继发性肾小球病课件

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,继发性肾小球病,继发性肾小球病,1,2,3,4,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关肾炎,糖尿病肾病,5,肾淀粉样变性,继发性肾小球病,1234紫癜性肾炎 狼疮性肾炎乙肝病毒相关肾炎,紫癜性肾炎,过敏性紫癜的肾脏损害,多见于青少年，男略多于女,病因,感染,食物：异种蛋白,药物：抗生素、解热镇痛药、磺胺等,其他：花粉、尘埃、虫咬、受凉、冷刺激等,紫癜性肾炎过敏性紫癜的肾脏损害,紫癜性肾炎,临床表现,发病前,13,周多有前驱症状,肾脏表现（肾型）：,血尿、蛋白尿,肾炎综合征,NS,病理特点：,IF,以,IgA,沉积,为主，光镜表现与,IgAN,相似（,最常见的以,IgA,沉积为主的继发性肾小球病,）,紫癜性肾炎临床表现发病前13周多有前驱症状,紫癜性肾炎,临床表现,肾外表现,皮肤紫癜（单纯型或紫癜型）,局限于四肢，,esp.,下肢、臀部,反复发生，成批出现，对称分布,大小不等，压之不退色（出血性），可融合成片,紫癜性肾炎临床表现肾外表现,紫癜性肾炎,临床表现,肾外表现,腹部（腹型）,腹痛：脐周、下腹或全腹阵发性绞痛,呕血、黑便,关节（关节型）,肿胀、疼痛、压痛、功能障碍,大关节，游走性，反复发作，无关节畸形,混合型,紫癜性肾炎临床表现肾外表现,紫癜性肾炎,鉴别诊断,肾小球肾炎（,IgAN,）,狼疮性肾炎,类风湿关节炎,外科急腹症,紫癜性肾炎鉴别诊断,紫癜性肾炎,治疗,消除致病因素,对症治疗,糖皮质激素,细胞毒药物,紫癜性肾炎治疗,狼疮性肾炎,SLE,最常见的器官损害（几乎,100%,）,临床表现,肾脏表现,肾炎综合征,NS,单纯血尿和（或）蛋白尿,肉眼血尿、红细胞管型,白细胞尿,肾功能减退（急性或慢性）,高血压,肾小管功能异常,狼疮性肾炎SLE最常见的器官损害（几乎100%）,狼疮性肾炎,临床表现,肾外表现,见,SLE,抗磷脂综合征,抗磷脂抗体（,+,）,临床表现,血栓形成、习惯性流产、血小板减少,疣状心内膜炎,狼疮性肾炎临床表现肾外表现,狼疮性肾炎,病理特点,IF,：,“满堂亮”,LM,分型（,ISN/RPS 2003,）：,IVI,型,各型间可相互转化,临床表现与病理类型存在一定相关性,病理活动性和慢性化病变（,P713,表,5-4-5,）,狼疮性肾炎病理特点,狼疮性肾炎,诊断,1992,年,ARA,关于,SLE,分类诊断标准（,11,条中符合,4,条或以上）,鉴别诊断,其它自身免疫性疾病：混合性结缔组织病、类风湿性关节炎,过敏性紫癜,原发性小血管炎,判断狼疮活动情况,临床活动情况：,SLEDAI,评分,病理活动情况,狼疮性肾炎诊断,狼疮性肾炎,治疗,狼疮性肾炎治疗,狼疮性肾炎,治疗,诱导缓解,糖皮质激素,1mg/kg/d,口服,MP,冲击：袢坏死、新月体、严重细胞增生,细胞毒药物：,CTX,、,MMF,、环孢素,A,？,维持缓解,糖皮质激素,细胞毒药物：,CTX,、,MMF,、环孢素,A,、硫唑嘌呤,狼疮性肾炎治疗诱导缓解,狼疮性肾炎,治疗,血浆置换,肺出血,SLE,继发的血栓性微血管病,大剂量丙种球蛋白,病情严重而体质虚弱和（或）并发全身严重感染者,狼疮性肾炎治疗血浆置换,乙肝病毒相关肾炎,我国,HBV,感染高发区：携带者,10%,HBV,相关肾炎是我国常见的继发性肾小球病之一,病理特点：,IF,：“满堂亮”；,HBsAg,和,/,或,HBcAg,（,+,）,光镜：膜性肾病（不典型）、系膜毛细血管性肾炎,乙肝病毒相关肾炎我国HBV感染高发区：携带者10%,乙肝病毒相关肾炎,临床表现,肾炎综合征和,/,或,NS,15%64%,血清补体,C3,降低,诊断标准,血清,HBsAg,和,/,或,HBcAb,（,+,）,肾小球肾炎：,MN,或,MCGN,肾组织上,HBV,抗原（,+,）,基本条件,HBsAg,、,HBcAg,和,/,或,HBeAg,乙肝病毒相关肾炎临床表现,乙肝病毒相关肾炎,治疗,原则：先治肝，后治肾,先检查,HBV,是否复制,无活动性乙肝者同原发性肾小球肾炎,糖皮质激素,+,细胞毒药物,乙肝病毒相关肾炎治疗,糖尿病肾病,最常见的糖尿病微血管病变,终末期肾病的首位原因：西方,一般在糖尿病,510,年后发生,临床特点,蛋白尿、,NS,，血尿少见,病程：,微量白蛋白尿显性蛋白尿大量蛋白尿,NS,肾功能减退,多存在糖尿病其他微血管病变：视网膜病变,糖尿病肾病最常见的糖尿病微血管病变,糖尿病肾病,糖尿病肾病分期,尿白蛋白排泌率（,UAER,）、,24,小时尿白蛋白定量,Preclinical phase,糖尿病肾病糖尿病肾病分期Preclinical phase,糖尿病肾病,诊断要点,糖尿病病程,510,年以上,微量白蛋白尿、蛋白尿或,NS,多存在糖尿病视网膜病变,必要时肾活检见特征性糖尿病肾小球硬化病变,鉴别诊断,非糖尿病肾小球病,糖尿病引起的其他肾疾病,糖尿病肾病诊断要点,糖尿病肾病,糖尿病患者出现以下情况提示可能存在非糖尿病肾病,无糖尿病视网膜病变,GFR,下降过快,快速进展的蛋白尿或,NS,尿沉渣表现活动性病变（变形红细胞尿）,系统疾病的症状、体征,顽固性高血压,应用,ACEI/ARB,治疗后,2-3,月内,GFR,下降,30%,必要时行肾活检,糖尿病肾病糖尿病患者出现以下情况提示可能存在非糖尿病肾病必要,糖尿病肾病,病理特点,IF,：,IgG,线样,沉积,LM,：,结节型糖尿病肾小球硬化：,K-W,结节，特异性,弥漫性糖尿病肾小球硬化：最常见，非特异性,糖尿病肾病病理特点,糖尿病肾病,治疗,目的：以延迟肾病进展,早期治疗（,P722,图,5-4-2,）,控制血糖,控制血压和肾小球毛细血管内压,血压控制达靶目标：,130/80mmHg,首选,ACEI/ARB,防治微量白蛋白尿,终末期：肾脏替代治疗,糖尿病肾病治疗,肾淀粉样变性,全身性疾病，异常蛋白沉积病,以中老年为主，男,女,分类：,AL,蛋白：,Ig,轻链，原发性,AA,蛋白：,SAA,载脂蛋白，继发性,2,微球蛋白：,2,微球蛋白，透析相关淀粉样变性,肾淀粉样变性全身性疾病，异常蛋白沉积病,肾淀粉样变性,临床表现,肾脏表现,临床前驱,蛋白尿期：溢出性蛋白尿为主,NS,期：肾静脉血栓，,3,年存活率,10%,尿毒症期,肾外表现,器官肿大：肝、脾、肾、心脏、舌,神经病变：直立性低血压,透析相关：肌肉、骨骼、关节,肾淀粉样变性临床表现,肾淀粉样变性,病理：确诊方法,淀粉样蛋白沉积：肾小球基底膜、肾小管基底膜、肾间质、小动脉壁,刚果红染色（,+,）,EM,：,510nm,，排列紊乱纤维丝,还可做直肠、牙龈、舌、口腔粘膜、皮肤、肌腱、腹壁脂肪,肾淀粉样变性病理：确诊方法,肾淀粉样变性,治疗,MP,方案化疗：马法兰,+,强的松,其它免疫抑制剂,骨髓移植,预后差,肾淀粉样变性治疗,