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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腹茧症的临床及影像表现,1,腹茧症的临床及影像表现 1,简介,罕见,1978,年,Foo,et al,首先命名,病因不明,术前诊断困难,是一种存在不少争议的腹部疾病,以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,治疗以手术为主,2,简介罕见2,病因,性别因素,年轻女性,伴有反复发作的妇科疾病,引起亚临床性腹膜炎,近年来，男性病例报道也逐渐增多，说明性别可能不是该病的发生因素,3,病因性别因素3,病因,地域因素,有资料提示,本病存在地区性发病情况,以热带及亚热带地区多见,中国的腹茧症主要,(57%),分布在华东地区,处于亚热带季风气候,其发病与地域可能有一定的关系,4,病因地域因素4,病因,药物影响,:,-,受体阻滞剂：能降低环磷酸腺苷酸,(cAMP),和环磷酸鸟苷酸,(cGMP),比例,导致胶原过度生成和腹腔内纤维蛋白渗出机化,腹腔内纤维化形成致密的白色纤维膜包裹压迫小肠,引起腹茧症,5,病因药物影响:5,病因,亚临床型腹膜炎,腹腔内刺激,腹腔化疗、腹膜透析和腹腔结核等,引起纤维蛋白渗出,机化形成纤维性包膜,6,病因亚临床型腹膜炎6,病因,发育异常,有儿童病例的报道,并且许多腹茧症患者手术中发现大网膜和,(,或,),子宫附件缺如和合并先天性畸形等,有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形,为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病,7,病因发育异常7,临床表现,年轻女性,痛、吐、胀、闭,(,腹痛、恶心呕吐、腹胀和停止排便排气,),腹部包块,无症状,(,因其他疾病手术中发现腹茧症,),8,临床表现年轻女性8,分型,局限型和弥漫型两种,局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹,弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器,(,尤其是盆腔脏器,),被纤维膜包裹,其发生率高于局限型腹茧症,9,分型局限型和弥漫型两种9,手术所见,全部或部分小肠为一层特异的灰白，质韧硬厚的纤维膜所包裹，厚约2 mm，形似蚕茧,其他邻近脏器如肝、胃，部分结肠亦可为此包膜覆盖,包膜表面光滑，易于从肠壁分离，松解后包膜肠面可见多个肠管压迹,肠间疏松粘连分离后，小肠浆膜光滑，肠壁柔韧如常,大网膜缺如或纤维组织与腹壁及腹腔脏器致密粘连，不易进腹，脏器间粘连不易分开,10,手术所见全部或部分小肠为一层特异的灰白，质韧硬厚的纤维膜所包,11,11,病理,包膜为纤维组织，内无细胞成份,12,病理包膜为纤维组织，内无细胞成份12,诊断要点,术前诊断困难,入院诊断为腹茧症仅,4.6%,阑尾炎、腹部肿块、卵巢囊肿、不孕症、腹膜炎、消化性溃疡和肠结核、腹内嵌顿疝和消化道穿孔、肠系膜肿瘤和急性胆囊炎，诊断不明，在进行其他手术中发现合并腹茧症,13,诊断要点13,诊断要点,青年女性,不明原因的肠梗阻或便秘,反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，可有停止排便排气,;,缺乏典型肠梗阻的四大特征,非手术治疗有效,有时可自行缓解,部分患者表现为无症状的腹部包块,包块能被压缩,表面可闻及肠鸣音,14,诊断要点青年女性 14,辅助检查,X,线检查：部分肠梗阻征象，包块影,消化道钡餐：活动受限的小肠,加压后肠管不易分离,推动包块,该段小肠随之移动,“,菜花征”,15,辅助检查15,16,16,菜花征,17,菜花征17,40-year-old man with abdominal cocoon.Small-bowel follow-through barium examination shows ileal loops agglomerated in concertina-like fashion with sacculated appearance mimicking normal colon(,asterisk,).Transverse colon is well seen,containing air(,oblique arrow,).Horizontal arrow points to jejunal loops,18,40-year-old man with abdominal,辅助检查,CT,：圆形包块有肠管入出的部位,包块的后上方有纠集的肠系膜血管断面像,其内可见呈“串珠”样改变的小肠,合并肠梗阻时对比剂沿肠管只能到达包块的外缘,MRI,的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管,肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况,19,辅助检查CT：圆形包块有肠管入出的部位,包块的后上方有纠集,典型,CT,表现,Wig and Gupta,小肠聚集在腹部中央，被软组织密度帐篷样结构包绕,小肠扩张/梗阻,小肠袢固定，肠壁增厚，腹膜增厚、钙化,肠管间的条形分隔,腹腔积液、包裹性积液,并可排除明显的软组织肿块,20,典型CT表现Wig and Gupta 20,21,21,22,22,23,23,24,24,25,25,40-year-old man with abdominal cocoon.CT scan shows sacculated ileal loops(,arrow,)anterior to dense linear structure(,arrowheads,)probably corresponding to fibrous membrane found at surgery,26,40-year-old man with abdominal,27,27,28,28,下腹部明显集聚，呈“结肠袋”样改变（箭头），“结肠袋”边缘可见异常增厚的结缔组织膜（细长箭）图,6,盆腔内小肠之间可见明显增厚的结缔组织膜（箭）,29,下腹部明显集聚，呈“结肠袋”样改变（箭头），“结肠袋”边缘可,40-year-old man with abdominal cocoon.Coronal single-shot spin-echo T2-weighted image(2,195.9/88.1)shows sacculated bowel loops(,arrowheads,)and normally positioned transverse colon(,arrow,)in disposition comparable to that of barium study,30,40-year-old man with abdominal,40-year-old man with abdominal cocoon.Axial single-shot spin-echo T2-weighted image(TR/TE,6,800/99.4)shows sacculated,dilated bowel loops(,arrow,)and fibrous membrane(,arrowheads,)seen on CT.,31,40-year-old man with abdominal,32,32,小结,腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查,术中发现全部或部分小肠被纤维膜包裹,病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织,部分呈玻璃样变性,无上皮细胞,纤维呈非特异性炎症,有少量白细胞和淋巴细胞浸润,33,小结腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查,术中发现全部或部分小,小结,以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连和切除囊带,也有学者主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离,只要充分松解粘连就能够达到治疗效果,34,小结以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连和切除囊带3,xiexie,35,xiexie35,
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