皮质醇增多征荆

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,皮 质 醇 增 多 症,(Hypercortisolism）,基 本 概 念,又称库欣综合征（,Cushings,syndrome,），,1912,年由,Harvey Cushing,首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等,病 因 分 类,ACTH依赖性 Cushing 综合征,ACTH非依赖性 Cushing 综合征,病 因 分 类,Cushing,病,:,垂体分泌,ACTH,过多，伴双侧,肾上腺皮质增生,垂体腺瘤常见,少数未发现腺瘤,异位,ACTH,综合征,小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类 癌等,1. ACTH依赖性 Cushing 综合征,病 因 分 类,2.非依赖性 ACTH 的 Cushing 综合征,肾上腺皮质腺瘤 单、双侧,肾上腺皮质癌,双侧肾上腺皮质小结节性增生,双侧肾上腺皮质大结节性增生,病 因 分 类,3 其他特殊类型的C,ushing综合征,医源性C,ushing综合征,周期性Cushing综合征,异位肾上腺组织肿瘤,应激性Cushing综合征,病理生理和临床表现,脂代谢障碍,面部和躯干脂肪堆积（,向心性肥胖,）为本病的特征,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍,皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,皮肤紫纹,肌肉萎缩,病理生理和临床表现,糖代谢障碍,葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病,电解质紊乱,皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒,骨骼系统改变,骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育,病理生理和临床表现,造血系统及血液改变,RBC、Hb含量增高，多血质外貌,WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩,心血管病变,高血压,神经系统,情绪变化 烦躁 失眠,病理生理和临床表现,对感染抵抗力减弱,大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等,病理生理和临床表现,性功能障碍,月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化,皮肤色素沉着,病理生理和临床表现,临床表现,向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现,各种类型病因及临床表现,、Cushing病,1、是最常见，占 Cushing 综合症70，病因见于：,垂体病变：垂体微腺瘤最多见80,10垂体大腺瘤 ：占 位效应，少数恶性,下丘脑功能紊乱 CRH ACTH细胞增生,肿瘤,2、 ACTH 双侧肾上腺弥漫性增生 F 、雄性激素,皮肤黑、多毛等,3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型,各种类型病因及临床表现,二、异位ACTH综合症,垂体意外恶性肿瘤ACTH F,见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等,肿瘤恶性度与临床表现有关,恶性度高进展快，ACTH、F 生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显,各种类型病因及临床表现,三、肾上腺皮质腺瘤,病程进展缓慢多毛、男性化不多见,血、尿 F ACTH,腺瘤直径34cm，正常肾上腺萎缩,各种类型病因及临床表现,四、肾上腺皮质癌,恶性度高，病重进展快,临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮,诊断和鉴别诊断,诊断,: 分二步：, 确定是否为库欣综合征（功能诊断）, 明确病因（病因诊断）,诊断和鉴别诊断,诊断依据,1.有典型症状和体征者，从外表即可,作出诊断,2.不典型者需要实验室检查、功能试,验及影像学检查,诊断和鉴别诊断,1血皮质醇及其昼夜节律测定,上午点，下午点，半夜12点,正常人 患者,12mn,8Am 次日 8Am 8Am,4Pm,4Pm,12mn,诊断与鉴别诊断, 24小时尿游离皮质醇测定（UFC）,24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）,留准24小时尿，是测定可靠性关键,3小剂量地塞米松抑制试验,原理 方法,结果,Cushing,综合征不被抑制,诊断与鉴别诊断,病因诊断：,重要,临床表现：,激素测定：ACTH,ACTH,或正常 ACTH依赖性,非 ACTH依赖性,诊断与鉴别诊断,大剂量地塞米松抑制试验,原理 方法,结果 鉴别病因,Chuing病可被抑制到对照的50以下,肾上腺肿瘤，异位ACTH综合征，不能被抑,例外 重症Chuing病,动态试验：,CRH兴奋试验或ACTH兴奋试验,甲吡酮试验,重,诊断与鉴别诊断, 静脉导管分段取血测ACTH或ACTH 相关肽, 影像学检查, B型超声波检查, CT扫描：肾上腺, 肾上腺放射性核素,131,I胆固醇扫描,磁共振（MRI）检查：对垂体病变优于CT扫描, 线检查：胸片,实验室诊断程序,疑诊库欣氏综合征, 尿UFC或17-OH、血皮质醇 正常 升高 排除库欣 小剂量地塞米松抑制试验, ,被抑制 不被抑制, ,排除库欣,库欣氏综合征,诊断与鉴别诊断,单纯性肥胖,血皮质醇昼夜节律一般正常，小剂量DXM可抑制,2型糖尿病,血皮质醇昼夜节律正常，无其他临床表现,治 疗,应根据不同的病因作相应的治疗,治 疗,一、,Cushing,病,1,.,经蝶窦切除垂体微腺瘤,：为首选方法,优点：手术创伤小，并发症，最大限度保留垂体功能,2,.开颅手术：用于垂体大腺瘤者,缺点：创伤大，常不能切除干净，术后需放疗,治 疗,3,.,肾上腺切除术：难以解决根本问题,未发现微腺瘤或不能垂体手术而病情重者行手术，术后应垂体放疗,4,.影响神经递质的药物：可作辅助治疗,5,.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,治 疗,二、肾上腺腺瘤,手术切除，术后替代治疗,三、肾上腺癌,手术治疗，药物治疗,治 疗,四、不依赖ACTH小结节或大结节双侧肾上腺增生,双侧肾上腺切除术，术后替代,五、异位ACTH综合征,治疗原发性癌肿，手术、放疗和化疗。,不能根治者，肾上腺皮质激素合成阻滞药,治 疗,六、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,米托谈坦 美替拉酮 酮康唑等,七、Cushing 综合症围手术期处理,六,预 后,取决与病因和病程,治疗后随访：有无复法、有无肾上腺皮质功能减退、Nelson综合症可能,本文档支持任意编辑，下载使用，定会成功！,