第六章蛋白质代谢课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第六章 蛋白质代谢,本章简介,掌握内容讲述,本章要点,本章习题,第六章 蛋白质代谢 本章简介,本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢。,重点掌握氨基酸的一般分解代谢途径,。自学了解个别氨基酸代谢途径和氨基酸的合成。,第六章 蛋白质代谢,本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢,6.1,蛋白质的,消化、吸收与腐败,6.2,氨基酸的一般分解代谢,1.,氨基酸的,脱氨基作用,2.,氨的,代谢,3.,-,酮酸代谢,：,自学,4.,脱羧基作用,：自学,6.3,个别氨基酸代谢：自学,6.4,氨基酸的合成：,6,种类型,自学,第六章 蛋白质代谢,氨基酸,代谢缺陷症,6.1 蛋白质的消化、吸收与腐败第六章 蛋白质代谢氨基酸,蛋白质的消化,蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用。,消化从,胃,开始，,小肠,是主要消化部位，经一系列,消化道蛋白酶,协同水解成为氨基酸。,蛋白质的消化蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用,蛋白质的吸收,氨基酸被,小肠黏膜,吸收后通过黏膜的微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，少量由淋巴系统进入血液。,从食物吸收的氨基酸,（,必需氨基酸,）,是合成蛋白质的主要原料。,蛋白质的吸收氨基酸被小肠黏膜吸收后通过黏膜的微血管进入血液输,胃蛋白酶,胰蛋白酶,胰凝乳蛋白酶,弹性蛋白酶,急性,胰腺炎,胃蛋白酶胰蛋白酶急性,蛋白质的腐败,肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用,腐败,。,腐败作用大部分产物对人体,有害,，如胺类、氨、苯酚、吲哚等有害物质。,蛋白质的腐败肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用腐败,氨基酸的脱氨基作用,1,、氨基酸的,转氨基作用,2,、,L-,谷氨酸的,氧化脱氨基作用,3,、,联合脱氨基作用,氨基酸的脱氨基作用1、氨基酸的转氨基作用,氨基酸的氨基转移反应（转氨基作用）,在,转氨酶,的催化下，,-,氨基酸的氨基转移到,-,酮酸的酮基碳原子上，结果原来的,-,氨基酸生成相应的,-,酮酸，而原来的,-,酮酸则形成了相应的,-,氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。,氨基酸的氨基转移反应（转氨基作用）在转氨酶的催化下，-氨,氨基酸的转氨基作用,aminotransferases,氨基酸,1,氨基酸,2,酮酸,1,酮酸,2,辅酶,磷酸吡哆醛,*,转氨酶辅酶都是,磷酸吡哆醛,氨基酸的转氨基作用aminotransferases氨基酸1,Two important aminotransferases,谷丙转氨酶,(ALT/GPT),和,谷草转氨酶,(AST/GOT),Two important aminotransferase,Two important aminotransferases,谷丙转氨酶,(ALT/GPT),和,谷草转氨酶,(AST/GOT),Two important aminotransferase,正常人组织中,ALT/GPT,和,AST/GOT,的,数值,(,U,/,L,),ALT/GPT,、,AST/GOT,40,，正常血清含量甚少,酒精肝脂肪肝肝炎心肌炎心肌梗塞等，使肝脏心肌组织坏死细胞破裂,大量,ALT/AST,释放入血液，测得数值升高,组织,ALT,AST,组织,GPT,GOT,心脏,7100,156000,胰脏,2000,2800,肝脏,44000,142000,脾脏,120,1400,骨骼肌,4800,99000,肺,76,1000,肾脏,19000,91000,血液,16,20,正常人组织中ALT/GPT和AST/GOT的数值(U,谷丙转氨酶,(ALT/GPT),谷草转氨酶,(AST/GOT),*,反应,可逆,氨基酸转氨基作用的,特点,谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)*,谷丙转氨酶,(ALT/GPT),谷草转氨酶,(AST/GOT),氨基酸转氨基作用的,特点,*,只有,氨基的转移,，,并没有氨基的真正脱落,谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基,谷丙转氨酶,(ALT/GPT),谷草转氨酶,(AST/GOT),氨基酸转氨基作用的,特点,*,具优势的酮酸是,-,酮戊二酸,，接受转氨氨基形成,谷氨酸,谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基,接受氨基的主要酮酸：,是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。,丙酮酸,-,酮戊二酸 草酰乙酸,转氨基作用意义,接受氨基的主要酮酸：是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联,L-,谷氨酸氧化脱氨基作用,L-,谷氨酸脱,氢,酶,谷氨酸,+,H,2,O,-,酮戊二,酸,+,NH,3,NAD,（,P,）,+,NAD,（,P,）,H,L-,谷氨酸脱氢酶是,不需氧,脱氢酶,在,肝脏,和,肾脏,中含量丰富且酶活性高,此酶也可催化逆反应,发酵法生产,味精,NH,3,淀粉,谷氨酸钠,味精,L-谷氨酸氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2,*,在人体的转氨反应中，为什么最具优势的酮酸是,-,酮戊二酸？,*,怎么解决众多氨基酸的真正脱氨呢？,*在人体的转氨反应中，为什么最具优势的酮酸是-酮戊二酸？,氨基酸,氨基,的分解代谢,氨基酸的,转,氨基作用,L-,谷氨酸的,氧化,脱,氨基作用,联合,脱,氨基作用,氨基酸氨基的分解代谢氨基酸的转氨基作用L-谷氨酸的氧化脱氨基,联合脱氨基作用,（,1,）概 念,（,2,）类 型,a,、,转氨酶与,L-,谷氨酸脱氢酶作用相偶联,b,、,转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,转氨基作用和,氧化脱氨基作,用联合进行的,脱氨基方式,联合脱氨基作用（1）概 念（2）类 型a、转氨酶与L-谷,转氨酶与,L-,谷氨酸脱氢酶作用相偶联,转氨酶,L-,谷氨酸脱氢酶,H,2,O+NAD,+,NH,3,+NADH,-,酮酸,-,氨基酸,-,酮戊二酸,L-,谷氨酸,意义：,可以脱去除,Pro,和,Lys,外的任意,AA,的氨基,转氨酶,在肝、肾,组织中进行,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H2,转氨基作用与腺嘌呤核苷酸循环相偶联,-,氨基酸,-,酮酸,-,酮戊二酸,谷氨酸,草酰乙酸,天冬氨酸,腺苷酸代琥珀酸,苹果酸,延胡索酸,腺苷酸,AMP,次黄苷酸,IMP,此种方式主要,在骨骼肌和心肌等肌肉组织中进行,是生物体内三大分子即,蛋白质、糖,和,核酸,，进行相互联系的方式,转氨基作用与腺嘌呤核苷酸循环相偶联-氨基酸-酮酸-酮戊,氨 的 代 谢,（,1,）氨的来源：,AA,分解、肠道吸收、肾脏,Gln,水解,（,2,）氨的转运：,Ala,运氨、,Gln,运氨,（,3,）氨的,主要去路,：,形成尿素,（,尿素,/,鸟氨酸循环）,（,4,）,高血氨与氨中毒：,p114,氨 的 代 谢（1）氨的来源：AA分解、肠道吸收、肾脏Gln,氨基酸氨基代谢后的排氨,（,1,）转氨基作用：,氨基的转移,（,2,）,L-,谷氨酸的氧化脱氨基,（,3,）联合脱氨基基,转氨酶与谷氨酸脱氢酶的,联合脱氨,(,肝脏、肾,),转氨酶与嘌呤核苷酸的,联合脱氨,(,肌肉,),脱氨,游离氨基的生成,氨对中枢神经系统有毒性,氨基酸氨基代谢后的排氨（1）转氨基作用：氨基的转移（2）L-,不同生物排氨方式不同,无 毒,直接排氨,尿素或氨,固体尿酸,尿 素,氨 的 排 泄,肝脏合成,肾脏排泄,不同生物排氨方式不同直接排氨尿素或氨固体尿酸尿 素氨 的 排,尿 素 的 生 成,a,、概念,b,、循环过程,在排尿动物体内由,NH,3,合成尿素,是在,肝脏,中通过一个循环机制完,成的，称为尿素,/,鸟氨酸,循环。,尿 素 的 生 成a、概念b、循环过程在排尿动物体内由,氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸,(Orn),瓜氨酸,(Cit),瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,草酰乙酸,氨基酸,谷氨酸,-,酮戊二酸,天冬氨酸,ATP,AMP+PPi,H,2,O,2ATP,+CO,2,+NH,3,+H,2,O,2ADP+Pi,基质,线粒体,胞液,NH,2,-C-NH,2,O,尿素,2NH,3,+CO,2,+,3ATP,+3H,2,O,CO,（,NH,2,）,2,+2ADP+AMP+,2Pi+PPi,鸟氨酸循环,耗能,氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸(Orn)瓜氨酸(Cit),主要器官：,肝脏,胞浆和线粒体中合成，肾脏排泄,原料：合成,1,分子尿素需,1CO,2,、,2NH,3,（其中,1,分子来自于,Asp,）、,3ATP,的,4,个,高能磷酸键,调节酶：,氨甲酰磷酸合成酶,/,CPS-,意义：体内氨主要去路，,解氨毒,的重要途径,尿素循环小结,主要器官：肝脏胞浆和线粒体中合成，肾脏排泄尿素循环小结,1.,血氨正常参考值：,5.54,65,mol/L,2.,引起高血氨症主要原因：,肝功能严重损伤、或缺欠酶使尿素合成障碍等,3.,机制,：,脑中氨升高，消耗,-,酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，,ATP,合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷,肝昏迷,4.,降低血氨的措施：,限制蛋白进食量、给予,Glu,使其与氨结合为,Gln,高血氨症与肝昏迷,1.血氨正常参考值：5.5465mol/L2.引起高血氨,TCA Cycle,-,酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,NH,3,脑内,-,酮戊二酸,氨中毒的可能机制,脑供能不足,脑水肿,脑中累积引起脑血管扩张,正常人的血氨浓度,0.1 mg/100mL,高血氨症 肝昏迷,肝昏迷,TCA Cycle-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3,-,酮 酸 代 谢,（,1,）生成非必需氨基酸,（,2,）转变成糖或脂肪：,生糖,AA,、生酮,AA,、生糖兼生酮,AA,（,3,）,氧化供能,氨基酸碳链骨架的代谢,-酮 酸 代 谢（1）生成非必需氨基酸,生糖氨基酸和生酮氨基酸,有些,AA,在分解过程中转变为乙酰乙酰,CoA,或乙酰,CoA,，就可转变为,酮体,生酮氨基酸,凡能形成丙酮酸、,-,酮戊二酸、琥珀酰,CoA,、延胡索酸和草酰乙酸，就可转变为,葡萄糖,和,糖原,生糖氨基酸,中间产物既能生成,酮体,又可生成,糖,生酮和生糖氨基酸,生糖氨基酸和生酮氨基酸有些AA在分解过程中转变为乙酰乙酰Co,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径,草酰乙酸,磷酸烯醇式酸,-,酮戊二酸,天冬氨酸天冬酰胺,丙酮酸,延胡索酸,琥珀酰,CoA,乙酰,CoA,乙酰乙酰,CoA,苯丙氨酸,酪氨酸,亮氨酸,赖氨酸,色氨酸,丙氨酸,苏氨酸,甘氨酸,丝氨酸,半胱氨酸,谷氨酸,谷氨酰胺,精氨酸,组氨酸,脯氨酸,异亮氨酸,亮氨酸,缬氨酸,苯丙氨酸,酪氨酸,天冬氨酸,异亮氨酸,甲硫氨酸,缬氨酸,葡萄糖,柠檬酸,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸磷酸烯醇式酸-,苯丙氨酸羟化酶,/,单氧化酶,遗传性缺陷可致,苯丙酮酸尿症,酪氨酸酶,遗传性缺陷可致,白化病,。,苯丙氨酸羟化酶/单氧化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遗,PKU,是常染色体隐性遗传,基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶,(PAH),缺陷从而引起,Phe,代谢障碍，引起中枢神经系统损伤。,患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。,低苯丙氨酸饮食疗法,是目前治疗经典型,PKU,的惟一方法，降低中枢神经系统的损伤，还应补充多种神经介质，如多巴、,5-,羟色胺、,叶酸,等。,PKU是常染色体隐性遗传,白 化 病,白 化 病,1,、氨基酸的,转氨基,、氧化脱氨基和联合脱氨基作用,2,、,尿素形成,要 点 回 顾,1、氨基酸的转氨基、氧化脱氨基和联合脱氨基作用要 点 回 顾,待后面章节,讲完再一起做,本 章 习 题,待后面章节本 章 习 题,