颅咽管瘤课件

单击此处编辑母版文本样式,单击此处编辑母版标题样式,颅咽管瘤,颅咽管瘤,概述,从胚胎期颅咽管的剩余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；占鞍区占位50%，约2/3患者发病年龄小于20岁，男多于女；,颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95%的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%。,颅咽管瘤,临床表现：,颅内压增高鞍上生长 第三脑室 室间孔闭塞致脑积水,视力视野障碍,垂体功能低下鞍内型多见，垂体前叶受压，生长激素、促性腺激素分泌缺乏；垂体后叶储存ADH、催产素,下丘脑损害尿崩ADH、体温调节失常等,颅咽管瘤,CT：颅咽管瘤囊性局部为低密度，实性局部多为等密度；,最有诊断意义的是颅咽管瘤周边蛋壳样高密度钙化，颅咽管瘤内钙化发生率为90%，颅咽管瘤很少侵袭鞍底骨质。,增强：囊壁及实性成分轻中度强化，囊液无强化。,颅咽管瘤,MRI表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。,囊性：囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，呈短T1短T2；,实性及囊实混杂：实性局部多呈等T1等/长T2；,少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1 WI及T2WI均呈低信号；,增强:囊性及囊实混杂：囊性局部常见边缘强化，囊内不强化。,原因：瘤细胞周围间质微血管最多，许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基内幕胞，而在中间网状星形细胞层微血管少见，钙化和小囊集中区域无微血管。,颅咽管瘤,CT:鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强可见囊肿壁局部强化缘,颅咽管瘤,鞍旁颅咽管瘤：,a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信号，实呈稍高信号，边欠清；,b.T1增强：囊壁环状强化，实性局部未见明显强化；,c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。,图4造釉细胞型颅咽管瘤。,a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边界清;,bT2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头；,c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性局部呈明显不均匀强化(白箭),鞍上毛细胞星形细胞瘤PA,多见于小脑，发生于鞍区的PA相对少见。鞍区PA多起源于视交叉、下丘脑和三脑室底部，发现时肿瘤均较大，起源难以确定，平均直径约4cm，表现为欠规那么分叶状肿块。,多见于儿童及青少年，属 WHO I 级，预后良好，10年生存率可高达94%。多数学者认为手术完全切除是治疗PA根本的方法。,临床病症：,儿童：发育低下。,青少年：视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不伴有内分泌病症。,相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化。,不同点：,鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤那么以囊性成分居多;,鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2/3病例可见钙化;,鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。,CT显示钙化敏感，因此MR结合CT检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的。,图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。,a)T2示鞍区不规那么高信号肿块影(箭，瘤周无水肿;,b)T1示肿瘤呈等信号(箭);,c)增强示肿瘤实质明显强化;,d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能识别,图2鞍区毛细胞星形细胞瘤。,a)T2示鞍区类圆形囊实性肿块影(箭)，囊性局部呈高信号，实性局部呈等-稍高信号，幕上脑积水;,bTra增强：肿瘤呈壁结节型强化，囊壁无明显强化;,cCor增强：肿瘤壁结节样强化，海绵窦结构清晰。,生殖细胞瘤,鞍上该肿瘤以女性多见，多有内分泌紊乱，常累及下丘脑、漏斗，临床可出现中枢性尿崩；,CT：等/稍高密度，一般无钙化，显著均质强化；,MRI:等/长T1信号，等或稍长T2信号，边界清楚，但冠状位或矢状位MR多能与垂体腺分开。,增强：多呈均质性强化。,肿瘤生长快，假设肿瘤向松果体区或基底节区方向生长，支持生殖细胞瘤。,实验室检查:可有甲胎蛋白(AFP)和(或)-人绒毛膜促性腺激素升高。,恶性生殖细胞瘤：,T2,鞍上实性不均匀等信号，突入侧脑室，幕上梗阻性脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号正常。增强明显强化。,垂体瘤,成年人多见，有功能、无功能两类，多位于鞍内，以鞍内生长为主，CT 或 MRI冠状 而呈“束腰征该征象具有特异性(占69%)。,间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底骨质变薄或受侵犯，结合临床病史(内分泌改变)和MRI征象，可诊断。,T1+C:,鞍内及鞍上实性占位，蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常垂体信号消失，肿块呈明显均匀强化。,鞍区脑膜瘤,多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位的2%；,CT：较均匀、等或高密度；,MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，信号较均匀一致,囊变少见；,增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾征是其较为特征性表现。,Rathke囊肿,Rathkes囊肿位于垂体前后叶之间，突出鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶样物质或血清。,CT：平扫为低密度影，边界清晰；,MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2信号；,增强：小的Rathkes囊肿增强后囊壁无强化，但较大的Rathkes囊肿增强后可见囊壁强化，文献认为该强化局部可能为受压变形的垂体。,T1,鞍内占位，突向鞍上，呈均匀等信号，蝶鞍扩大。增强扫描呈周围环形强化，为正常垂体强化。,脊索瘤,脊索瘤好发于骶尾部和鞍区，鞍区以蝶枕联合为中心生长，分界清晰，,膨胀性,骨质破坏明显，,来源于骨髓的成浆细胞;,CT：内见多发钙化的混杂密度影；,MR：,T2WI,上瘤内可见条索状分隔，视交叉结构多显示清楚;,增强：病灶内见弓环样、网格样强化。,转移瘤,垂体转移瘤中最为常见是肺癌和乳腺癌。,转移途径主要有四种：,经动脉垂体后叶种植转移；,经漏斗扩散；,直接蔓延；,经软脑膜蔓延。,由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂体后叶神经垂体。,垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占21%。,垂体转移瘤常引起垂体柄增大，这一点不同于垂体腺瘤。转移瘤生长速度快，侵袭、破坏蝶鞍，而巨大垂体腺瘤生长速度较慢，压迫蝶鞍，使垂体窝重塑。,脑内转移灶、沿软脑膜蔓延、扩散,是垂体内转移瘤诊断重要线索。,