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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,201,9,年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介,神经内科,2024/11/13,指南更新,2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改，融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。,2017,年指南更新,2017,指南,诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型及癫痫综合征（,特殊病因、特定症状体征组成的癫痫现象,）。,癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。,癫痫诊断是否成立,2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：是非诱发性或非反射性发作；在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。,癫痫临床实用性定义,二、癫痫发作（seizure）的分类,目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，而后者主要基于症状学，常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。,更新的背景,其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准发作起源于一侧或双侧脑部；发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。,更新背景,这样的分类存在以下问题：“部分”二字有歧义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？“单纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；该分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）；在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类；有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（,表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现,5-6HZ,肌阵挛动作,）并未出现于1981年的分类体系。,分类诊断流程一,发作类型,发作类型,首先根据起源部位诊断：局灶性发作，全面性发作，不明起源的发作。,局灶性发作根据是否存在意识、运动性症状进一步分类。,全面性发作无需考虑意识。,1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较,特点,（1）该分类并不是1981年分类的层层递进结构，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。,特点,（2）强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当,首先根据最初的临床症状,，结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，,在判断运动和非运动症状时，应根据最初的症状,。此处有一个例外，即行为终止（Behavior arrest），因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。,特点,（3）局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的,有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事,，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响，,有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高空作业等活动,。最后，“意识”情况在局灶性起源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。,特点,（4）取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面“，因为这类发作更,多是不对称,的；另一方面该类癫痫发作对于,预后、病因,的判断等都有一定意义，因此单独列出。,特点,（5）,“强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”,可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他资料进行分类。,特点,（6）对于不明起源的癫痫发作，也可以根据运动或非运动症状进行进一步描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类的癫痫发作。,分类,分类诊断流程二,癫痫类型,是指在癫痫诊断明确后，根据临床症状及脑电图，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为,局灶性、全面性、全面性合并局灶性（Combined generalized and focal epilepsy）以及不明分类的癫痫,。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。,分类诊断流程三,癫痫综合征,基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息，有时可诊断相应的癫痫综合征。其中，特别提出2种癫痫综合征：特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未发现明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征：,儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫,（Generalized tonic-clonic seizures alone）。,自限性局灶性癫痫,：多儿童期起病，最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。,病因,该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类，2017年癫痫分类提出六大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病因。,共患病,随着人们对生活质量要求的提高，癫痫的共患病也越来越受重视，是自癫痫诊断明确后就应该考虑的问题，包括精神异常、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死（sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）、偏头痛等。,谢谢,
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