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Hypertension,,,PHT),是各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,可伴有上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等疾病,如若诊疗不及时,可危及患者的生命安全。通过,CT,或,MRI,可直接了解门静脉高压症的发病部位,直观显示门脉及其属支有无扩张、血栓或瘤栓。,门静脉高压症的发生是许多疾病因素和环境因素共同作用的结果,其产生机制有以下几点:,(1),肝小叶内的肝细胞再生和纤维组织增生可挤压肝小叶内的肝窦而使其变窄闭塞,门静脉血流回流受阻,门脉压升高;,(2),部分压力升高的肝动脉血流可经过周围一些小的动静脉交通支而反流到其他压力低的门脉小分支,从而加深了门脉压增高的趋势;,(3),肝窦和窦后阻塞后,阻断了肝内淋巴回流,显著升高了肝内淋巴管网的压力,从而间接增高门脉压。,门脉高压的影像学诊断,一般当门静脉主干内径,1.3cm,,脾静脉内径,1.0cm,即可提示门静脉高压。,门静脉高压症(Portal Hypertensio,按照血流受阻的部位门脉高压可分为:肝前型,肝内型,肝后型,肝前型门脉高压,:指肝外的门静脉主干或其主要分支的阻塞或狭窄,病因复杂,常见病因有门静脉血栓形成、门静脉海绵样变性、胰源性门脉高压等,其他如先天性门静脉闭塞、门脉系统的动静脉瘘等较少见。,肝内型门脉高压,:指肝内门静脉梗阻、肝内肝静脉梗阻或肝内门静脉和肝静脉共同梗阻导致的门脉高压。最常见病因为肝炎后肝硬化。,肝后型门脉高压,:指肝外肝静脉梗阻,肝外肝静脉与右心之间的肝血流出道受阻引起的门脉高压。常见病因有肝静脉阻塞综合征,(,布,-,加综合征,),、右心衰竭及缩窄性心包炎等。其中最常见为布,-,加综合征及右心衰竭。,按照血流受阻的部位门脉高压可分为:肝前型,TIPS,手术适应症,(一)食管胃静脉曲张破裂出血(,EGVB,),肝硬化患者食管胃静脉曲张的发生率分别约为,30%-70%,,,在发现有明确的食管胃静脉曲,张后的,1,年内,约,30%,的患者存在,EGVB,的风险。,1.,急性,EGVB,:,补救性,TIPS,,是药物联合内镜治疗失败的二线方案;,早期,TIPS,,即在大量出血后的,72h,内,将,TIPS,作为抢救的一线方案。早期,TIPS,止血成功率,95%,,较药物联合内镜治疗能更加有效地控制致命性大出血及减少再出血,减少重症监护和住院时间,显著提高患者生存率。,2.EGVB,二级预防:,急性,EGVB,停止后,患者发生再出血和死亡的风险很大。对于未经治疗的患者,,1-2,年内平均再出血率为,60%,,病死率可达,33%,,因而从急性出血恢复的患者均应接受二级预防措施。虽然,TIPS,后曲张静脉再出血率(,9.0%-40.6%,)显著低于药物及内镜治疗(,20.5%-60.6%,),但由于近年,TIPS,生存率尚缺乏充分的临床研究数据,目前药物及内镜治疗仍为二级预防的首选措施,,TIPS,则为二线方案。,TIPS手术适应症(一)食管胃静脉曲张破裂出血(EGVB),(二)难治性腹水,是指经限钠饮食、大剂量利尿剂(螺内酯,400mg/d+,呋塞米,160mg/d),治疗无法消除的腹水,或者因出现利尿剂相关的并发症而不能耐受利尿剂治疗的腹水。,难治性腹水患者的平均生存期约为,6,个月。,TIPS,是治疗难治性腹水的一线治疗方案,不仅降低门静脉压力,缓解腹水,更重要的是改善尿钠排泄和肾脏功能。,TIPS,缓解腹水及提高生存率均优于腹腔穿刺放液。,TIPS,治疗后的患者尿钠排泄和肾小球滤过率增加,血肌酐下降,对保护肾功能有益。研究表明,,TIPS,治疗难治性腹水的长期应答反应良好。,Rabie,等的研究发现,,TlPS,可短期内使左心室容量、右心房及肺动脉压增高,导致继发的全身血管阻力及有效动脉血容量降低,通过阻止有效血容量的增加,达到缓慢清除腹水的作用。,(二)难治性腹水,(三)难治性肝性胸腔积液,TIPS,可缓解难治性肝性胸腔积液并减少需要行胸腔穿刺的次数,但对于生存期的影响尚不明确。由于缺少难治性肝性胸腔积液的有效措施,,TIPS,仍被视为难治性肝性胸腔积液的重要治疗方法。,但是目前肝性胸水的发病机制尚未完全确定,多数学者认为由以下因素造成:,低蛋白血症所导致血浆胶体渗透压降低;,门脉高压,:,肝硬化门脉高压,可使奇静脉压力升高,导致胸腔淋巴液外溢而产生胸水;,胸腔内淋巴管破裂;上行淋巴液量增多而淋巴管内压力接近门脉压,使胸腔淋巴管扩张甚至破裂,淋巴液外漏而形成胸水;,淋巴管的吸收:横膈两侧淋巴管发达,吸收腹水并转移至胸膜腔。由于右侧横膈淋巴管比左侧发达,所以右侧胸水发生机率大大高于左侧,4,;,横膈缺损,:Singer,曾经报道过尸检中发现横膈腱索部位有小孔存在,,Rubinstein,等人的试验进一步说明横膈小孔的单向活瓣作用。,(三)难治性肝性胸腔积液 但是目前肝性胸水的发,(四)肝肾综合征(,HRS,),HRS,中位生存时间仅为,3,个月,其中未经治疗的,I,型,HRS,为,I,个月。,TIPS可增加肾脏血流灌注,、增加尿钠排泄和肾小球滤过率,,,降低,血肌酐,而改善肾功能,可改善,2,型,HRS,患者生存期。,肝肾综合征是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时,以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血流动力学改变为特征的一组临床综合征。,失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹腔积液时,由于有效循环血容量不足及肾内血流分布,内毒素血症,前列腺素减少等因素,可发生肝肾综合征,又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾却无重要病理改变,是重症肝病的严重并发症,其发生率占失代偿期肝硬化的50%70%,一旦发生,治疗困难,存活率很低。,该综合征也可以发生于急性肝功能衰竭。,型,HRS,其特征是肾功能迅速进行性减低,开始血清肌酐成倍的增加到,221 mol/L,或开始的,24,小时肌酐清除减低,50%,到,2,周内低于,20 ml/min;,型,HRS,没有迅速进展的肾功能衰竭过程。,肝肾综合征是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压,1,、慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压;,2,、肾小球滤过率减低,血清肌酐水平,132.6umol/L,或,24h,肌酐清除率,40ml/min,;,3,、没有休克和进行性细菌感染,现时或最近没有应用肾毒性药物治疗,没有胃肠道液体丢失,(,反复呕吐或严重腹泻,),或肾性液体丢失,(,有腹水没有周围水肿的患者,几天内体质量丢失,500 g/d,或有周围水肿体质量丢失,1000 g/d;,4,、在停用利尿剂和以,1.5L,等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至,132.6umol/L,以下,或肌酐清除率升至,40ml/min,以上);,5,、尿蛋白,500mg/dl,和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。,附加标准,5,条,:,尿量,500 ml/d;,尿 钠,10mol/L;,尿渗透压大于血浆渗透压,;,尿红细胞,50,个,/H P;,血清钠浓度,13,;肾功能不全;严重右心功能衰竭;中度肺动脉高压;严重凝血障碍;未控制的肝内或全身感染;胆道梗阻;多囊肝;广泛的原发或转移性肝脏恶性肿瘤;门静脉海绵样变。,A,级:,5-6,分,手术危险度小,预后最好,,1-2,年存活率,100%-85%,;,B,级:,7-9,分,手术危险度中等,,1-2,年存活率,80%-60%,;,C,级:,10,分,手术危险度较大,预后最差,,1-2,年存活率,45%-35%,。,TIPS手术禁忌症 1.绝对禁忌证:未被证实的肝硬化门静脉高,术 前 准 备,术 前 准 备,检查心肺肝肾功能并纠正,血常规、凝血功能检查,肝脏彩超、增强,CT,或,MR,,间接门脉造影,完善相关检查,认真分析患者肝脏的增强,CT,及三维重建影像,详细了解肝静脉与门静脉分支间的空间解剖关系,,确定,肝静脉穿刺出发点和门静脉分支穿刺靶点的位置,。,检查心肺肝肾功能并纠正完善相关检查 认真分析患者肝脏的,术前,3,天预防性应用抗生素,肠道清洁,术前,2,天低蛋白饮食,术前,1,天做碘过敏试验,术前,6,小时禁食水,签署知情同意书,术前给与镇静,必要时止痛,做好病人准备,术前3天预防性应用抗生素,肠道清洁做好病人准备,器材及药品准备,门脉穿刺系统,球囊导管:直径,8,10mm,管腔内支架:直径,8,10mm,造影导管等,术中用药:局麻药、抗凝剂、对比剂、止痛镇静剂,器材及药品准备门脉穿刺系统,手术步骤,手术步骤,以Seldinger法穿刺右颈内静脉,在导丝引导下将Rups-100穿刺系统进至肝静脉,(,一般选择肝右或肝中静脉,肝左静脉较小且几乎与下腔静脉垂直,一般不选用,),行肝静脉造影。,以Seldinger法穿刺右颈内静脉,在导丝引导下将,根据,术前影像资料,或术中门静脉间接造影;,经肝静脉向门静脉穿刺。,门静脉右支一般位于肝右静脉前方,肝中静脉后方;而门静脉左支则位于肝中静脉前方,肝左静脉后方。,依据术前影像学资料或术中造影引导门静脉穿刺,穿刺靶点宜选择门静脉分叉,2cm,以内的肝内门静脉分支。导管回抽门静脉血后注入少许造影剂,明确穿刺位置,引入导丝交换导管,门静脉造影并测量门静脉压力。,术中经动脉间接门静脉造影:,通过穿刺股动脉,将导管插入肠系膜上动脉或脾动脉(少数在肠系膜下动脉或胃左动脉),DSA 下行间接门静脉造影。,门脉分支的拟穿刺部位如无肝实质包裹则不能行该手术。,根据术前影像资料,或术中门静脉间接造影;经肝静脉向门,对有食管胃底静脉曲张的患者,行胃冠状静脉及胃短静脉栓塞术。,对有食管胃底静脉曲张的患者,行胃冠状静脉及胃短静脉栓
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