主动脉夹层

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,主动脉夹层,(jicng),2015-03-19,第一页，共三十九页。,概 述,主动脉夹层,(Aortic Dissecction AD),定义,：系主动脉内的血液经内膜撕裂口进入囊样变性的中层,(zhngcng),形成夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，导致主动脉中层解离。,发病率,的平均年发病率为,0.5-1/10,万人口,在美国每年至少发病,2000,例,最常发生在,50-7 0,岁的男性,男女性别比约,31,40,岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。,40,岁以下的患者,50%,发生于妊娠妇女。,第二页，共三十九页。,发病,(f bng),机制,本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。,主要易患因素,1.高血压，主动脉粥样硬化,(ynghu),：约占,70%-,9 0%,2.遗传：a.马凡氏综合征患者中，并发本病占40%,b.先天性二叶主动脉瓣患者，并发本病占5%,3.结缔组织病：囊性中层退行性,4.代谢异常：主动脉中层的基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白。妊娠，主动脉炎，创伤等,第三页，共三十九页。,第四页，共三十九页。,thoracic aortic,Abdominalaorta,Aortic dissection,Aorta,Blood in wall of artery,Blood in artery,第五页，共三十九页。,病理,(bngl),基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口,(li ku),血液流入中层 夹层扩,大 出现真腔假腔,血栓，夹层破裂,第六页，共三十九页。,病理,(bngl),分型,分类,对受累主动脉的部位及范围,(fnwi),进行定义,DeBakey,法的,、,、,型,Stanford,法和型,解剖分类法,第七页，共三十九页。,DeBakey,分 型,型夹层起自升主动脉,扩展超过,(chogu),主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。,型夹层起源并局限及于升主动脉,型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展,可至腹主动脉。,第八页，共三十九页。,解剖,(jipu),示意图,DeBakey,分型,型,型,型,Stanford,分型,A,型,A,型,B,型,第九页，共三十九页。,Stanford,分 型,Stanford,和型,型 不论起源，所有,(suyu),累及升主动脉的夹层为型,型 未累及升主动脉的夹层为型,第十页，共三十九页。,解剖,(jipu),分类,解,剖,剖,分,分,类,类,为,为,近,近,端,端,夹,夹,层,层,(ji,c,ng),和,远,远,端,端,夹,夹,层,层,(ji,c,ng),。,近,端,端,夹,夹,层,层,包,包,括,括,DeBakey,和,型,或,或,Stanford,型,远端夹,层,层包括,DeBakey,型或,Stanford,型,第十一,页,页，共,三,三十九,页,页。,病程,(bngchng),分类,急性期,起病,2,周以内,为,为急性,期,期,慢性期,起病超,过,过,2,月为慢,性,性期,亚急性,期,期,主动脉,夹,夹层,2,周,2,月以内,未经治,疗,疗的,AD,患者,自发病,(fbng),24,小时内,每,每小时,死,死亡约,1%,50%,以,以上,1周内,死,死亡,;,约,70%,-80%，2,周,周内死,亡,亡,可见该,病,病为心,血,血管疾,病,病中致,命,命的急,症,症之一,约,约,90%,一年内,死,死亡。,第十二,页,页，共,三,三十九,页,页。,临床表,现,现,特点：,多样性,复杂性,易漏诊,易误诊,疼痛,出血症,状,状,(zh,ngzhu,ng),缺血症,状,状,压迫症,状,状,心功能,不,不全症,状,状,第十三,页,页，共,三,三十九,页,页。,疼痛,96%,的急性,(jxng),AD,患者首,发,发症状,为,为突发,、,、急起,、,、剧烈,而,而不耐,受,受的,“,撕裂样,”,或,“,刀割样,”,胸痛,持续不,缓,缓解,与急性,心,心肌梗,塞,塞时胸,痛,痛呈进,行,行性加,重,重不同,AD,的疼痛,往,往往有,迁,迁移的,特,特征,提示夹,层,层进展,的,的途径,。,。,疼痛的,位,位置反,映,映了主,动,动脉的,受,受累部,位,位,胸痛,合,合并,颈,颈、喉,、,、颌部,疼,疼痛提,示,示90%以上,的,的患者,病,病变在,升,升主动,脉,脉,腹部剧,痛,痛 常,见,见于,型,第十四,页,页，共,三,三十九,页,页。,主动脉,瓣,瓣关闭,不,不全,突发主,动,动脉反,流,流,是,是Stanford,型,AD,常见并,发,发症,目前,认,认为,其,其发,病,病原,因,因,可能系夹,层,层引起瓣,环,环扩大或,瓣,瓣叶受累,或撕裂的,内,内膜片突,入,入左室流,出,出道所致,(suzh),易误诊为,其,其他病因,所,所致主动,脉,脉瓣关闭,不,不全,第十五页,，,，共三十,九,九页。,急性心肌,梗,梗塞,冠状动脉,开,开口受累,，,导致急性,心,心肌梗塞,，,，以右冠,多,多见,这种情况,可,可能掩盖,AD,的诊断,，,如进行溶,栓,栓治疗会,引,引起,(ynq),严重后果,，,早期死亡,率,率高达,71%,，,因此临床,上,上必须高,度,度重视这,种,种特殊情,况,况。急性,心,心肌梗塞,尤,尤其是下,壁,壁梗塞的,患,患者,，,在进行溶,栓,栓或抗凝,治,治疗前,，,首先要除,外,外,AD,第十六页,，,，共三十,九,九页。,心包填塞,积液可由,病,病变主动,脉,脉周围炎,性,性渗出反,应,应引起,也可由于,AD,短暂破裂,或,或渗漏,(shn lu),造成心包,积,积血,临床易误,诊,诊为心包,炎,炎,第十七页,，,，共三十,九,九页。,休克,多由于,(yuy),型并,发,发外膜破,裂,裂所致,易误诊为,消,消化性溃,疡,疡、肝硬,化,化、支气,管,管扩张、,肺,肺结核和,肿,肿瘤等,第十八页,，,，共三十,九,九页。,神经系统,病,病变,神志异常,、,、昏迷、,偏瘫、截,瘫,瘫及抽搐,等,等,易误诊为,脑,脑血管意,外,外。,发病机制,无名动脉,(dngmi),或左颈总,动,动脉,(dngmi),受累可发,生,生脑血管,意,意外,夹层动脉,瘤,瘤的夹层,阻,阻断了主,动,动脉进入,脑,脑脊髓的,直,直接分支,开,开口,或夹层动,脉,脉瘤内血,肿,肿延伸至,主,主动脉重,要,要分支,引起分支,口,口狭窄、,闭,闭塞而致,脑,脑脊髓急,性,性缺血。,第十九页,，,，共三十,九,九页。,严重的肾,血,血管性高,血,血压、,肾衰竭,常见于,型,是由于主,动,动脉夹层,动,动脉瘤病,变,变累及肾,动,动脉或血,肿,肿压迫肾,动,动脉引起,肾,肾动脉狭,窄,窄,造成急性,肾,肾衰竭,临床,(lnchu,n),易误诊为,其,其他疾病,引,引起的肾,衰,衰竭,第二十页,，,，共三十,九,九页。,其它,(qt,),罕见的临,床,床表现,声音嘶哑,(sy,),上呼吸道,阻,阻塞,吞咽困难,咳血或呕,血,血等,第二十一,页,页，共三,十,十九页。,体征,血压,(xuy),与脉搏,心脏体征,胸部体征,腹部体征,神经系统,体,体征,第二十二,页,页，共三,十,十九页。,影像学诊,断,断,(zhndun),常规的实,验,验室检查,对,对的,诊,诊断帮助,(bngzh),不大,胸部平片,仅,仅有辅助,诊,诊断价值,目前可用,于,于此的诊,断,断方法包,括,括,主动脉造,影,影术,计算机体,层,层摄影,(,CT,),磁共振,(,MRI,),经胸或经,食,食管的超,声,声心动图,(,UCG,),血管内超,声,声。,第二十三,页,页，共三,十,十九页。,CT,、,MRI,CT:,其诊断,AD,敏感性为,83%,94%,特异性为,87%,100%,急诊,(jzhn),最常用,MRI:,其敏感性,和,和特异性,均,均为,9 8%,目前被认,为,为是诊断,主,主动脉夹,层,层分离的,金,金标准,第二十四,页,页，共三,十,十九页。,经胸腔,(xingqi,ng),UCG,或经食管,TEE,经胸腔超,声,声心动图,敏,敏感性仅,为,为,59%,85%,特异性为,77%,食管超声,心,心动图,(,TEE,),目前认为,TEE,是一项能,在,在,急诊,室完成的,快,快速、准,确,确、简便,的,的诊断方,法,法,(fngf),且能为心,血,血管外科,提,提供有价,值,值的信息,对评估,AD,是一项易,行,行且成功,率,率高的诊,断,断技术,其诊断,AD,的敏感性,达,达到,98%,99%,特异性达,77%,97%,第二十五,页,页，共三,十,十九页。,血管,(xugun),内超声,血管内超,声,声是最近,发,发展的一,项,项新技术,可以确定,病,病变主动,脉,脉的解剖,细,细节和夹,层,层,(jicng),分离的范,围,围。,第二十六,页,页，共三,十,十九页。,主动脉造,影,影,(zoyng),突出优点,是确诊,(quzhn),准确,、,、可靠的,诊,诊断方法,早,期,期,报,报,道,道,其,其,敏,敏,感,感,性,性,和,和,特,特,异,异,性,性,为,为,88%,和,95%,缺,点,点,属,于,于,有,有,创,创,性,性,检,检,查,查,有,潜,潜,在,在,危,危,险,险,性,性,且,准,准,备,备,及,及,操,操,作,作,费,费,时,时,已,少,少,用,用,于,于,急,急,诊,诊,第,二,二,十,十,七,七,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,九,九,页,页,。,。,几,种,种,影,影,像,像,检,检,查,查,(ji,nch,),对,AD,诊,断,断,作,作,用,用,的,的,评,评,估,估,第,二,二,十,十,八,八,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,九,九,页,页,。,。,几,种,种,影,影,像,像,(y,n,xi,n,),检,查,查,对,对,AD,实,用,用,性,性,的,的,评,评,估,估,第二十,九,九页，,共,共三十,九,九页。,诊断,(zh,ndun),要点,高血压,患,患者突,发,发胸背,及,及上腹,部,部撕裂,样,样痛,镇痛剂,不,不能缓,解,解,疼痛,伴,伴休克,样,样证候,而血压,反,反而升,高,高或正,常,常或稍,降,降低,短期,内,内出现,(ch,xi,n),主动脉,瓣,瓣关闭,不,不全和,(,或,),二尖瓣,关,关闭不,全,全的体,征,征,可伴有,心,心力衰,竭,竭,突发,急,急腹症,、,、神经,系,系统障,碍,碍、急,性,性肾衰,竭,竭或急,性,性心包,填,填塞等,胸片,显,显示主,动,动脉增,宽,宽或外,形,形不规,则,则,本病,确,确诊有,赖,赖于影,像,像学诊,断,断技术,第三十,页,页，共,三,三十九,页,页。,治疗,药物治,疗,疗,(zh,li,o),手术,血管内,导,导管介,入,入治疗,第三十,一,一页，,共,共三十,九,九页。,药 物,治,治,疗,疗,的,药,药物治,疗,疗的必,要,要性,药物治,疗,疗是怀,疑,疑,或,或确诊,后,能,能立即,进,进行的,治,治疗,对于无,并,并发症,的,的远端,夹,夹层疗,效,效明确,不亚于,外,外科治,疗,疗,.,长期适,当,当的药,物,物治疗,也,也是改,善,善慢性,夹,夹层预,后,后的重,要,要措施,。,。,的,药,药物治,疗,疗有二,个,个主要,目,目标,一是降,低,低血压,(xu,y),至患者,能,能耐受,的,的最低,水,水平,使主动,脉,脉壁压,力,力尽可,能,能低,二是抑,制,制心脏,左,左室收