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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt精选版,*,第七篇 内分泌系统疾病,第十五章,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（,Chronic adrenocortical hypofunction,）Addison病,武汉科技大学内科学教研室,林 萱,1,ppt精选版,讲授目的和要求,1.掌握Addison 病的主要临床表现,2.掌握Addison 病的,治疗,3.,熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施,2,ppt精选版,讲授主要内容,病因,临床表现,实验室检查,诊断及鉴别诊断,治疗,肾上腺危象,3,ppt精选版,病 因,4,ppt精选版,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）,慢性肾上腺皮质功能减退症,5,ppt精选版,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：,肾上腺疾病所致,Addison 病,继发性：,下丘脑分泌CRH不足,或腺垂体分泌ACTH不足,6,ppt精选版,Addison 病,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等,7,ppt精选版,Addison 病病名的由来,1855年，美国盖伊斯医院,Thomas Addison,在11,例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病,Addisons disease,首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，,开辟了临床内分泌学研究的里程碑,8,ppt精选版,感 染,肾上腺结核,肾上腺真菌感染,巨细胞病毒感染,9,ppt精选版,双侧肾上腺皮质破坏,约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体,近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身,免疫性多内分泌腺体综合征（APS）,自身免疫性肾上腺炎,10,ppt精选版,APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。,APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，,自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。,11,ppt精选版,其他少见原因,恶性肿瘤转移,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,12,ppt精选版,临 床 表 现,13,ppt精选版,1.皮质醇缺乏表现,1.1 皮肤粘膜色素沉着,对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素,细胞刺激素（MSH）分泌增多,出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕,14,ppt精选版,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,15,ppt精选版,色 素 沉 着,A,ddison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,16,ppt精选版,1.2,多系统表现,消化系统,食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀,心血管系统,血压降低、心音低钝、直立性低血压,代谢障碍,空腹低血糖,17,ppt精选版,神经精神系统,乏力、淡漠、嗜睡等,肾脏,排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症,生殖系统,毛发脱落、月经失调,18,ppt精选版,2.其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,19,ppt精选版,实验室检查,20,ppt精选版,血生化检查,低血钠,高血钾,氮质血症,空腹低血糖,21,ppt精选版,血常规检查,正细胞正色素性贫血,中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多,22,ppt精选版,激素检查,血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇,-降低,ACTH兴奋实验,了解肾上腺皮质储备功能-低下,血浆ACTH测定,原发性 -增高,23,ppt精选版,影像学检查,胸部X片,心脏缩小，垂位心,肾上腺X片、CT,结核者增大、钙化,自身免疫性缩小,24,ppt精选版,诊断及鉴别诊断,25,ppt精选版,诊 断,典型症状,体征,实验室检查（ACTH兴奋试验）,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,26,ppt精选版,促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH),本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性.,本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，,肾上腺皮质功能亢进,性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法,27,ppt精选版,治 疗,28,ppt精选版,基础治疗,糖皮质激素替代治疗,氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg,逐渐减量,盐皮质激素、食盐,食盐：8-10,g/,日,9,a-,氟氢可的松,0.05-0.1mg,，,Qd,29,ppt精选版,病因治疗,抗痨,抗真菌,抗病毒等,30,ppt精选版,肾上腺危象,31,ppt精选版,诱 因,感染,应激（创伤、手术、分娩）,呕吐、腹泻,突然中断肾上腺皮质激素治疗,32,ppt精选版,临床表现（一）,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,恶心、呕吐、腹泻、严重脱水,血压降低、心率快、脉细微,精神失常,33,ppt精选版,临床表现（二）,高热,低血糖症,低血钠症,血钾（可低可高）,休克、昏迷、死亡,34,ppt精选版,治 疗,补充盐水,2000ml-3000ml/日,糖皮质激素,当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松,100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后,渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代,治疗感染，去除诱因,35,ppt精选版,复习思考题,1.,简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因？,2.,简述Addison 病治疗措施？,3.,简述肾上腺危象的表现及治疗措施？,36,ppt精选版,
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