ANCA相关性血管炎病例汇报课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ANCA相关性血管炎病例汇报,病例简介,:,患者魏*,女，61岁，以咳嗽、咳痰10天，四肢水肿1周之代诉入院。,病例简介,:,现病史,:,10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,咳黄色粘痰，易咳出，咳嗽剧烈时痰中带血丝，伴乏力、纳差，无发热，于当地医院查胸部CT考虑“肺结核”建议进一步上级医院诊治，当地市医院住院期间发热1次，体温38、5。1周前逐渐出现双下肢水肿，后出现双上肢水肿，小便量少，每日尿量不足500ml，神志时好时坏，神志差时交流及进食障碍，症状持续1-2天，1天前意识障碍较前加重，呈嗜睡状态，可唤醒，回答问题言语含混，为进一步诊治急诊来我院，查血肌酐 909.27 umol/L，遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来，精神、纳差，体重稍有增加。,病史简介,:,既往史,:,12年前左侧腋窝淋巴结病理活检诊断为“,淋巴结结核,”,未规律服药,(,具体不详,);,家属诉3月前“感冒”病史（具体不详）；否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、伤寒、疟疾等传染病史；否认重大手术、外伤及输血史；家属诉对“青霉素”过敏，否认食物过敏史；预防接种史不详。,病史简介,:,个人史、婚育史、月经史未见明显异常,家族史,:,否认家族中有类似疾病史,否认家族性精神病,、肿瘤病、遗传性疾病病史。,病史简介,:,体格检查,:,体温36、6,脉搏60次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。营养中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查体欠合作，意识模糊，回答部分切题，反应慢，可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点,;,皮肤温度正常，弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，巩膜无黄染、右侧瞳孔不规则，直径约3mm，对光反射正常。口唇发绀，双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性罗音。心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双侧肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分，四肢肌力III级，无下肢静脉曲张，双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。,病史简介,:,辅助检查,:,(2017,、,05.13,银川市第一人民医院,),胸部,CT,阅片：双肺炎症较前（2015.05.08 胸部CT,固原中医医院）加重。,（2017.05.23 本院）：,尿常规：,隐血 3+，白细胞 1+，尿蛋白+-,;,凝血六项：,D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降解产物 65.46 mg/L；,肝功能：,总胆红素 4.30 umol/L，间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；,肾功能：,尿素氮 62.00 mmol/L，肌酐 909.27 umol/L。,诊疗经过,:,初步诊断,:,1,、肾衰竭,急性？慢性？血管炎性？,2.,肺部感染,3.,低蛋白血症,诊疗经过,:,肾病内科会诊,考虑诊断,:,ANCA,相关性血管炎,;,进一步建议：,1,、西京医院查,ANCA,及抗肾小球基底膜抗体；,2.,感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗；,诊疗经过,:,实验室检查结果,(1),中性粒细胞变化情况,:,呈渐降趋势,诊疗经过,:,实验室检查结果,(2),血肌酐,变化情况图,:,诊疗经过,:,实验室检查结果,(3),尿素氮,变化情况,:,诊疗经过,:,实验室检查结果,(4),D,二聚体,变化情况图,:,诊疗经过,:,实验室检查结果,(5),尿常规,:,2017,、,05.23,隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+1;,2017.05.25 隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+2；,2017.05.31 隐血+3,白细胞+3,尿蛋白+1，管型 1.3个/ul；,诊疗经过,:,实验室检查结果,(6),降钙素原变化情况,:,诊疗经过,:,实验室检查结果,(7),其它检查结果,:,粪常规,:,隐血,(+);,体液免疫全套,:,免疫球蛋白,M 25,、,60mg/dl,补体,C3 58.50mg/dl,补体,C1,抑制物,0.4400g/L,；,甲状旁腺素,(,全段,):,甲状旁腺素,(,全段,)144.000pg/ml,；,抗中性粒细胞抗体,:,抗中性粒细胞抗体阳性（,+,）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（,+,）,抗蛋白酶,3,抗体,(,免疫印迹法,),阳性（,+,）；,糖化血红蛋白:糖化血红蛋白 6.5%,血红蛋白F 2.2%；,结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正常,。,诊疗经过,:,影像学检查,(1),2017,、,05.23,颅脑,CT:,未见异常,;,胸部,CT,：两肺多发致密影,考虑炎症改变；左肺下叶支气管狭窄；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；,上腹部,CT:,脾脏密度异常；腹水；胸腹壁皮下软组织水肿。,2017.06.02,颅脑,CT,：未见异常；,胸部,CT,：两肺多发致密影，考虑炎症改变；右肺上叶及中叶小结节，建议随诊；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；,上腹部,CT:,脾脏密度异常；,双肾,CT,：平扫未见异常。,诊疗经过,:,影像学检查,(2),2017、05.30,心脏彩超,:,左房横径增大,余大致正常,;,上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；,2017.05.31,双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成；,双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。,诊疗经过,:,主要治疗,(1),CRRT+,呼吸机辅助通气,;,间断静脉输注人血白蛋白,5,次,每次,10g,；,输新鲜冰冻血浆,200ml,；,比阿培南,0,、,3g Q12h,；,2017.5.25-2017.06.09,醋酸泼尼松,50mg,口服,qd,；,2017.5.25-5.26,环磷酰胺,400mg,静脉滴注,qd,；,同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反复请相关科室会诊协助诊治。,诊疗经过,:,口服激素治疗,7,天后患者渐出现夜间烦躁不安,白天嗜睡，体温尚未恢复正常，行腰椎穿刺术相关检查结果未见异常，颅内压正常范围，进一步请神经内科会诊后建议完善磁共振相关检查，因患者烦躁不能配合未行检查,;,进一步请精神心理科会诊给予口服奥氮平、舍曲林，烦躁症状好转。,经治疗，患者咳嗽、咳痰、四肢水肿基本消失，体温恢复正常，烦躁不安明显缓解，肾功能较入院时明显好转，复查胸部,CT,示炎症较前明显吸收，因经济原因家属要求自动出院，遂安排其带药出院。,ANCA 相关性血管炎简介,:,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。肾、肺的损害比较常见,发病率低，老年人多发，可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。,目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素,(,细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等,),共同作用的结果。,ANCA,相关性血管炎简介,:,临床表现,:(1),发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻,;,耳鼻喉症状：鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等,患者还估计诉耳痛、听力损失、耳漏（又称耳溢液）等；,肺部：咳嗽、咳血、呼吸困难，胸部 CT 可有明显病变（如浸润、结节）等；,腹部：腹痛、腹泻等；,肾功能受损：常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿；,ANCA,相关性血管炎简介,:,临床表现,(2),高血压,;,神经系统功能障碍,:,比如手足麻痹、刺痛,甚至脑卒中、癫痫；,皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿；,眼：眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等；,严重血管炎可累及冠状动脉，导致心肌梗死等。,一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。,ANCA,相关性血管炎简介,:,辅助检查,:,血尿常规、ANCA 检查、肝肾功能检查等。,鉴别诊断：,肺结核、系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等,此外，肺部表现与肺癌也具有相似性。,感谢您的聆听！,