肾小管酸中毒诊治现状ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肾小管酸中毒诊治现状,2024/10/6,2,肾脏保持酸碱平衡的三大功能,泌氢,(H,+,),、排铵,(NH,4,+,),可滴定酸,(TA,+,),排泌,碳酸氢根,(HCO,3,),重吸收,2024/10/6,3,肾小管,性,酸中毒概述,肾小管酸中毒,(RTA),是肾小管酸化功能,(,泌,H,+,排,NH,4,+,和重吸收,HCO,3,),障碍所致的临床综合征。,特点为高血氯性、阴离子间隙,(AG),正常的慢性代谢性酸中毒，尿为碱性或弱酸性，大多伴有钾、钙、磷等代谢紊乱。早期肾小球功能多正常。,2024/10/6,4,肾小管酸中毒,(RTA),分型,I,型,(,又称远端型、经典型,),II,型,(,又称近端型,),III,型,(,又称混合型,),IV,型,(,又称高血钾型,),按有无酸中毒分完全型与不完全型,按发病年龄分幼年型与成年型,2024/10/6,5,I,型,RTA,病因,原发性者与遗传有关,常染色体显性遗传,有家族史,多呈散发性,2024/10/6,6,I,型,RTA,病因,继发性可由多种疾病引起，其中以慢性肾孟肾炎多见。,在我国，继发性干燥合综征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，亦有较高发病率。,另外在棉产区食用生棉籽油引起棉酚中毒也可致本病。,2024/10/6,7,K,+,Na,+,HCO,3,-,HCO,3,-,HO,-,+CO,2,CA,Cl,-,K,+,Na,+,管腔膜,基侧膜,主细胞,细胞,(,间接细胞,),H,+,H,+,NH,3,+H,+,NH,4,+,HPO,4,-,H,2,PO,4,-,远端,肾小管泌,H,+,、泌,NH,4,+,及可滴定酸机制,2024/10/6,8,远端肾小管性酸中毒,泌,H,+,Na,+,-H,+,交换,排,K,+,或,Na,+,- K,+,交换,尿,NaHCO,3,尿,H,+,ECF,血,HCO,3,碱性尿,酸中毒,血醛固酮,回吸收,Cl,-,高氯血症,尿,Na,+,低钠血症,尿钾,低血钾,失钾性肾病,尿浓缩障碍,肾钙化,骨盐溶解,回吸收枸橼酸盐,高尿钙,低血钙,PTH,骨病,多尿肾性尿崩症,尿枸橼酸盐,+,RTA I,型症状机制,2024/10/6,9,I,型,RTA,诊断要点,早期多无明显症状，起病时常以某一症状较突出,慢性酸中毒：乏力、厌食、恶心和呕吐,低血钾肌麻痹：肌无力，发作时肢体麻痹,多尿、尿崩：多尿、烦渴、多饮,骨痛、骨病：腰痛、关节痛，以负重骨为甚,尿石、绞痛：排石、血尿等,手足抽槒：在劳累、紧张时诱发，注射钙剂有效,2024/10/6,10,I,型,RTA,诊断要点,实验室检查,尿,PH,6.5,，尿常规：少量小分子蛋白，比重降低，细胞不增多，尿,NH,4,500mmol/d,尿钾、尿钙、尿磷和尿钠可增多,尿可滴定酸减少、尿枸橼酸排量减少,2024/10/6,11,I,型,RTA,诊断要点,实验室检查,血,PH,降低、,SB,降低,血氯升高，血钾、血钙降低，血钠、血磷偏低,阴离子间隙,(AG)=(Na,+,+K,+,)(Cl,-,+HCO,3,-,) =1216 mmol/L,2024/10/6,12,I,型,RTA,诊断要点,X,线,骨骼摄片可见骨质疏松，自发或病理性骨折，典型者为多发性，多见于盆骨、坐骨及肋骨等处,尿路平片可见肾结石、肾钙化,2024/10/6,13,I,型,RTA,诊断要点,肾小管功能检查,酸负荷试验,氯化铵试验：,8,小时单剂量法：服药,0.1/,公斤，,3,小时后每小时留尿一次，共,5,次，尿,PH,不能降至,5.5,以下为阳性,3,天法：剂量同上，连续,3,天，第,3,天尿,PH,不降至,5.5,以下为阳性。,以上检查主要用于诊断不全型，完全型不宜作此检查。肝病者用氯化钙代替,2024/10/6,14,I,型,RTA,诊断要点,计算,H,+,清除指数：,如上值,1.4,，则,RTA,诊断成立,可滴定酸,+NH,4, HCO,3,血,HCO,3,体表面积,1440,1.73,2024/10/6,15,I,型,RTA,治疗要点,治疗原发病,纠正酸中毒以枸缘酸合剂为主，一方面补充碱，另一方面减少尿石形成。仅在重度酸中毒时仅给予少量碳酸氢钠,在应用枸缘酸合剂同时补充枸缘酸钾,2024/10/6,16,I,型,RTA,治疗要点,复方枸缘酸合剂,枸缘酸,140.0,，枸缘酸钠,98.0,，加水至,1000ml,，每日,60100ml,，分次服，维持血,HCO,3,于,1822,毫当量,/L,部分不能耐受上述合剂者，可服用改良的复方枸缘酸合剂,枸缘酸,60.0,，枸缘酸钠,100.0,，加水至,1000ml,2024/10/6,17,I,型,RTA,治疗要点,如伴低血钾者，在上述合剂中再加入枸缘酸钾,96g,，或应用枸缘酸钾合剂,(,枸缘酸钾,200g,、枸缘酸钠或钙,300g,加水至,1800ml),，每日服,60100ml,2024/10/6,18,I,型,RTA,治疗要点,Albright,合剂,枸缘酸,140g,，枸缘酸钾,98g,，加入蒸馏水,1000ml,中,枸缘酸合剂,每,1000ml,蒸馏水中加枸缘酸钾及枸缘酸钠各,100g,2024/10/6,19,I,型,RTA,治疗要点,对伴发骨病而无肾钙化者，必要时可加用钙剂和维生素,D,禁用磺胺类、乙酰坐胺等,2024/10/6,20,II,型,RTA,病因,孤立性，不伴有近曲小管多发功能障碍。碳酸酐酶缺陷,(,遗传性、特发性、药物性,),，较少见。,2024/10/6,21,II,型,RTA,病因,非孤立性，常伴有葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等吸收障碍，称为,Fanconi,综合症，较多见。包括：肾病综合征、肾髓质囊肿病、肾淀粉样变、干燥综合征、肾移植后以及药物中毒性肾病、重金属铅等所致肾脏病、低血钙和继发性甲旁亢、骨髓瘤肾病等,2024/10/6,22,CO,2,+OH,HCO,3,CA,Na,+,Na,+,K,+,H,2,O+CO,2,H,2,CO,3,Na,+,HCO,3,+Na,+,NaHCO,3,管腔膜,基侧膜,肾小球,近端肾小管泌,H,+,及再吸收,HCO,3,-,机制,H,+,型碳酸酐酶,(CA),型碳酸酐酶,(CA),2024/10/6,23,II,型,RTA,诊断要点,常见于儿童，可伴生长发育不良，表现为佝偻病。少数病人随年龄增长可自行缓解。成人表现骨质疏松等,慢性高氯性代谢性酸中毒，但程度较,I,型,RTA,轻,低血钾性肌病较明显，低钙与骨病较轻，极少出现肾结石及肾钙化,常伴糖尿、氨基酸尿等,2024/10/6,24,II,型,RTA,诊断要点,少数病人可呈不完全型，特征是无全身酸中毒表现，肾小管酸化功能正常，氯化铵负荷试验时尿,PH,可降低，但补充碱剂时，尿,HCO,3,排量明显增高，有时可有低钾血症表现,2024/10/6,25,II,型,RTA,诊断要点,实验室检查,血,pH7.35,，血氯增高,血钾降低较明显，但低血钙和低血磷较轻,血,HCO,3,降低,尿,TA+,及尿,NH,4,+,正常时，尿,pH,可在,5.5,以下,(,通常在血,HCO,3,15,%,。正常人此值为,0,，,5%,为,I,型,RTA,AG,正常,2024/10/6,27,II,型,RTA,诊断要点,凡原因不明的高氯性代酸,，而氯化铵试验阴性者应怀疑,II,型,RTA,。,确诊需作碳酸氢盐试验,，给病人口服或静脉滴注碳酸氢钠，纠正血浆,HCO,3,浓度至正常，然后测定尿,HCO,3,排量，计算滤过的,HCO,3,排泄率。,如果尿,HCO,3,排泄率大于滤过量的,15%,就可诊断为,II,型,RTA,2024/10/6,28,II,型,RTA,治疗要点,去除病因,纠正酸中毒,应用碳酸氢钠，剂量要大，,8,12g/d,，分次服。较难耐受时，可予少量塞,嗪,类利尿剂以增强,HCO,3,在近端,小管,吸收，,從而减少口服碳酸氢钠量,低钾者口服枸,橼,酸钾,尿磷酸、尿钙增多发生软骨病者，补充磷,酸,盐和维生素,D,2024/10/6,29,III,型,RTA,诊治要点,本型,RTA,患者,I,型及,II,型,RTA,表现均存在，尿中,TA,+,及,NH,4,+,减少，伴,HCO,3,增多，临床治疗与,I,型及,II,型,RTA,治疗相同,症状常较重，酸中毒明显,。 临床上罕见。,2024/10/6,30,IV,型,RTA,病因,IV,型,RTA,为远端型,RTA,的一种特殊类型，以高氯性代谢性酸中毒伴持久性高血钾为特征，常见病因如下：,醛固酮缺乏或合并糖皮质激素缺乏，如慢性肾上腺皮质功能减退症,(Addisons,病,),、双例肾上腺切除，先天性醛固酮低下，成人特发性低醛固酮血症,2024/10/6,31,IV,型,RTA,病因,肾脏疾病：糖尿病肾病、肾病综合征、慢性小管间质性肾病、失盐性肾病、狼疮性肾炎伴肾素缺乏，尤其当上述肾脏病发展至慢性肾功能不全时，远端肾小管对醛固酮反应减弱，损害肾小管,Na,+,重吸收及,H,+,、,K,+,排泄，导致酸中毒及高钾血症,2024/10/6,32,肾小球旁器,肾素,血管紧张素原,A,A,转化酶,(,激肽酶,),激肽,多肽,+,精氨酸,激肽源,磷脂酶,(,无活性,),磷脂酶,(,活性,),磷脂,花生四烯酸,环氧化物,PGE,、,PGI,2,环氧化酶,肾上腺皮质球状带,醛固酮,Na,+,Na,+,Na,+,K,+,H,+,K,+,Cl,-,IV,型,RTA,发病机制,管腔膜,基侧膜,AIP,2024/10/6,33,IV,型,RTA,诊断要点,本型多见于老年人,常伴轻度肾功能不全，氮质血症,慢性高氯性代谢性酸中毒，,AG,正常，乏力、胃纳降低和恶心等,2024/10/6,34,IV,型,RTA,诊断要点,高血钾症，高血钾程度与肾功能减退程度不相称,。高钾血症可能无症状，也可表现为肌无力、心律紊乱、少数发生心脏传导阻滞,2024/10/6,35,IV,型,RTA,诊断要点,实验室检查,血,pH6.1/L),时应及时进行透析治疗,2024/10/6,42,RTA,诊治体会,要增强,RTA,临床诊断意识，认识,RTA,重要特点,:,病变的功能性,症状的非特异性,临床表现的复杂性,病程的缓进性,2024/10/6,43,RTA,诊治体会,病变的功能性,肾小球病变易有组织结构改变，病理组织学检查易识别,肾小管病变则多为功能紊乱，早期病理组织学改变不明显,2024/10/6,44,RTA,诊治体会,症状的非特异性,慢性酸中毒的临床表现如头晕、乏力、纳差和恶心等均为非特异性症状,肾小管性蛋白尿、糖尿和氨基酸尿等更不引起明显的临床症状，很难引起临床医师注意,2024/10/6,45,RTA,诊治体会,临床表现的复杂性,肾小球的功能比较单一，仅为滤过,肾小管的功能甚为复杂，不仅有重吸收与分泌功能，而且不同部位重吸收与分泌的物质又各不相同,本病临床表现且有“声东击西”现象：如肌肉病症表现的麻痹、瘫痪，使病人首诊并不在肾科,2024/10/6,46,RTA,诊治体会,病程的缓进性,RTA,症状不典型，表现不突出，进展又缓慢，不如肾小球疾病易进展至肾功能衰竭而被医患双方所重视，又不象肾小球那样出现特异的或突出的症状而引人注目。,本病病程的缓进性影响,RTA,早期诊断,2024/10/6,47,RTA,诊断线索,慢性高氯性代酸，而尿液呈碱性或弱酸性,代酸与肾小球滤过功能减退不相称，血钾升高，血氯不降低或升高,发作性低血钾性肌无力、麻痹，伴代酸、低血钙,2024/10/6,48,RTA,诊断线索,不明原因骨痛、佝偻病、伴低血钾、酸中毒,双肾复发性结石、肾钙化,X,线摄片示对称性、多发性骨折,2024/10/6,49,RTA,诊断线索,不能以内分泌因素解释的多尿、尿崩,可伴发或继发本病的疾病，如肾脏病、免疫病、内分泌病及肿瘤等，出现高血氯性代谢性酸中毒,2024/10/6,50,RTA,诊断线索,一旦发现上述任一线索，均要考虑本病的可能性，应及时作有关,RTA,的诊断与鉴别诊断。,2024/10/6,51,RTA,诊治体会,I,型,RTA,最常见，主要特点有：血酸、尿碱、低血钾、低血钙和高血氯，并常存在原发病。,2024/10/6,52,RTA,诊治体会,当诊断,I,型,RTA,不全型需用氯化铵负荷试验时，,8,小时单剂量法比,3,天法正确。,2024/10/6,53,RTA,诊治体会,除,IV,型,RTA,外，其余三型均存在,24h,尿钾排出增多，因此,24h,尿钾增多是诊断这三型,RTA,的必要条件和前提。,2024/10/6,54,判断肾脏排钾是否增多要结合血钾水平,血钾,25mmol/L,血钾,20mmol/L,血钾,15mmol/L,血钾,10mmol/L,以上情况均提示肾脏排钾过多,2024/10/6,55,计算阴离子间隙,(AG),鉴别酸中毒类型,正常：血,AG =1016mmol/L,肾小管酸中毒：血,AG=1016mmol/L,尿毒症酸中毒：血,AG =20mmol/L,2024/10/6,56,尿,AG,可用于鉴别高氯性酸中毒是肾性还是非肾性,当尿,pH6.5,时，尿,AG=Na,+,+K,+,-Cl,-,-HCO,3,-,计算阴离子间隙,(AG),鉴别酸中毒类型,2024/10/6,57,I,型,RTA,时，尿,AG,为正,腹泻导致代酸时，尿,AG,为负,II,型,RTA,、血,HCO,3,-,降低时，尿,AG,为负,计算阴离子间隙,(AG),鉴别酸中毒类型,