内淋巴囊肿瘤专家讲座

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,*,同仁医院放射科,病 例 讨 论,北京同仁医院 放射科,李书玲,Case1,女，,59,岁,主诉,左耳听力下降,3,年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,病例特点,女，,59,岁，病史,3,年,左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边沿毛糙不整，水平半规管受累,相应区域代以等,T1,长,T2,信号，不均匀，可见点状短,T1,混杂,T2,信号，明显强化,邻近脑膜增厚、脑膜尾征,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,可能诊疗,A,副神经节瘤（颈静脉球瘤）,B,神经鞘瘤,C,软骨肉瘤,D,内淋巴囊肿瘤,E,脑膜瘤,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,？,Case1,女，,59,岁,手术统计：,清除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,Case1,女，,59,岁,病理诊疗：,内淋巴囊乳头状瘤（低档别腺癌）,免疫组化：,TG-,，,CK7+,，,CK19+,，,CK5/6+,，,CK8/18+,，,GFAP-,，,S-100-,，,NSE+,，,C gA-,，,Syn-,，,P63-,，,Ki-67index,约,2%,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,概述,内淋巴囊肿瘤（,endolymphatic sac tumor,，,ELST,），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤,来自内淋巴囊和内淋巴管上皮旳肿瘤,少见、进展慢，,中年女性多发,病因：多散发、,7%,并发,VHL,，散发或合并,VHL,，均存在,VHL,基因异常,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,临床体现,病程非常缓慢,最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，体现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病,听力异常是,ELST,最早、最常见旳症状,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,病理学,大致：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜,镜下：呈乳头状及囊性腺样构造,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充斥胶质囊样构造,免疫组化：上皮膜抗原,EMA,）、,CK5/6+,、,神经特异性烯醇化酶（,NSE,）染色阳性,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,影像学体现,CT,具有特征性,中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域,岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏,骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性,内有点片状及针状高密度骨质,较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,影像学体现,MRI T1WI,高信号有一定特征性,T2WI,均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致,肿瘤直径,2 cm,可见流空效应,均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是因为肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,ELST,影像学体现,DSA,：血供丰富，主要由颈外动脉旳分支供血，涉及咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参加供血,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,病例讨论,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,颈静脉球瘤,80%,起自颈静脉球和颈动脉体,神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣,虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），明显强化；,易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通,颈静脉球瘤,病例讨论,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,神经鞘瘤,CT,：邻近骨质不完整、边沿锐利，无骨髓腔受累,MRI,等或略长,T1,、长,T2,信号，多发囊状长,T1,长,T2,信号区；明显且不均匀强化,动态增强实性部分连续强化,右,JFA,神经鞘瘤。,T2WI,显示多发高信号囊变区。,增强,MRI,中度混杂强化，病变经,JFA,向颅内外延伸,病例讨论,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,软骨肉瘤：,颅底中线旁、蝶岩斜结合部,CT,示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化,MR,呈等,/,长,T1,、等,/,长,T2,或混杂信号，并不均匀强化,病例讨论,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,脑膜瘤,CT,：骨质密度增高、或吸收,MRI,：等,T1,、略长,T2,信号,信号均匀,/,不均匀,明显强化,“脑膜尾征”,主 诉,CT,MRI,可能诊疗,手术统计,病理诊疗,小 结,鉴别诊疗,谢 谢！,