小肠淋巴管扩张症病例分析

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例报告,一般资料,女，55岁,入院日期：20050311,反复全身浮肿,20,余年，再发,10,余天。,主诉,现病史,20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体不详）后好转出院。,45年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，34次/日，黄色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。,10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊治来我院。,发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近45年体重无增减。,过去史,陈旧性肺结核史10余年；,外院住院发现血糖升高10余天。,否认长期用药史；,有青霉素过敏史。,体格检查,脉搏72次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/分；体温36.9；身高163cm；体重57kg。,神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及，胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。,双下肢轻度凹陷性水肿,。Murphys sign,（）,CBC：,WBC4.26.910,9,/L；RBC5.210,12,/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%；MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；,PLTS 30810,9,/L；,LYMPH 14.6%；,NEUT 75.6%。,LYMPH1.010,3,/dl(0.8-4.0);,Eosin:1.8%;Mono:7%.,尿常规,（）;,粪常规,：黄软，OB。,辅助检查,血生化：,K:4.04mmol/L;Na:139 mmol/L;CL:110mmol/L;,CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;,BUN16mg/dl;Crea:0.6mg/dl;BUN/Crea:27;,Glu:108259mg/dl;,糖化血红蛋白：8.5%(4%6.5%);,肝功能：,ALT 52IU/L;AST73IU/L;ALP57IU/L;GGT7IU/L;,TP35.942.4g/L;Alb:19.624.5g/L;,A/G:1.21;,TBIL:0.2mg/dl;DBIL:0.2mg/dl;,TG:108mg/dl;Chol:129mg/dl;,辅助检查,乙肝三系：HBsAb;HBeAb;HBcAg(IgG)(+),PT、APTT正常.,EST 1mm/hr；,CA-125；CA19-9；AFP；CEA 均（）,T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4),T4(RIA):61nmol/L(54174),TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4),T3 Free(RIA):1.24pmol/L(27.8),T4 Free(RIA):4.54pmol/L(8.0726.27),辅助检查,CXR（20050314）:,两肺纹理稍增多，双肺上野可见斑片状、条索状密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈角变钝，膈面尚光整，左膈尚可。,印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。,B超,（20050314）,：,胆囊肿大、胆囊多发结石、胆囊炎。,辅助检查,病史特点,中年女性，反复全身浮肿20年余，偶有腹泻；上腹痛45年。,低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊结石，胆囊炎。,体检：双下肢凹陷性水肿。,初步诊断,低蛋白血症，原因待查；,慢性胆囊炎，胆囊结石；,糖尿病。,鉴别诊断低蛋白血症,蛋白质合成障碍；,进食障碍或不足；,消化吸收障碍；,蛋白质丢失过多,(肾、胃肠、皮肤）,；,分解代谢加速（消耗增加）；,血清水分增加。,蛋白丢失性胃肠病诊断依据,Protein-Losing Gastroenteropathy,低蛋白血症；,有蛋白质从胃肠道丢失的证据：,粪,51,Cr,白蛋白测定,粪,1,抗胰蛋白酶活性测定,病因诊断。,蛋白丢失性胃肠病病因,Protein-Losing Gastroenteropathy,胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡,巨大肥厚性胃炎,（Menetriers desease）,肥厚分泌性胃炎,急性病毒性胃肠炎,过敏性胃炎,胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡,糜烂性胃炎,胃溃疡,溃疡性结肠炎,Crohns disease,淋巴管阻塞,原发性小肠,淋巴管扩张症,Whipples disease,Crohns disease,淋巴瘤,胶原性肠病,乳糜泻,Whipples disease,Waldenstrom巨球蛋白血症,神经纤维瘤病,淋巴瘤,小肠细菌过度生长,嗜酸性胃肠炎,某些肠寄生虫病,系统性红斑狼疮,胃肠道恶性肿瘤,类癌综合征,特发性空肠回肠炎,淀粉样变（,Amyloidosis）,小肠,子宫内膜异位,淋巴管肠瘘,肠系膜结核和结节病,硬化性肠系膜炎,缩窄性心包炎,还需哪些检查？,胃镜,肠镜,小肠插管造影,腹部,CT,免疫球蛋白测定,自身免疫全套检查,粪,1,抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定,粪,51,Cr-标记,白蛋白测定,99m,Tc-,标记白蛋白测定,胃镜检查(Gastroscopy),胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外压性肿块。（胡伟玲）,肠镜检查(Colonoscopy),肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开放，黏膜斑片状充血，取活检。（高敏）,病理：（回盲部）小肠黏膜慢性炎。（姜支龙）,自身免疫全套,等,检查,自身免疫指标：ANA；SSA,AB；P-ANCA；SSB,AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（）,PPD-Test:Negative；结核抗体（）；血抗酸染色：none seen.,免疫球蛋白测定,IgA:109.0mg/dl(68378),IgG:407.0mg/dl(6941620),IgM:40.4mg/dl(60263),IgE:11.93IU/ml(1.31165.3),上、下腹CT（20050321）,胆囊大充满均匀高密度影，部分囊壁增厚。胃窦起始及左半为主小肠肠壁增厚，黏膜粗大，局部未见明显团块影，肠系膜血管显示尚可，腹腔及后腹膜未见明确肿大淋巴结，余所见结构无殊。,印象：,胃窦及空肠为主黏膜增厚；,胆囊明显肿大，慢性胆囊炎，钙胆汁。,（章士正）,进一步检查？,淋巴管造影,放射性核素淋巴管显影,胶囊内镜,腹腔镜检查,手术探查,淋巴系统ECT,（20050401,）,在双足皮下注射显像剂99mTc-DX 10mCi后让病人活动下肢，60分钟前、后位全身淋巴扫描，3小时后行延迟显像。双下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴结及双侧腹股沟淋巴结显影，数量、形态基本正常，左静脉角胸导管未见明显显影。,印象：腹部未见明显异常放射性浓聚，胸部、腹部、下肢淋巴显像未见明显异常。,Capsule Endoscopy Report,2005-03-29,Procedure info&findings:,胃黏膜稍充血，胶囊内镜运行1:20（小肠上段）开始可见小肠广泛淋巴管扩张，小肠绒毛增粗。以小肠中下段淋巴管扩张更为明显，呈栅栏状改变，并可见扩张的淋巴管和扩张的毛细血管夹杂。胶囊内镜运行6:14处黏膜有紫蓝色改变。,Summary&recommendations:,小肠淋巴管扩张症首先考虑，建议结肠镜行回肠末端黏膜活检。,（浙一：陈春晓；张冰凌）,手术记录,（20050404）,腹腔镜探查并切除胆囊,剖腹切除病变小肠,术中所见：见腹腔内无腹水，大网膜与腹壁粘连明显，胆囊涨大，胆囊内多发小结石，胆总管未见扩张，小肠呈弥漫性病变，肠壁浆膜面可见明显扩张淋巴管。近,回肠部长约1.5m回肠病变最严重，近端肠系膜可见2个白色小结节，直径约0.5cm。,手术病理,(200506513),标本接受日期：2005-04-05,报告日期：2005-04-12,病理所见：送检小肠一段，长约40cm，一端切缘处黏膜水肿。镜示小肠绒毛内可见灶性淋巴管高度扩张，黏膜下层及浆膜层充血水肿，淋巴管扩张。另送检小肠系膜结节，镜示坏死钙化结节伴胆固醇结晶沉积，泡沫细胞和异物巨细胞反应。胆囊慢性炎改变。阑尾慢性炎伴管腔闭锁。,病理诊断,1.Lymphangiectasia of small intestine;,2.Chronic appendicitis;,3.Chronic cholecystitis;,4.(Mesentery of small intestine)Necrotic calcifying nodule.,（许敬尧）,最终诊断,小肠淋巴管扩张症，原发性。,慢性胆囊炎，胆囊结石；,糖尿病。,小肠淋巴管扩张症,Intestinal lymphangiectasia,由Waldmann 1961年首次报道,;原发和继发,主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致,手足搐搦,。10岁内发病可致生长发育迟缓。,辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG、IgM、IgA明显减低（50%），血清,转铁蛋白,和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别）,小肠淋巴管扩张症,Intestinal lymphangiectasia,影像学检查75%患者小肠造影异常：肠皱襞增厚增粗，小肠分泌增多，小肠腔轻度扩张。,淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常：狭窄、曲张。,诊断依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下淋巴管扩张。,小肠淋巴管扩张症,Intestinal lymphangiectasia,诊断依据,：,典型的临床表现；,外周血淋巴细胞绝对计数减少；,血浆白蛋白与,IgG同时,降低；,内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症；,实验证明肠道蛋白质丢失增多.,具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊.,本病例提示：,对有外周水肿和低蛋白血症的患者，不能用肝病和肾病解释，应考虑该病。如有淋巴细胞减少，更应怀疑此病。,治疗,原发性小肠淋巴管扩张症,内科治疗：,中链甘油三脂（,MCT,）餐；,全胃肠外营养(TPN)(重症者)；,利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理；,生长抑素。,外科治疗：,淋巴管静脉吻合术；,切除病变肠管（局限性淋巴管扩张）,.,继发性小肠淋巴管扩张症,主要是治疗原发病，并予对症处理,.,Protein-leakage scintigraphy.Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the colon ascendens and colon transversum in comparison with the images before therapy(370 MBq 99mTc human serum albumin;1 million counts per image;ventral views 7 hours after injection).,Thank you!,