皮肤白细胞破碎性血管炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,皮肤白细胞破碎性血管炎（,CLV,）,风湿科,余素君,.,皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）风湿科.,又名,变应性皮肤血管炎,皮肤坏死性小静脉炎,皮肤小血管性血管炎,又名,概述,是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。,病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。,概述,概述,临床表现以各种皮肤损害为主,部分内脏受累,预后：大多较好，可于数周内恢复,发病率：似系统性血管炎,每年,15.4/100,万人,男女发病相似,概述临床表现以各种皮肤损害为主,病因,一、感染：发生于感染后,1-2,周,细菌：,溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌；,病毒：,甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒；,真菌：,白色念珠菌；,原虫：,疟原虫、锥虫；,蠕虫：,血吸虫、长蠕虫；,病因一、感染：发生于感染后1-2周,病因,二、药物和化学品,青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤,异种蛋白血清,杀虫剂、除草剂、石油产品,病因二、药物和化学品,病因,三、免疫异常,冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体,C2,缺乏症、自身免疫病、肿瘤,病因三、免疫异常,发病机制,免疫复合物型变态反应,Ag-Ab,沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主,IgG,Ag-Ab,补体肥大,c,脱颗粒,组胺,cap,扩张，通透性,白,c,趋化因子和炎症介质内皮损伤中性粒,c,聚集和血管壁炎,c,浸润,Wbc,破坏、溶解释放胶原酶和弹性蛋白酶类破坏血管壁血管炎,发病机制免疫复合物型变态反应,病理,早期,cap,和,cap,后静脉中性粒,c,浸润，核碎裂，内皮,c,肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周,rbc,外溢,管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积,晚期,损害缺乏特异性,病理早期,临床表现,青壮年多发,急性、慢性,不规则发热、肌痛、关节痛,临床表现青壮年多发,临床表现,皮损：,下肢,紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色,水疱、血疱、脓疱,内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死,持续,2-4,周，慢性可数月或数年,吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕,临床表现皮损：,皮肤白细胞破碎性血管炎课件,皮肤白细胞破碎性血管炎课件,皮肤白细胞破碎性血管炎课件,临床表现,内脏（较少）,消化道：,腹痛、便血,肾脏：,蛋白尿、血尿、管型尿,肺部：,结节性浸润样损害,中枢神经系统：,头痛、复视、出血性视网膜炎、吞咽困难,应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠,临床表现内脏（较少）,辅查,白细胞：,N or,血小板：急性发疹期,血沉：,补体：,部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（,IgA,型）,辅查白细胞：N or,辅查,皮损活检（光镜、直接免疫荧光）,48,小时内,Cap,和,cap,后静脉的,wbc,破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核,wbc,浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死,免疫球蛋白和补体沉积,辅查皮损活检（光镜、直接免疫荧光）,诊断,青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（,esp,可触及性紫癜样皮疹）,诊断青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp可触及性紫癜样皮,诊断,排除,有皮肤表现的系统性血管炎如：,Weg,、显微镜下多血管炎、,C-S,综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎,免疫球蛋白沉积：后两种危险性,ANCA,阳性：前三种危险性,诊断排除,治疗,无特殊疗法,病情不同，疗法不同,并非对所有有效，缺乏严格的对照研究,治疗无特殊疗法,治疗,一、病原治疗,尽可能寻找病原，对因治疗,感染：抗生素,药物：及时停用，一般,2,周后缓解,治疗一、病原治疗,治疗,二、对症治疗,急性期卧床，抬高患肢,非甾体：缓解关节、肌肉症状,抗组胺药：荨麻疹样皮疹,阿斯匹林、潘生丁：抗凝,秋水仙碱、氨苯砜,仅皮损则避免全身应用,H,和免疫抑制剂,治疗二、对症治疗,治疗,三、激素和免疫抑制剂,强的松,0.5mg/(kgd),重症伴内脏损害则,1-2mg/(kgd),CTX,：,1-2mg/(kgd)po,0.6g ivgtt q2w,AZA(,硫唑嘌呤,),：,1-2mg/(kgd)po,MTX,：,10-25mg/(kgd)po qw,MMF(,霉酚酸酯,),：,1-1.5g/d,治疗三、激素和免疫抑制剂,治疗,四、其它,利妥昔单抗：重症慢性病人，联用激素，,qw,，,375mg/m,2,，,4w,雷公藤制剂,治疗四、其它,