心律失常性心肌病.ppt

Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Click to edit Master title style,心律失常性心肌病,(Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy,AIC),病 例 介 绍,诊 断？,男，,63,岁，既往体健，体检发现房颤,3,年，劳累性呼吸困难,2,年，加重,1,个月伴夜间阵发性呼吸困难,无其他结构性心脏病证据，,RFCA,控制,AF,后症状消失，心脏缩小，心功能正常,ECG:,快心室率房颤 ，,UCG:,心脏扩大、射血分数低,定义与,类型,机制与表现,诊断与鉴别,治疗与策略,预后,病例讨论,心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定义与,类型,Phillips,等,1949,年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆转的因果关系。,心动过速性心肌病（,Tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC,）这一概念由,Brugada,于,1991,年提出。,心律失常性心肌病,定义与,类型,现在对,TIC,机制的认识主要来自对犬、猪大动物的右心房或右心室快速起搏的研究。最早的动物模型研究是,Whipple,等在,1962,年首次进行的，随后陆续发表了其他研究。,犬或猪心室持续性快速起搏,24h,表现出动脉压升高，心排血量降低；快速起搏一周后，进行性心室充盈压和肺动脉压增高，动脉压下降。快速起搏,3,5,周后，心排血量、射血分数进一步降低，直到发展为终末期心力衰竭。,心律失常性心肌病,定义与,类型,组织学表现为，细胞外基质异常，心肌细胞显著丢失（,40,），心肌细胞延长，肌原纤维移位，肌小节丢失，心肌肥大和凋亡等。,心室起搏停止,48h,后，受损的左室功能开始恢复，并在,1,2,周后完全恢复。停止起搏,4,周后，心功能进一步恢复正常，但细胞学水平检查则没有恢复正常。,心律失常性心肌病,定义与,类型,以往对这种继发性心肌病病因的认识限于快速的心房和心室率，即室上性心动过速以及心房颤动。但近年来的研究表明频发的室性早搏、束支阻滞以及长期右室心尖部起搏（,RVAP,）可以导致心室收缩的不同步，进一步引起心室功能的损害，从而导致充血性心力衰竭。,基于此，,2011,年,Emmanuel.N,等提出心律失常性心肌病（,AIC,）的概念，,AIC,是指快速的、不规则的、不同步的心肌收缩引起心房或心室功能不全，在病因纠正后，心功能可部分或完全恢复正常的一类心肌病。,心律失常性心肌病,定义与,类型,ESC-2006,年,扩张型心肌病（非家族性）的一种类型,心动过速性心肌病,心律失常性心肌病,定义与,类型,AHA-2008,年,获得性心肌病的一种类型,原发性心肌病,心律失常性心肌病,定义与,类型,无器质性心脏病,+,快速性心律失常,+,心脏扩大,+,心功能不良,-,单纯性心动过速性心肌病（,Pure Tachycardiomyopathy,）,无基础心脏病,快速心律失常是心肌损害的唯一因素,有或无器质性心脏病,+,快速性心律失常,+,心脏扩大,+,心功能不良,-,不纯性心动过速性心肌病（,Impure Tachycardiomyopathy,）,基础心脏病和快速心律失常双重,因素导致心肌损害,由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室率均可导致,故建议采用,“,心律失常性心肌病,”,的名称,心律失常性心肌病,机制与表现,持续性心室率加快,心肌能量耗竭,+,能量利用障碍,心肌组织血流量下降,+,心肌收缩储备能力下降,LV,舒张末期容积增加,心脏扩大,+,心脏泵血功能下降,持续性心室率加快,心肌能量耗竭,RAS,系统激活,心脏交感神经反应能力下降,心肌结构和细胞外基质重构,心肌收缩储备功能下降,心脏扩大与心泵血功能下降,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断,单纯性,TIC,易诊断，不纯性,TIC,较困难,结合病史,+,心律失常时心室率,+,临床特征,+,治疗反应过程,根据心律失常发生和持续时间,+,心脏改变顺序,+,基础心脏病伴随情况,确诊依据：比较困难，为回顾性，心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复。至今无统一标准，病史和临床是重要依据。,心律失常,（房颤、房扑、房速、室上速、室速、频发室早、束支阻滞、右室心尖部起搏）,心脏扩大,心功能不全,心律失常去除后心脏部分或完全恢复,(,可逆性,),单纯性心律失常性心肌病诊断,（无其他器质性心脏病证据）,症状和运动耐量改善，,LVEF,增加，左室收缩末和舒张末容积减小,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,诊断应注意以下问题：,尽管,AIC,可发生在各个年龄阶段，但更多见于青少年和中壮年男性。,快速心律失常发作前左室功能正常，无器质性心脏病证据。,频繁或持续性心动过速发作后左室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素。,心律失常控制后，心功能改善，部分患者因长期心功受损，当心律控制后缺乏心功能改善的证据，也不能否定,AIC,（因为心肌损害也可能发展至不可逆的阶段）,在有器质性心脏病或心力衰竭的患者，发生长期心动过速时也应考虑,AIC,的可能，不能只认为心律失常继发于心脏病及心衰，实际上心功不全和心律失常之间可能互为因果。,心律失常性心肌病,治疗与策略,药物治疗,控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性）,导管消融治疗,根治心律失常（成功率,95%,；房颤,70%,）,部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断,+,心脏起博器植入,心脏起搏：束支阻滞、心功能不全、三度阻滞（双心室、右室流出道、间隔部、希室束）,8,mg,30,射频消融仪,背部电极板,消融电极,心律失常性心肌病,预后,随访发现，与扩张型心肌病相比，,AIC,预后相对较好。,如心律失常得到有效控制，绝大多数患者可在,3,6,个月内得到部分或完全恢复。,少数病例在病因控制后左室扩张仍可持续存在。,定义与,类型,机制与表现,诊断与鉴别,治疗与策略,预后,病例讨论,心律失常性心肌病,房性快速型心律失常,-,房颤,/,房扑,-,房速,/,室上速,室性快速型心律失常,-,室早,-,室速,-,束支折返性室速,其他,-,缓慢型心律失常,-,持续性快速心房,/,心室起搏,心律失常性心肌病,快速心律失常每天发作超过总时间的10 15，,可,导致心肌病,心律失常性心肌病,阵发性房颤,良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常,良性心律失常？,房速/房扑/房颤,心排量减少(25%),心房血流淤滞加重,心房内压力进一步升高,心房更加扩大,心肌收缩力减弱,心脏功能进一步恶化,心衰加重,（,心动过速性心肌,病,）,持续性、心室率控制不良的房性心律失常：,TIC,的重要原因,房扑/房颤,心房血流淤滞加重,心房血栓形成,血栓脱落,栓塞事件增加,（16),致残致死,死亡率增加,Holter,心电图：全程房颤，平均心室率，,123bpm,；全天总心率,177120,次,胡*，男，,64,岁，早博史,3,年，发现房颤持续,1,年近,2,月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大,心律失常性心肌病,-,持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-,预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效去除相关病因及诱发因素,及时有效治疗房颤的触发性电活动,及时有效治疗阵发性房颤,重视持续性房颤的复律尝试,重视持续性房颤的心室率控制,推广和规范房颤的介入性治疗,有效控制房颤对射血分数的影响,心律失常性心肌病,-,持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-,预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效治疗房颤的触发性电活动,杨*，男，,45,岁，,PAC3,年，,PAF2,年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，,53,岁，阵发性房颤20年,诊断为家族性房颤,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,频发房早,96bpm,房颤,记录日期：2007年12月6日,记录日期：200,5,年,9,月,2,日,-,典型病例介绍,心内标测：,RSPV,触发性房颤,II,III,V1,RSPVp,RSPV9,RSPV8,RSPV7,RSPV6,RSPV5,RSPV4,RSPV3,RSPV2,RSPVd,ABLd,ABLp,CSp,CS4,CS3,CS2,CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-,典型病例介绍,A A,A,A A,A,A,PVP,肺静脉电隔离后症状消失，随访心电图和,Holter,心电图无房颤发作,动态心电图（08年3月14日）,心电图（08年,8,月,6,日）,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-,典型病例介绍,-,心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男，,46,岁，心悸气短伴晕厥病史,3,年，近一周不能平卧,彩超示心脏扩大（,LV 58mm,），,EF35%,，无其他心脏病证据,心电图示房扑伴快速心室率（,1:1,3:1,房室传导）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-,心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP,标测：右房顺时钟折返房扑伴,2:1,房室传导,峡部消融：房扑终止，随访,3,月后，心脏恢复,260ms 260ms,RF on,.,体外直流电复律-房扑转律的最有效方法,抗心律失常药物,控制心室率困难，加大剂量影响心功能,转律用,Ic,类和,III,类药物，但易加快心室率,导管射频消融术,预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法,关键折返部位,消融关键折返部位,-,持续性心房扑动伴快心室率,心律失常性心肌病,预防房扑导致心肌病的策略,-,旁道相关的心动过速（,AVRT/PJRT,）,心律失常性心肌病,女，,29,岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限,6,年，加重伴不能平卧,2,周,心律失常心电图,-,旁道相关的心动过速,心律失常性心肌病,ECG:,无休止性房性心律失常,UCG,：,左室内径,58mm,LVEF35%,二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP,：右侧隐匿旁道引起的,AVRT/RFCA,成功阻断旁道和终止心动过速,术后症状迅速缓解，,2,个月后,EF,值,56%,，,6,个月后,EF,值,64%,6,个月后心脏平片和超声示心脏大小正常,-,旁道相关的心动过速（,AVRT,/PJRT,）,心律失常性心肌病,-,旁道相关的心动过速（,AVRT/,PJRT,）,女，,45,岁，心动过速病史,4,年，胸闷气短，体力明显受限,3,月，,UCG:LV55mm,心电图：持续性长,R-P,心动过速（逆行,P,波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA,：右后间隔慢旁道参与的,AVRT,心律失常性心肌病,室早负荷（,PVCs Burden,），是,AIC,发病的独立预测因素。,对于可引起心肌病的室早负荷，不同的研究提出了不同的数值。,Baman,等提出室早负荷,24,（室早占,24h,总心搏的百分比），是,AIC,的独立致病因素，其敏感性,79,，特异性,78,。,室早负荷,心律失常性心肌病,Hasdemir,等研究则发现室早负荷,16,与,AIC,有关，其敏感性,100,，特异性,87,。其入选病人均为男性，且无症状，均为单形性室早。,EF,值，,AIC,的另一个诊断标准为,EF,值，经有效的室早消融后，,EF,值提高到,15,或恢复到正常水平（,50,），有助于,AIC,的诊断。,室早负荷,心律失常性心肌病,左室舒张末径，与扩张型心肌病相比较，,AIC,病人的左室舒张末径相对更小，,Fujino,等报道为,57.6,7.2mm,而扩张型心肌病则为,63.4,8.8mm,。,室早类型，近期,Munoz,等的研究发现室早的病程，是否伴有非持续性室速，多形性室早以及起源于右心室的室早与,AIC,的发生密切相关。,室早负荷,慢性心衰合并心律失常,-,频发室性早搏,早搏引发的心肌病,（,E