棘红细胞和舞蹈病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,棘红细胞与舞蹈病(最新,补充和修订版),2019年6月22日,内容多多,引,棘红细胞与舞蹈病,这听上去似乎是风马牛不相及的事情,他们,之间有什么联系吗?通过阋读这篇文章,你可以了解棘红细胞与,舞蹈病的密切关系,了解为何我们教材和专著中基本不提及这种,关系导致的后果,了解血细胞分析仪与筛检规则的漏洞,了解形,态学读片设备的不足,了解棘红细胞增多判断标准,等等。后续,作者将结合本文绐出标准考卷(10题),希塭大家答题回复,看看你是否真正阋读了本文,读懂了本文,了解了本文的真正意,义和价值,内容多多,1.什么是棘红细胞( acanthocyte)?,这个问题似乎不难回答,其形态特点也易于识别:红细胞表面有多,种形式的突起,突起间距不规则,突起的长度和宽度也不规则,可,以在细胞轮廓周边,也可在细胞表面只有电镜下明显可见)。诊,断价值:多见于遗传性或者获得性棘形红细胞增多症(-脂蛋白缺,乏症),某些病例甚至可高达70%-80%;也可见于地中海贫血、,溶血性贫血、脾切除术后、慢性肝病、肝硬化、酒精中毒性肝脏疾,病、尿毒症和低钾血症等。图1和圄2为光学显微镜下的棘红细胞,图3和圄4为电子显微镜下的棘红细胞,d圈一,内容多多,2.什么是舞蹈病?,我不是临床医学家,只能借助资料介绍一些。舞蹈病,( chorea)是锥体外系病变常见疾病之一,又称风湿性舞蹈病,常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状,病变主要影响大脑皮层、基庇节及小脑,由锥体外系功能失,调所致。临床表现特征主要为不自主的舞蹈样动作。产生舞,蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此,病相当少见,在100万入口中,患病者不到1人。这看似与,我们主题谈到的棘红细胞毫无关系,但是请继续往下看,3.舞蹈病棘红细胞增多症(ChAc,或叫做神经性棘红细胞增多症( neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症,( acanthocytosis),又称 Bassem- Kornzweig综合征、 Levine- Critchley综合征,为,种独立的锥体外系疾病,本病主要缺陷是血中脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传,性疾病,故又称无脂蛋白血症 betaripoproteinemia)。该疾病是一种以进行性运,动增多伴有棘红细胞增多为主要临床特征的神经系统变性疾病,遗传方式以常染色体隐,性遇传多见,少数可呈常染色体显性遇传。本病发病年龄1070岁,平均35岁。舞蹈,样动作是患者最特征性的运动障碍,表现为突然的、偶发的、不规则的、不自主运动、,严重程度不一、累及四肢(主要为下肢)、类似于亨廷顿病( Huntington diseas,HD,也称 Huntington舞蹈病、慢性进行性舞蹈瘸,是一种常染色体显性遗传病)的,表现。不自主运动常累及口面部,导致咬舌和咬指头、发出怪声、吞咽困难和构音障碍。,约数患者可出现反复的运动性抽动,肌张力低下亦很常见,少数病例可出现帕金森综,认为,神经一棘红细胞增多症有4种不同的神经系统综合征,分别为无脂蛋,舞蹈病一棘红细胞增多症、 McLeod综合征和散发性合并棘红细胞疾病,rvorden-Spatz disease),