多发性肌炎的主要症状课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性肌炎的主要症状,傅健,多发性肌炎的主要症状 傅,特 征,横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）,对称性近端肌无力,血清肌酶升高,肌电图出现肌源性损害,病理：肌肉炎症和坏死,血清：肌炎特异性自身抗体,横纹肌：有淋巴细胞浸润,特 征横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）血清：肌炎特,多发性肌炎的主要症状课件,Bohan,和,Peter,分类（,1975,年）,多发性肌炎（,PM,）,皮肌炎（,DM,）,恶性肿瘤相关,DM,或,PM,儿童期,DM,或,PM,结缔组织病伴发的,PM,或,DM,Bohan和Peter分类（1975年）多发性肌炎（PM）,Witaker,分类（,1982,年）,多发性肌炎（,PM,）,皮肌炎（,DM,）,恶性肿瘤相关,DM,或,PM,儿童期,DM,或,PM,结缔组织病伴发的,PM,或,DM,包涵体肌炎,其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）,Witaker分类（1982年）多发性肌炎（PM）,流行病学,1863,年，德国,Wagner,首先报道,PM,1887,年，,Unverrecht,报道,DM,患病率：,5-8/10,万，儿童：,DM PM,年龄：双峰性（,5-14,岁，,40-60,岁）,男：女,1:2,（伴,CTD,者,1:10,，伴肿瘤者男多女少）,流行病学1863年，德国Wagner首先报道PM,病因和发病机理,病因,感染,小,RNA,病毒,遗传,药物,肿瘤,发病机理,细胞免疫（,PM,）,体液免疫（,DM,）,血管病变（儿童,DM,）,病因和发病机理病因发病机理,临床表现,肌炎,受累肌肉,肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌,临床表现,肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩,临床表现肌炎,皮肤病变,gottron,征（,70%,）,眶周红斑（向阳性红斑，,54%,）,V,形征（,31-36%,）,技工手（,33%,）,钙化,醉酒貌,临床表现,皮肤病变临床表现,多发性肌炎的主要症状课件,多发性肌炎的主要症状课件,多发性肌炎的主要症状课件,临床表现,关节病变（,15%,）,雷诺现象（,20-30%,）,肺（,36%,）,心（尸检,25%,）,胃肠道,肾,临床表现关节病变（15%）,实验室检查,CK,升高（,95%,）,CK-MM,（横纹肌，代表,95-98%,的,CK,）,CK-MB,（心肌，占血清的,20-30%,）,CK-BB,（脑、平滑肌）,LDH,、,ALT,、,AST,、醛缩酶、碳酸酐酶,III,肌红蛋白,尿肌酸（,200-300mg/24h,）,实验室检查CK升高（95%）,自身抗体,抗合成酶,（,antisynthetase,）,25-30%,抗标记认识分子,（,anti-signal recognition particle,Anti-SRP,）,4%,抗核抗体,抗,Mi-2,（核蛋白复合物）,8%,，见于,DM,抗,56000,（,56000,核蛋白）,85-90%,，所有肌炎,自身抗体抗合成酶（antisynthetase）25-3,抗合成酶（,antisynthetase,）,抗原 阳性率（,%,）,抗,Jo-1,(,组氨酸,tRNA,合成酶,)18-20,抗,PL-7(,苏氨酸,tRNA,合成酶,)3,抗,PL-12(,丙氨酸,tRNA,合成酶,)3,抗,OJ(,异亮氨酸,tRNA,合成酶,)2,抗,EJ(,甘氨酸,tRNA,合成酶,)2,抗合成酶（antisynthetase）,临床特征（见于,PM/DM,）,与,HLA-DR3-DQAI*0501,有关,发热（,87%,）,肺间质病变（,75%,）,技工手（,71%,）,关节炎（,70%,）,雷诺征（,60%,）,治疗反应：中等，易复发（,60%,）,抗合成酶（,antisynthetase,）,临床特征（见于PM/DM）抗合成酶（antisyntheta,抗标记认识分子（,Anti-SRP,）,临床特征（见于,PM,）,起病：非常急（秋季好发）,肌炎重（严重肌无力、肌压痛）,多累及心肌,治疗反应差,抗标记认识分子（Anti-SRP）临床特征（见于PM）,抗,Mi-2,临床特征（见于,DM,）,与,HLA-DR7-DQAI*0201,有关,颈胸部“,V,字征”,皮肤角质增生,治疗反应好,抗Mi-2临床特征（见于DM）,诊断,临床表现（对称、进行、近端肌无力）,血清肌酶（,CPK,、,LDH,）升高,肌电图肌源性损害,低幅、短时限、多相波,纤颤、正锐波和插入,自发性高频放电,肌活检：坏死、再生、炎症,皮肤改变,诊断临床表现（对称、进行、近端肌无力）,鉴别诊断,结缔组织病,神经肌疾病,内分泌病和电解质紊乱,代谢性肌病,中毒性肌病,感染（旋毛虫病等）,鉴别诊断结缔组织病,结缔组织病,风湿性多肌痛,纤维肌痛症,嗜酸性肌炎,混合结缔组织病,重叠综合征,鉴别诊断,结缔组织病鉴别诊断,治疗,激素,首选,剂量：成人：,1-1.5mg/kg,，儿童：,2mg/kg,疗程：,4-6,周，如,CPK,下降，减量（,10mg/,月）,如,CPK,持续升高，不宜减量,维持治疗：,5-10mg/d,，至少,1-2,年,治疗激素首选,治疗,免疫抑制剂,（激素,3,个月仍无效者）,甲氨蝶呤（,MTX,）,7.5-15mg/,周，最大,25mg,环磷酰胺（,CTX,）口服,1-2mg/kg,，,IV-CTX,硫唑嘌呤,2mg/kg,，唯一双盲对照观察,甲氨蝶呤,+,硫唑嘌呤,治疗免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）,实验性治疗,血浆置换,环孢菌素（,CsA,）,大剂量免疫球蛋白（,IV-Ig,）,全身放射治疗,实验性治疗血浆置换,预后,时间,5,年生存率（,%,）,7,年生存率（,%,）,1947-1968 65 53,1970-1981 80.4 72.8,1990-1997 85.3 80.2,预后时间 5年生存率（%）7年生存率,预后,死亡原因,肺,心,肿瘤,感染,例如：,185,例，死亡,15,例,肺：,7,心：,4,消化道出血：,2,肿瘤：,1,感染：,1,预后死亡原因例如：185例，死亡15例,