白细胞减少症和粒细胞缺乏

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白细胞减少症和粒细胞缺乏,主要内容,定义,生理,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5,10,9,/L极可能有严重感染,1白细胞减少（,leukopenia,）：,外周血白细胞总数持续低于4,10,9,/L,2白细胞减少症：,各种病因导致外周血白细胞计数成人4,10,9,/L,3中性粒细胞减少症：,外周血中，中性粒细胞绝对数持续1.5,10,9,/L,4粒细胞缺乏（,agranulocytosis,）：,当中性粒细胞严重减少0.5,10,9,/L,定 义,1粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化,2粒细胞增殖、分化的过程,生理,（一）粒细胞生成障碍,1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常,2.化学毒物及细胞毒药物的影响：,砷、苯等易感者粒细胞减少,甲亢患者服用他巴唑、,精神病患者服用氯氮平,等,发病机制,氨基比林（半抗原）,首次，使机体产生抗体,白细胞 蛋白质（全抗原）,再次氨基比林,体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表,面使白细胞凝集、破坏,药物引起粒细胞破坏简图示意,3,恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制,4,全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响,5,家族遗传因素：遗传性粒细胞减少,（二）粒细胞破坏或消耗过多：,粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。,1严重败血症、慢性炎症,2脾功能亢进,3药物过敏,4自身免疫性疾病（SLE、RA等）,（三）粒细胞分布紊乱：,粒细胞转移至边缘池、附壁，循环池中少。,肾上腺素试验证实,（一）白细胞减少症：,1不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食,欲减退，发热等,2继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔,炎、中耳炎、气管炎等,临床表现,（二）粒细胞缺乏症：,为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险,起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等,粒细胞绝对值,500,1000/l,中度感染，,500/l,重度感染,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起,1,白细胞减少症：,外周血：白细胞,4.0,10,9,/L,，红细胞及血小板大都正常,骨髓示：粒系成熟障碍,2,粒细胞缺乏：,外周血：中性粒细胞,0.5,10,9,/L,。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多,骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应,实验室检查,有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难,反复多次检查外周血白细胞,4.0,10,9,/L,，骨髓检查支持,注意,：,1,病史，服药史，接触射线史,2,排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病,诊断与鉴别诊断,治疗原发病,祛除病因,预防感染,治疗感染,升白细胞,治 疗,治,疗,原,则,（一）急性粒细胞缺乏：,1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）,2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗,3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF,4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素,（二）白细胞减少症：,1,注意观察，随访，有感染者积极治疗,2,药物：,芪胶升白胶囊、益血生胶囊、利可君片等口服,GM-CSF,：粒,巨噬细胞集落刺激因子,G-CSF,：粒细胞集落刺激因子,病例分享,患者男性，41岁，有未分化型精神分裂症病史十余年，加重3月，口服,“,氯氮平片、利培酮片,”,治疗。此次因,“,发热、咳嗽3天,”,入院。查体：T39.8，右上肢前臂红肿，皮温高，触痛阳性，双肺可闻及湿罗音。,病例一,病例分享-诊断,1、粒细胞缺乏,2、败血症,3、肺部感染,4、右上肢前臂软组织感染,5、肠道感染（次日出现腹泻，补充诊断）,病例分享-治疗,治疗措施：,1、病危通知，层流床应用，保持口腔、耳、鼻、眼、会阴卫生。,2、亚胺培南西司他汀针+万古霉素针联合抗感染，G-CSF+GM-CSF联合促进白细胞生成。,3、静脉丙种球蛋白增强被动免疫。,病例分享,目前患者精神好转，无畏寒发热，咳嗽咳痰缓解，腹泻改善，右上肢前臂红肿消退。,病例一,高级层流床,普通层流床,最最基本的防护-口罩,