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单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/3/5,单击此处编辑母版标题样式,房间隔缺损（,Atrial septal defect,）,1,房间隔缺损(Atrium septal defect ASD)系胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常，使左右心房之间仍残留未闭的缺损。,ASD,是最常见的先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)之一，发病率约占先天性心脏病的10%，男女发病率比约1：（1.5-3.0）。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。,2,在胚胎发育至第,4,周时，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成为,第一房间隔或原发房间隔,，向下延伸生长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部分，融合前的孔口成为,第一房间孔或原发房间孔,。第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成,第二房间孔或继发房间孔,。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称,第二房间隔或继发房间隔,。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。,若在胎儿发育的过程中，第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形成,原发孔缺损,。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔，或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两边缘未能很好重叠，形成缺口，即为,继发孔缺损,。,胚胎学概述,3,4,原发孔型房间隔缺损（,型,）,继发孔型房间隔缺损（,型,）,中央型,上腔型,下腔型,混合型,房间隔缺损分型,5,6,原发孔型房间隔缺损:,缺损位于房间隔下部，其下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。,7,中央型,上腔型,下腔型,混合型,继,发,孔,型,8,中央型,：,缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见完整的房间隔结构，有时缺损呈筛孔状。,上腔型：,缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。,下腔型：,缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心房后壁。,复合型：,兼有上述两种或以上的巨大缺损。,继发孔型房间隔缺损：,静脉窦型,9,冠状静脉窦型房间隔缺损：,又称为“无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如”，此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。,10,血流动力学改变,11,临床表现,1.,取决于缺损大小、分流量多少。早期多数无明显临床症状，青年时期可出现心悸、气促、乏力等，发生肺动脉高压，出现发绀、心力衰竭等。,2.,胸骨左缘第,2,、,3,肋间可听见,IIIII,级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。,3.,心电图检查见电轴右偏、右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。,4.X,线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。,12,超声检查,检查方法：,剑突下两腔,主动脉根部短轴,胸骨旁四腔,心尖四腔,13,B,型超声心动图表现,（1）直接征象：房间隔连续中断,（2）间接征象：,1、右房、右室增大,2、右室流出道、肺动脉增宽,14,原发孔型,15,中央型,16,上腔型,SVC,SVC,17,下腔型,18,M,型超声心动图表现,1、右房室及右室流出道内径增大。,2、可出现室间隔运动幅度减小，或与左室后壁同向运动。,19,心,房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导致右房、右室增大，,右室流出道增宽。,正常,ASD,20,正常,ASD,右心容量负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向左心侧，,室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。,21,彩色及频谱多普勒,1、房间隔缺损,部位穿隔血流束，左向右分流呈以红色为主的分流信号，,合并肺动脉高压时，可显示右向左以蓝色为主的分流信号,。,2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束宽阔且色彩鲜亮。,22,胸骨旁四腔心切面,23,大动脉短轴切面,24,剑下两腔心切面,25,Doppler,特点,1、缺口处频谱形态呈双峰或三峰波,形,，占据,收缩期和舒张期,，流速一般多为,1.5m/s,左右,。,2、三尖瓣口血流速度增大。,3、肺动脉瓣口血流速度增大。,26,剑下四腔心切面-,缺损处频谱,探及宽且充填频谱，频谱形态呈双峰或三峰波，,占据收缩期和舒张期,27,三尖瓣口多普勒频谱,正常,ASD,28,肺动脉口多普勒频谱,正常,ASD,29,超声造影,正常,左向右分流,右向左分流,30,正常时，从外周静脉注入造影剂后，即可于右房、右室及肺动脉内见到造影剂回声，若造影效果好，则可见浓密的云雾状造影剂回声充填，而左房内绝无造影剂回声出现。,房缺时，由于左房压力高于右房，可在由浓密云雾状回声充满的右房内，于缺损口处见到不含造影剂的暗区，这就是由左房向右房分流的血液造成的“负性造影区”；,嘱病人做Valsava动作以增加右房压或右向左分流的患者，造影剂经缺损处有右房进入左房。,31,治疗,小于,3mm,三个月内自动闭合,3-8mm,待观察,大于,8mm,一般不会自动闭合,8-30mm,介入性心导管术,大于,30mm,非介入手术治疗,32,ASD,介入封堵手术适应症：,1,、年龄,3,岁。,2,、,5mm,缺损直径,30mm,继发孔型左向右分流,ASD,。,3,、缺损边缘距冠状静脉窦、上腔静脉、下腔静脉及肺静脉,5mm,，距房室瓣,7mm,。,4,、房间隔最大伸展径所用封堵伞左房侧的直径。,5,、不合并必须外科手术的其他心脏疾病。,33,ASD,介入封堵手术,禁忌症：,1,、原发孔型房间隔缺损；,2,、严重肺动脉高压右向左分流；,3,、封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓存在；,4,、左房发育不良或房内异常隔膜；,5,、心内膜炎或出血性疾病；,6,、与,ASD,无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。,34,35,ASD,封堵术后,36,B型：房间隔连续中断，右房、右室增大，肺动，脉增宽。,M型：右房、右室增大，右室流出道增宽。,Color：房间隔过隔血流。,Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流速度增大。,小结,37,38,
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