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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脊髓空洞症,西安市第一医院,医学影像科 惠志强,概念,&,分类,病因,&,发病机制,病理,临床特点,MRI,表现,鉴别诊断,小结,概念,累及脊髓的慢性进行性变性病,脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,病变多位于颈、胸髓,累及延髓,称为延髓空洞症,脊髓与延髓空洞症可单独发生,&,并发,分类,交通型脊髓空洞症,脊髓空洞与第四脑室相连续,空洞壁由室管膜细胞构成,非交通型脊髓空洞症,脊髓空洞与第四脑室不相连续,中央管空洞壁由室管膜细胞构成,前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致,病因,&,发病机制,先天性发育异常,流体动力学说,脊髓血液循环异常,其他,先天性发育异常,本病常合并:小脑扁桃体下疝,脊柱裂,脑积水,颈肋,弓形足,胚胎期神经管闭合不全,脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,流体动力学说,颈枕区先天性异常影响,CSF,自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的,交通型脊髓空洞,脊髓血液循环异常,脊髓内血管异常或血循环异常,引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞,&,脊髓积水,其他,脊髓肿瘤囊性变,损伤性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死软化,脊髓内出血,坏死性脊髓炎,非交通型,继发性脊髓空洞,病理,脊髓外形:,梭形膨大,或萎缩变细,基本病理改变:,脊髓内,空洞形成,脊髓积水,空洞周围有神经胶质增生,临床特点,年龄:,通常,20,30,岁发病,表现:,节段性分离性感觉障碍,病变节段支配区,肌萎缩,&,营养障碍,MRI,表现,脊髓空洞症基本,征象,T1WI,呈均匀低信号,T2WI,上呈高信号,T2WI,上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号,为脑脊液流空现象,空洞内可有间隔。,延髓空洞症,MRI,表现,交通型脊髓空洞症,(中央管扩张症),伴有脑积水,脑室扩张,脊髓空洞,MRI,表现,交通型脊髓空洞症,(中央管扩张症),伴,Chiari,畸形,小脑扁桃体下垂,延髓、四脑室同时下移,脊髓脊膜膨出,脊髓空洞,伴,Chiari,畸形,MRI,表现,非交通型脊髓空洞症,伴,Chiari,(,),畸形,小脑扁桃体下垂,脊髓空洞,MRI,表现,非交通型脊髓空洞症,伴髓内肿瘤,星形细胞瘤,脊髓不规则膨大增粗,常有囊变和继发空洞,T1WI,呈不均质低信号,T2WI,呈不均匀高信号,多见于儿童和青少年,颈髓及上部胸髓最多,多为良性,生长缓慢,范围大,常累及多个脊髓节段,星形细胞瘤,MRI,表现,非交通型脊髓空洞症,伴髓内肿瘤,血管母细胞瘤,颈胸段脊髓膨大增粗,肿瘤大部或完全囊变,囊变区有附壁结节,(常位于囊的背侧),T1,呈低或混杂信号,T2,呈高信号,附壁结节显著强化,血管母细胞瘤,MRI,表现,非交通型脊髓空洞症,外伤性脊髓空洞症,外伤性脊髓空洞症,鉴别诊断,脊髓内肿瘤,室管膜瘤,星形细胞瘤,血管母细胞瘤,脊髓转移瘤,肿瘤近端或远侧,继发有脊髓空洞,空洞范围广,但颈髓正常,空洞范围短,且呈结节状,脊髓膨大区无空洞,空洞内液体信号与脑脊液不同,T1WI,呈不均质低信号,T2WI,呈不均匀高信号,MR,增强检查,肿瘤实质呈显著强化,肿瘤囊壁及附壁结节显著强化,脊髓转移瘤继发脊髓空洞,星形细胞瘤,CE-T1WI,小结,概念:,累及脊髓的慢性进行性变性病,分类:,交通型,-,脊髓空洞与第四脑室相通,交通型多系先天性发育异常所致,非交通型,-,脊髓空洞与第四脑室不想通,非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致,小结,基本病理改变:,脊髓内,空洞形成,脊髓积水,空洞周围有神经胶质增生,基本,MRI,征象,T1WI,呈低信号,T2WI,上呈高信号,空洞内可有间隔,
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