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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学,PEDIATRICS,Anaphylactoid Purpura,过敏性紫癜,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,过敏性紫癜,是免疫介导的小血管变态反应性疾病,病理基础,:,全身广泛性小血管无菌性炎症,临床主要表现,:,皮肤紫癜,腹痛和消化道出血,关节肿痛,肾脏受累,发病情况,年龄：学龄及学龄前儿童多见,(28,岁,),性别：男,女,1.42:1,季节：春秋季多,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,病因：不明,感染：细菌（如链球菌）、病毒、,寄生虫；,药物、食物：阿司匹林、抗生素、,蛋类、乳类等；,其他：疫苗、过敏原、遗传因素。,发病机制：不明,与免疫异常有关,B,细胞多克隆活化,分泌大量,IgA,和,IgE,IgA,免疫复合物形成,TNF-,IL-6,等,前炎症因子升高,机体组织和脏器损伤,感染原,过敏原,易感人群,（遗传学背景）,B,细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生,B,细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其,IgA,免疫复合物形成,），,导致系统性血管炎,发病机制,IgA,介导的系统性血管炎,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。,IgA,为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏受累的症状,其他：循环、神经、呼吸系统,皮疹（特征性表现）,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色,伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状（急性期常见死因）,约占,2/3,腹痛、呕吐、便血,:,因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。,严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状约占,1/3,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大,关节；不留后遗症。,多在病程,24,周内出现,也可为首发症状,多伴血尿、蛋白尿和管型尿。,轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。,慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占,1/32/3,*,紫癜性肾炎,（临床分型）,单纯肾小球性血尿或蛋白尿,血尿和蛋白尿,急性肾小球肾炎,肾病综合征,急进性肾炎,慢性肾炎,其他,神经系统：可头昏痛、淡漠、,烦躁、甚至惊厥、昏迷,呼吸系统：气急、少见肺出血,循环系统：心肌炎、心包炎等,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,无特异性实验室检查,外周血象：,WBC,、,PLT,正常或升高,血块退缩实验、出凝血时,间正常。,尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,免疫学检查：,血清,IgA,、,IgE,多增高。,其他：腹部,B,超有助早期诊断肠套叠；,ECG,、,EEG,、肾活检在有相应系,统症状时可考虑选用。,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,诊断,：根据典型皮疹,分型：单纯皮肤型：典型皮疹,腹型：典型皮疹,+,消化道症状,关节型：典型皮疹,+,关节症状,肾型：典型皮疹,+,肾损害,混合型：典型皮疹,+,两个及两个以,上系统损害症状,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等,其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、,类风湿性关节炎等。,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,一般治疗,休息、饮食指导,:,急性期卧床休息,少渣饮,食；消化道出血时禁食。,去除过敏原、抗过敏,:,应用抗组胺药物。,抗感染：,抗凝,:,双嘧达莫,(,潘生丁,),、肝素,血栓形成,时可选择尿激酶等溶栓药。,对症、支持治疗,关节炎的处理：严重时使用非激素类抗,炎药。,消化道症状的处理：饮食指导,使用解,痉剂,消化道出血时静滴,西咪替丁,必要时输血。,激素及免疫抑制剂,激素使用适应证,严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变,用法,:,根据情况选用不同剂型、方式及疗程,免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,其他治疗,免疫调节,中药：补肾益气、活血化淤,概述,病因及发病机制,病理,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,自限性,一般预后良好；,反复发作倾向；,急性期死因主要为消化道并发症；,肾脏受累及程度是决定预后的关键。,
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