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标题文本,正文级别 1,正文级别 2,正文级别 3,正文级别 4,正文级别 5,肾母细胞瘤专题知识宣讲,肾母细胞瘤,3,肾母细胞瘤,肾胚胎瘤或Wilms瘤,最常见的儿童腹部恶性肿瘤,肾脏原始胚胎组织,15岁（80%）峰值34岁,腹部肿块（占90%）,病因,是来自母体,胎儿发肓不正常,在母体内酸碱不平衡,身体的免疫力低下,出生以后正常细胞容易突变,酸化体液 突变细胞迅速繁殖 形成,肿瘤,4,临床表现,腹部肿块 质地坚硬 可有结节 无明显压痛,腰痛或腹痛 约1/3 局部不适甚或绞痛,75%症例可有镜下血尿,消瘦、贫血、不规则发热,高血压 见于成年患者及部分病儿,先天性虹膜缺乏,症状消化道：恶心、呕吐、腹胀,压迫症状：下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,5,相关病变,WAGR,综合征，,Wilms瘤,、,无虹膜,、,生殖泌尿道畸形,和,智力迟钝,Denys-Drash,综合征：,性腺,不发育、,肾脏,病变致肾功衰竭,Beckwith-Wiedemann,综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和,软组织肉瘤,6,影像表现,CT,：,肾上极较多,瘤体较大，直径多在,4cm,以上,圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血,5%9%,弧线状或斑片状钙化,假包膜,，边界清楚,可突破假包膜、,可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路,肺转移、,肝脏、骨、脑,8,CT,增强：,轻度不均匀强化,肿瘤包膜可强化,残存肾实质明显强化，呈,新月形、半,环形,瘤栓,形成,影像表现,9,女，,13,岁,右侧腰背痛,1,月余,10,未分化胚芽组织区可见大量小细 胞集聚,呈,结节状,、,缎带状或弥漫性分布,11,MRI,：,T1WI,：等或稍低信号,死、囊变,T2WI：,不均匀高信号,出血、坏,包膜：线样环形等信号,增强扫描，瘤体强化不明显，低于周围正,常的肾组织,影像表现,12,T1WI,T1WI,男，3岁,13,T1WI,T1WI+C,男 3y,14,15,鉴别诊断,1,、肾透明细胞肉瘤,2,、肾细胞癌,3,、恶性肾横纹肌样瘤,4,、肾母细胞瘤病,5,、神经母细胞瘤,6,、腹膜后畸胎瘤,16,肾透明细胞肉瘤,35,岁幼儿,瘤体较大，,钙化,多见，,斑点状或斑片状,早期易发生骨转移“,骨转移性肾肿瘤,”,(VS:肾母细胞瘤出现骨转移极为罕见),17,男，3岁,细胞体积较小,形态一致,胞 质浅染或透明,界限不清,被分支状纤维血管间质分隔成巢团 状,纤维血管间质平行走 行且近乎垂直分支、,肾透明细胞肉瘤,18,T1WI,T1WI+C,男，2岁,19,肾细胞癌,约占小儿恶性肿瘤的,1%,发病年龄较肾母细胞,瘤大，儿童6岁前罕见,瘤体往往欠,规则，,无明显包膜,显示,瘤体内及其转移性病灶中出现,钙化常,可提示本病,20,21,组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性,22,肾横纹肌样瘤,罕见，好发于,婴幼儿，,80%,在,2,岁以内,组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性,瘤体较大，呈分叶状，边界不清，,常位于肾中心及肾门区,肾包膜下出血（积液）,甲状旁腺素水平升高及高钙血症,23,男，16月,T2WI,24,肾母细胞瘤病,先天性胚胎性肾组织，,为肾实质内先天性病变,肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于,3.5cm,无强化,具有潜在的恶变可能,12%40%,肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存,25,肾母细胞瘤病,病灶呈均质性，信号密度均匀,病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形,（VS）,肾母细胞瘤,平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显，,病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。,随访,短,期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能,26,27,神经母细胞瘤,儿童最常见的腹膜后肿瘤,居第,2,位,，仅次于肾母细胞瘤,以,5,岁，高峰,2,岁。,来源于未分化的交感神经节细胞,肾上腺,为最常,见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈、盆腔及颈部,肿瘤侵犯肾脏时，与肾母细胞瘤有时难以鉴别,28,男，,4,岁,发现左侧上腹部包块,10,天,29,30,31,鉴别诊断,肾母细胞瘤,肾内肿物,边界清楚，有假包膜,钙化少见，占,10%15%,，多呈条状钙化灶,肾脏多向前内侧移位，或向上下方移位肿,瘤中心靠近脊柱,少数大肿瘤可推移大血管,主动脉旁淋巴结增大少见,肺转移多见，骨转移少见，比较局限,神经母细胞瘤,肾外肿物（肾上腺区、脊柱旁、腹膜后中,线）,形态不规则，无包膜,75%80%,有钙化，沙粒状钙化较为特征,将肾脏向后外下侧移位,包绕大血管,“,血管包埋征,”,主动脉旁淋巴结增大常见,弥漫性骨转移多见，肺转移少见,9095%,患者尿香草扁桃酸（,VMA,）和高,香草酸（,HVA,）升高,32,腹膜后恶性畸胎瘤,可压迫肾脏移位，须与肾脏肿瘤鉴别。,肿物密度不均匀，有软组织密度、脂肪密度及钙化密度（占,70%,），呈多种密度混杂的肿块，,CT,不难鉴别。,33,34,小结,1,、肾透明细胞肉瘤,2,、肾细胞癌,3,、恶性肾横纹肌样瘤,4,、肾母细胞瘤病,5,、神经母细胞瘤,6,、腹膜后畸胎瘤,35,谢谢！,
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