血小板减少性紫癜.课件

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,血小板减少性紫癜,1,血小板减少性紫癜1,血小板减少常见原因,1.,假性血小板减少症：人为计数不准确。,2.,血小板生成不足,应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等,3.,血小板破坏过多：,ITP,、,TTP,、,DIC,等,4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等,血小板减少常见原因1.假性血小板减少症：人为计数不准确。,第一节 特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。,主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。,女性多于男性；可分为急性型和慢性型。,第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）可称特发性自身免疫,病因与发病机制,(,一,),血小板抗体,ITP,发病机理与血小板特异性自身抗体有关。,75%患者可测出血小板自身抗体多为,IgG,和,IgA,型。抗体通过,Fab,片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面,FC,受体结合，而易被吞噬破坏。,难活,ITP,，,抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。,病因与发病机制(一)血小板抗体,(,二,),血小板生存期缩短,用,51,铬或,111,铟标记,ITP,病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。,被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。,脾脏在,ITP,发病机理作用：,(1)产生抗血小板抗体；,(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。,(二)血小板生存期缩短,补充：,ITP,患者产生自体抗体的原因有：,1.,感染：细菌或病毒感染与,ITP,发病有密切关系，其佐证有：,(1)80%,的急性,ITP,，,在发病前9周左右有上呼吸道感染史；,(2)慢性,ITP,患者，感染所致病情加重；,(3)病毒感染后发生的,ITP,患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(,IC),，,这种抗体滴度及,IC,水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。,补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：1.感染：细菌或病毒,2.,肝、脾作用：,脾产生血小板抗体地方；,血小板破坏地方；,体外培养证实：脾是,ITP,患者,PAIg(,血小板相关抗体)产生部位；,肝在血小板的破坏作用与脾类似。,2.肝、脾作用：,3.,遗传因素：,现已证明：,HLA-DRWa,及,HLA-DQW3,阳性与,ITP,密切相关。,ITP,的发生可能受基因调控。,4.其他因素：,(1),雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核,-,巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。,(2)PAIg,影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血,3.遗传因素：,临床表现,(,一,),起病情况,急性,ITP,多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。,慢性,ITP,多见于中青年女性，起病隐袭。,临床表现(一)起病情况,(,二,),出血症状：,ITP,出血常是紫癜型。,皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,急性型：出血症状明显，但可有自限性,慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉,急性或慢性型若血小板过低30mg/d),才能维持患者；难以耐受者。,常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素,A,。,副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。,三、免疫抑制剂适应症：对激素及脾切除疗效不佳者；对激素,四、高剂量静滴免疫球蛋白,适用于：,危重型,ITP,：,出血明显，危及生命患者；,难治性,ITP,：,激素及脾切除无效者；,不宜用激素治疗的,ITP,：,如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；,需迅速提升血小板的,ITP,患者，如急诊手术、分娩等。,剂量：0.4,g/kg.d,，,连用5天，有效率60-80%,治疗,ITP,机制：封闭单核-巨噬细胞,FC,受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。,四、高剂量静滴免疫球蛋白适用于：危重型ITP：出血明显，,五、抗,D,血清输入,适应症：儿童,ITP,或难治慢性,ITP,；,输入抗,D,血清后,Rh(D),抗原阳性,ITP,。,注意：,可引起轻度溶血；对,Rh(D),阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。,五、抗D血清输入适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗,六、达那唑,(Danazol),弱化的雄性激素。,剂量：,10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d),分次口服,机制：抑制巨噬细胞,FC,受体的表达，降低血小板抗体产生。,副作用：雄性激素作用；肝损害。,六、达那唑(Danazol)弱化的雄性激素。,七、血小板悬液输注,适应症：,急性,ITP,血小板10-20,10,9,/,L,；,严重出血，药物未显效时；,需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，急诊手术等。,剂量：浓缩血小板：,1,单位,/10kg,，体重,(400ml,血分离血小板为,1,单位,),，连续,3-4,天。,七、血小板悬液输注适应症：急性ITP血小板10-20,八、其他药物治疗,干扰素,大剂量维生素,C,氨苯砜,抗淋巴细胞球蛋白等。,八、其他药物治疗干扰素,九、一般治疗,出血明显者卧床休息。,应用止血药：安络血，止血敏，立止血等,避免外伤,禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。,九、一般治疗出血明显者卧床休息。,十、血浆置换术,消除患者血中,PAIg,，每次置换,3000ml,，连续,3,次以上。,十、血浆置换术 消除患者血中PAIg，每次置换3000ml,