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单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新生儿核黄疸,磁共振室,2021年3月,新生儿核黄疸,定义,中枢神经细胞核被未结合胆红素黄染而发生的一种疾病。,新生儿核黄疸,单核吞噬细胞,红细胞破坏后生成血红蛋白,胆红素,粪便 胆素,胆素原,胆红素,-,葡糖醛酸,胆红素,葡糖醛酸胆红素,结合胆红素,肠道,肝脏,血液,尿液 肾脏,胆红素-清蛋白复合物,间接胆红素,血液,30%,新生儿核黄疸,病理生理,未结合胆红素具有脂溶性及亲脂性,使得其通过血脑屏障,进入富含脑磷脂的脑组织,使脑细胞线粒体的氧化磷酸化的解耦连作用发生障碍。,新生儿核黄疸,正常情况下血清中未结合胆红素与白蛋白附着在一起,只有约,1%,的未结合胆红素为游离状态。附着于白蛋白的胆红素不能通过细胞膜,因此不会对脑细胞产生作用。,新生儿核黄疸,病因,核黄疸的发生几乎均在新生儿期。所有引致游离未结合胆红素含量增高的因素均可导致核黄疸的发生。,新生儿核黄疸,1,、新生儿期严重的高胆红素血症:,较为多见。如新生儿期的溶血病,先天性非溶血性黄疸,药物中毒等均可引起血清未结合胆红素的含量增高。,新生儿核黄疸,2,、肝脏酶系统不成熟:,不能有效的将未结合胆红素转化为结合的胆红素,导致未结合胆红素含量增加。,新生儿核黄疸,3,、,新生儿血脑屏障功能差:,引致未结合胆红素容易进入脑组织产生破坏作用。,新生儿核黄疸,4,、血浆白蛋白含量较低:,引致附着未结合胆红素的能力有限,产生未结合胆红素的含量增加。,新生儿核黄疸,5,、,酸中毒:,新生儿在疾病状态下容易发生酸中毒,当,pH,值减低时白蛋白即释放未结合胆红素,导致游离的未结合胆红素的含量增高。,新生儿核黄疸,6,、,其它:,未成熟儿,窒息,缺氧,饥饿,低血糖,低蛋白血症及感染等。,新生儿核黄疸,临床表现,任何导致血清间接胆红素增高达,340,以上者均有发生核黄疸的可能。大于,500,在新生儿期即可表现异常。,新生儿核黄疸,核黄疸前期,日龄小,未结合胆红素含量较低,表现黄疸逐渐加重,嗜睡,吸奶无力或拒奶。此类可治愈。,新生儿核黄疸,核黄疸一期,日龄较大,未结合胆红素含量较高,病症同前期,但严重,经积极治疗可治愈。,新生儿核黄疸,核黄疸二期,日龄较小,未结合胆红素含量较高。表现嗜睡,拒奶后出现呻吟,尖叫,凝视,角弓反张,抽搐等神经系统病症,该类患儿呼吸不规那么,可有肺出血等改变,终因呼吸衰竭死亡。,新生儿核黄疸,核黄疸三期,日龄较大,未结合胆红素含量较高。表现尖叫,易激惹,凝视,眼球震颤,呼吸不规那么等。经抢救近期预后较佳。,新生儿核黄疸,核黄疸四期,日龄较大,未结合胆红素含量高,表现同三期,经抢救可以存活,但往往有后遗症,也称为核黄疸后遗症期。,新生儿核黄疸,核黄疸后遗症要在以后生长发育过程中逐渐表现出来,主要为智力落后,抽搐,听觉及眼球运动障碍等。,新生儿核黄疸,治疗原那么:,即阻止未结合胆红素上升至危险地浓度。关键是及时发现早期病例早期治疗。,新生儿核黄疸,核黄疸的影像学表现,在以往由于影像学检查手段的有限,核黄疸的诊断仅依靠临床及化验检查。对核黄疸的预后没有检查手段。随着磁共振技术的应用,对一些早期的损害,后遗的损害可以通过磁共振检查得到表达。,新生儿核黄疸,中国医科大学盛京医院牛昊对,21,例核黄疸病人研究分析后认为,新生儿期核黄疸,T1WI,上双侧苍白球对称性高信号对诊断该病的敏感性达,90.5%,,因此对早期诊断具有重要意义,,新生儿核黄疸,核黄疸病理损伤的机制主要为非结合胆红素选择性沉积在苍白球上,并引起神经细胞毒性作用,主要靶细胞是神经元和星形胶质细胞,分别表现为凋亡和线粒体功能的改变,只有在大剂量胆红素的作用下才以坏死为主要表现。,新生儿核黄疸,引用文献报道:尸解发现除苍白球外,黑质,下丘脑核也易受累,其次脑干神经核团,特别是支配听觉,眼球运动及前庭的神经细胞核团均可受累,由此而产生相应病症。,新生儿核黄疸,作者在21例中对其中8例患儿于生后3个月进行复查,发现T1WI高信号均恢复正常。但其中6例T2WI高信号者均出现了神经系统病症。2例T2WI信号无异常者,有1例出现听力障碍,1例无病症。,新生儿核黄疸,因此作者认为新生儿期主要累及,T1WI,,预示着更为严重的胆红素脑损伤,后遗症期累及,T2WI,往往提示预示预后不良。,新生儿核黄疸,新生儿期T1WI上双侧苍白球高信号的病理根底尚不清楚,有作者认为是由于星形胶质细胞的饲肥星形细胞反响,也有认为胆红素本身就可造成T1WI上的高信号。婴儿期T2WI苍白球对称性高信号那么是胶质增生的表现。,新生儿核黄疸,鉴别诊断中,该作者认为核黄疸的,MRI,表现具有特征性,主要累及苍白球,尤其是苍白球的中后部,下丘脑核也可同时受累。但无壳核、基底核和丘脑的受累,由此可与急性缺血缺氧性脑病损伤的特征相鉴别。,新生儿核黄疸,另外需要鉴别的疾病有一氧化碳中毒,线粒体脑病,遗传代谢疾病,丙酸血症等,但它们有相应的临床特征及影像学改变帮助鉴别。,新生儿核黄疸,正常新生儿颅脑所见,新生儿核黄疸,核黄疸,T1WI,所见,新生儿核黄疸,核黄疸,T2WI,所见,新生儿核黄疸,核黄疸,T1WI,所见,新生儿核黄疸,核黄疸,T2WI,所见,新生儿核黄疸,核黄疸,T1WI,所见,谢谢,
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