颅底凹陷症课件

颅底凹陷,影像号80710919,女 45 岁,主诉：多关节肿痛伴晨僵,定义：,颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列病症同时可有椎动脉受压出现供血缺乏表现。,流行病学,本病男性多见，男女之比为,32,；,好发于青少年，以,10,30,岁最多见，亦有些患者发病较晚。,分类,先天型：又称原发性，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育23周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合。,继发型：又称获得型，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔前方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。,诊断依据,测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据，多取正中矢状位测量。,腭枕线也称钱氏线为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出03mm为可疑。此法是最简单，易行的。,基底角,定义：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。正常为,109-148,，平均,132,，原发性颅底凹陷症时此角增大。,A.,鼻根至蝶鞍中心连线,B.,蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连线，两线所形成的夹角为颅底角,C.,自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，即腭枕线,Boogard角,定义：Boogard 角，枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡延线所成角。,正常范围,119.5,136,，此角增大有临床意义，原发性颅底凹陷症时，此角增大。,克劳氏指数：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40-41mm，假设小于30mm，那么诊断为原发性颅底凹陷症。,Bull角：为硬腭平面与寰椎平面的角度，正常小于13，大于13时诊断原发性颅底凹陷症。,外耳孔高度指数：矢状位上，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕大孔前后缘连线先前延长线的距离，正常为13-25mm，平均值为17.6mm，小于13诊断原发性。,二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为515mm假设齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。,双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线12mm颅底凹陷症时超过此值为异常。,影像学检查,1颅骨平片 由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠。,2CT扫描可显示脑组织及脑室的改变，可行脑室造影CT扫描，提高诊断准确度。,3MRI 是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案。,并发症,原发性常合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。,继发性有骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。,