扩张型心肌病患者的护理--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,扩张型心肌病患者的护理,芜湖市第五人民医院内科,徐宝华,扩张型心肌病患者的护理芜湖市第五人民医院内科,1,定义,扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。,定义扩张型心肌病(dilated cardiomyopath,2,病因,病因尚不清楚。除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子等介导的心肌损伤可导致或诱发扩张型心肌病。本病的病理改变以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。,病因病因尚不清楚。除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒,3,病因,1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。,2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。,3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。,病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以,4,诱发因素,扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。,诱发因素扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果,5,临床表现,本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以3050岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：,1.症状,(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。,临床表现 本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以3050岁,6,临床表现,(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。,(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。,(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。,临床表现(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至,7,临床表现,2.体征,(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。,(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。,临床表现2.体征,8,临床表现,(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。,(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。,(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。,临床表现(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该,9,护理评估,1一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。,2专科情况,有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。,有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。,护理评估 1一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解,10,诊断,扩张性心肌病是一个排除性诊断，即排除其他特异性原因造成的心脏扩大，心功能不全，根据临床表现及辅助检查即可做出诊断。,诊断 扩张性心肌病是一个排除性诊断，即排除其他特异性原因造成,11,检查,1.X线检查,心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。,2.心电图,不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。,3.超声心动图,左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。,检查1.X线检查,12,检查,4.同位素检查,同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。,5.心内膜心肌活检,扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。,检查4.同位素检查,13,治疗,本病主要是对症治疗，目前治疗原则是针对心力衰竭和心律失常。一般是限制体力活动、低盐饮食、应用洋地黄和利尿剂等减轻心脏负荷药物，但本病较易发生洋地黄中毒，故洋地黄应慎用。必须及时有效地控制心律失常，晚期条件允许可行心脏移植术。,治疗本病主要是对症治疗，目前治疗原则是针对心力衰竭和心律失常,14,治疗,1.治疗原则,（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；,（2）防治心律失常和心功能不全；,（3）有栓塞史者作抗凝治疗；,（4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；,（5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗（CRT）；,（6）对症、支持治疗；,治疗 1.治疗原则,15,治疗,2.心衰治疗,（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。,（2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用襻利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用受体阻滞剂有利于改善预后。,治疗2.心衰治疗,16,治疗,（3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。,（4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。,（5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。,治疗（3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法,17,治疗,3.用药注意事项,（1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；,（2）应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；,（3）使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；,治疗3.用药注意事项,18,治疗,（4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；,（5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；,（6）使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。,治疗（4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永,19,治疗,4.特殊治疗,扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观,治疗4.特殊治疗,20,鉴别诊断,1.风湿性心瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大，易与风湿性心脏病混淆。前者心脏杂音在心力衰竭时较响，心衰控制后，杂音减轻或消失，而后者在心衰控制后，杂音反而明显，且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断。超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无，但可见房室环明显扩张。,鉴别诊断1.风湿性心瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不,21,鉴别诊断,2.心包积液 大量心包积液时，心脏外形扩大，和普遍心脏增大型的DCM相似。DCM的心尖搏动向左下移位，与心浊音外缘相符，常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界的内侧听到。超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少，做出明确诊断。DCM在心衰时即使出现心包积液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小开口的特征。,鉴别诊断2.心包积液 大量心包积液时，心脏外形扩大，和普遍,22,鉴别诊断,3.冠心病 少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，有时难与DCM相鉴别，下列几点有助于鉴别诊断：DCM患者年龄较轻，无心绞痛的典型症状；冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变，而DCM的ST-T改变广泛，即使出现Q波也多不典型，且与冠状动脉供血分布无相应关系；超声心动图，冠心病多以左室受累为主，坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动，呈节段性分布。DCM则各房室均见扩大，心肌运动普遍减弱；选择性冠状动脉造影，可排除或肯定冠心病的诊断；心肌核素检查。,鉴别诊断3.冠心病 少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死,23,鉴别诊断,4.心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马律、收缩期杂音等，与DCM酷似。一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2、3个月，而DCM多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史，病毒血清试验有一定帮助，判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。,鉴别诊断4.心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可,24,并发症,本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。,1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。,并发症本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症,25,并发症,2.心律失常 该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。,并发症2.心律失常 该病易并发心律失常，多样易变的心律失常,26,并发症,3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡