模糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈爆发性语言。本例患者面部表情减少，夜间睡眠口水增多，动作慢，特别是翻身、起床、起坐、转身、洗漱等动作均慢，行走时右上肢伴随动作近于消失，写字越来越小，是运动缓慢的表现。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,4姿势平衡障碍：帕金森病有特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，头颈部前倾，躯干俯屈，前臂内收，肘关节屈曲，髋及膝关节略为度曲。行走时缺乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失，容易跌倒。步态障碍早期表现为一侧下肢拖曳，逐渐开展为起步困难，想迈步但迈不开，双足似黏在地面上一般，称为“冻结步态，一旦迈步后，即以极小步伐小碎步向前冲去，越走越快，不能及时转弯或停步，呈现慌张步态，一旦停步，会再次出现起步困难。本例患者走路慢，小步，右腿呈拖拽步态。后拉试验，提示平衡能力下降。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,四诊断分析,5非运动病症,自主神经功能障碍：顽固性便秘；尿频、排尿不畅、尿失禁，阳痿；体位性低血压；唾液分泌增多；汗液分泌增多或减少；头面部皮脂分泌增多呈“油脂面容，伴有脂溢性皮炎倾向。,精神障碍：多数表现出无欲和迟钝的精神状态，近半数患者抑郁，常伴有焦虑。有 1530的患者逐渐发生认知障碍乃至发生痴呆，以及幻觉。,睡眠障碍：失眠、白天睡眠过多、快速眼动期睡眠行为障碍rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD，有些可伴有不宁腿综合征restless leg syndrome，RLS。,感觉障碍：早期出现嗅觉减退，常会有肢体麻木、疼痛。本例患者在病程中出现了嗅觉减退，夜间常有流口水，白天思睡，夜间睡眠常,有大声喊叫，便秘、立卧位血压差异等符直立位性低血压等，考虑为帕金森病的非运动病症。虽有多发性腔隙性脑梗死，但疾病呈缓慢进展，与脑梗死的发病进程不符。,综上，结合本例患者病史、临床表现及体格检查，诊断原发性帕金森病可能性大。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,鉴别诊断：,1.继发性帕金森综合征,帕金森病症是由明确的病因引起，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关的病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。多种药物均可引起药物性帕金森综合征，如镇静药物、抗精神病药物、氟桂利嗪、甲氧氯普胺等，一般是可逆的。老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有神经内科常见病临床思路精解128高血压、动脉硬化及卒中史，病症对称，步态障碍较明显，震颤少见，常伴锥体束征。,2.帕金森,叠加综合征,许多神经变性疾病具有帕金森综合征表现。这些神经变性疾病各有其特点，有些具遗传性，有些为散发性，除程度不一的帕金森症表现外，还有其他征象，如不自主运动、垂直性眼球凝视障碍见于进行性核上性麻痹、直立性低血压与抗帕金森病药物无关和或小脑性共济失调多系统萎缩、角膜色素环肝豆状核变性、皮质复合感觉缺失和锥体束征皮质基底节变性。另外，这些疾病所伴发的帕金森病症，常以强直、少动为主，静止性震颤很少见，常以双侧对称性起病除皮质基底节变性外，对左旋多巴治疗不敏感。,3.其他,PD 早期患者尚需鉴别以下疾病：临床较常见的原发性震颤，1/3 有家族史，各年龄段均可发病，姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动缓慢，饮酒或用普萘洛此后震颤可显著减轻。抑郁症可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效。早期帕金森病病症限于一侧肢体，患者常主诉一侧肢体无力或不灵活，假设无震颤，易误诊为脑血管病或颈椎病，仔细体检易于鉴别。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。,五治疗,应该对帕金森病的运动病症和非运动病症采取全面综合治疗。包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等，药物治疗是首选，所有治疗方法只能改善患者病症，并不能阻止病情的开展，更无法治愈。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。知识点拓展,一修订的 Hoehn-Yahr 分级,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。知识点拓展,改进 Webster 10 项评分法,本方法是将帕金森病的常,见病症分为10项，包括上,肢运动障碍、面部表情、,起坐障碍、言语、步态、,上肢伴随动作、震颤、生,活自理能力、肌强直、姿,势。每项根据程度又分为,轻、中、重三级，最后将,得分相加。评分越高，表,明患者的病情越重,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。知识点拓展,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。知识点拓展,3.统一帕金森病评定量表,统一帕金森病评定量表unified parkinsons diseaserating scale，UPDRS是一个纵向描述帕金森病过程的分级工具。它共 42 项，分为四个局部：精神、行为和情绪；日常生活活动；运动；治疗并发症具体工程略。,王某，男，65岁，主因“行动缓慢2年，加重一月就诊。知识点拓展,二中国帕金森病的诊断标准2021版,为了更好地标准我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，在英国脑库帕金森病临床诊断标准的根底上，参考了国际运动障碍学MDS在