临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾小球疾病,（,glomerular disease,GD,）,广东医学院肾病研究所,梁 东,肾小球疾病广东医学院肾病研究所,教学要求,1,、掌握肾小球病的病因、发病机制及临床表现；慢性肾小球肾炎的概念；肾病综合征的概念。,2,、熟悉肾小球病的临床和病理分型；熟悉肾小球肾炎病因和发病机理；熟悉肾病综合征分类、病理生理、并发症。,3,、掌握肾小球病的诊断、鉴别诊断及其防治要点；掌握肾小球肾炎病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗；掌握肾病综合征的病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。,教学要求1、掌握肾小球病的病因、发病机制及临床表现；慢性肾小,定义,肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机理、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病，,可分为：,1、,原发性,2、,继发性,3、,遗传性,定义,一、,原发性肾小球疾病的分类,原发性肾小球疾病（,PGD,）的临床分类,急性肾小球肾炎,AGN,急进性肾小球肾炎,RPGN,慢性肾小球肾炎,CGN,隐匿性肾小球肾炎,LGN,肾病综合征,NS,一、原发性肾小球疾病的分类 急性肾小球肾炎 AGN,膜性肾病,增生性肾炎,系膜增生性,GN,；毛细血管内增生性,GN,；,系膜毛细血管性,GN,；新月体和坏死性,GN,硬化性,GN,未分类,GN,轻微性肾小球病变,局灶性节段性病变,弥漫性,GN,PGD,的病理分类,膜性肾病 未分类GN轻微性肾小球病变 PGD的病理分类,二、发病机制,二、发病机制,刺激 机体,外源性抗原（如链球菌）,内源性抗原（如天然,DNA,）,抗体,抗原,+,抗体,CIC,CIC,沉积于肾小球,致病,免疫反应,体液免疫,CIC,沉积,刺激 机体外源性抗原（如链球菌）抗体抗原CICCIC沉积于,血循环中游离,抗体（或抗原）,肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）,肾局部,形成,IC,肾炎,原位复合物形成,血循环中游离肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗,临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件,细胞免疫,（,不如体液免疫机制的公认程度高）,正面证据：,微小病变型肾小球内无,IC,证据,RPGN,早期发现肾小球内发现较多单核细胞,肾炎动物模型提供了细胞免疫证据,反面意见：,缺乏公认的应用致敏的,T,细胞传输诱发的,GN,模型,用单克隆抗体检查人类多数不同类型,GN,的肾小球，未发现一过性,T,细胞,细胞免疫（不如体液免疫机制的公认程度高）正面证据：反面意见：,免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症介导系统包括：,炎症反应,炎症细胞,单核,巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板,;,炎症细胞产生炎症介质，造成肾小球病变,炎症介质,有代表性的补体、白细胞介素、活性氧等,免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症,非免疫机制作用,如血流动力学的改变，大量蛋白尿及高脂血症等因素,非免疫机制作用如血流动力学的改变，大量蛋白尿及高脂血症等因,三、临床表现,三、临床表现,大部分,全部,部分,水、葡萄糖、,无机盐、蛋白质、,血细胞和尿素,血液,原尿,尿液,蛋白质、血细胞,水、蛋白质,葡萄糖、,无机盐,水分、,无机盐、,尿素,水分、无机盐、,葡萄糖、尿素,蛋白质,肾小球滤过作用,肾小管重吸收作用,思考：血液，原尿，,尿液三者之间的区别,。,4,大部分水、葡萄糖、血液原尿尿液蛋白质、血细胞,蛋白尿,血尿,正常人尿蛋白,3,个,/HP RBC8000/1ml,尿,含,1ml,血,/L,，尿呈肉眼血尿,多形,RBC,尿为肾小球源性，均一形态,RBC,尿为非肾小球源性,蛋白尿 血尿正常人尿蛋白150mg/d，主要为远曲小,水肿,肾病性水肿,上行性，,RAAS,活性,ADH,肾炎性水肿,下行性，,RAAS,活性，,ADH,高血压,CRF 90%,有高血压，,分,VDH,（占多数）、,RDH,肾功能损害,有,ARF,（如,RPGN,）、,CRF,（如,CGN,）,水肿 肾病性水肿 高血压CRF 90%有高血压，,慢性肾小球肾炎,（,Chronic glomerulonephritis,CGN,）,慢性肾小球肾炎,病因和发病机制,少数,CGN,由,AGN,演变而成,多数,CGN,发病机制不十分明确，但起始多因免疫介导炎症,其次非免疫非炎症机制也占重要地位,病因和发病机制少数CGN由AGN演变而成,病 理,CGN,可有多种病理类型,最常见有：,系膜增生性,GN,系膜毛细血管性,GN,膜性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,病 理CGN可有多种病理类型,最常见有：,临床表现,好发于青中年，男性多于女性,慢性或隐匿性起病,水肿,尿异常（蛋白尿、血尿）,高血压,肾功能进行性减退,临床表现 好发于青中年，男性多于女性,诊断与鉴别诊断,诊断,具备下两条可诊断,CGN,尿异常、水肿、高血压，有,/,无肾功能减退,1,年,排除继发性,GN,、遗传性,GN,诊断与鉴别诊断 诊断 具备下两条可诊断CGN 尿异常、水肿,鉴别诊断,Alport,综合征,其他原发性肾小球病,如,LGN,，感染后,AGN,高血压肾损害,先有,长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现,早于,肾小球受损，,尿改变轻,，,常有,高血压的其他靶器官并发症,继发性,GN,如,HSPGN,、,LN,、,DN,鉴别诊断 Alport综合征 其他原发性肾小球病 如LG,治疗,治疗原则,防止或延缓肾功能减退进程,改善或缓解临床症状,以及防治严重并发症,.,治疗目标并非消除蛋白尿和血尿,.,治疗治疗原则,治 疗,降压,原则：,用控制血压在理想水平 尿,pro 1g/d,，,BP,应控制在,125/75mmHg,；尿,pro1g/d,，,BP,控制在,3.5g/d,血浆白蛋白,3.5g/d,病 因,继发性,NS,包括：,感染：,药物：,毒素及过敏：,细菌、病毒、原虫、蠕虫,如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金,蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉,病 因继发性NS包括：感染：药物：毒素及过敏：细菌,家族遗传及代谢性疾病：,如,DM,、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综,子痫、移植肾慢性排异,其他：,多系统疾病：,SLE,、,HSP,肿瘤：,肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤,家族遗传及代谢性疾病：如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（,病理生理,大量蛋白尿：,肾小球滤过膜电荷屏障受损,肾小球“三高”因素,血浆蛋白变化：,蛋白尿丢失,摄入减少,Ig,（如,IgG,）及补体,水肿：,低蛋白血症,原发性肾内钠水潴留,高脂血症：,肝合成增多，分解减弱,病理生理 大量蛋白尿：肾小球滤过膜电荷屏障受损,PNS,病理类型及其临床特征,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病,临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件,临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件,临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件,临床医学概要教学-临概-肾小球疾病课件,正常肾小球,中度系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生堵塞,Cap,腔,系膜 增生性肾小球肾炎（,IgA,肾病）,系膜区块状,IgA,沉积,系膜毛细血管性肾炎,双轨毛细血管,膜性肾病,增厚的基底膜,膜性肾病（,IgG,免疫荧光）,基底膜,IgG,线状沉积：,局灶、节段性肾小球硬化症,硬化节段,硬化节段,硬化性肾小球肾炎,完全毁损肾小球,正常肾小球中度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生堵塞Cap腔系膜,并发症,感染：,血栓栓塞并发症：,常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡,肾静脉血栓最常见,其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等,并发症 感染：血栓栓塞并发症：常见呼吸道、泌尿系、皮肤,蛋白质及脂肪代谢紊乱：,低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展,急性肾衰竭：,少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿,蛋白质及脂肪代谢紊乱：低蛋白血症致感染，高脂血症导致血,诊断与鉴别诊断,诊断：,鉴别诊断：,确诊,NS,确认病因，先排除继发,判定有否并发症,与,HPSGN,、,SLE,、,LN,、,HBGN,、,DN,、,MMN,、肾淀粉样变性,如有条件最重要是行肾活检加以鉴别,诊断与鉴别诊断 诊断：鉴别诊断：确诊NS与HPSGN、,治 疗,一般治疗,优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食,对症治疗,利尿消肿,减少蛋白尿,治 疗 一般治疗 对症治疗 利尿消肿 减少蛋白尿,主要治疗,细胞毒药物,CTX,2mg/(kg.d),或,0.2iv qod,糖皮质激素,以,Prednison,为例,原则：,始量足、减量慢、维持长,剂量：,始量,1mg/(kg.d)8,12w,减量,:,减,10%/2w,，维持,10mg/d,半年,CsA,2,5mg/kg bid2,3,个月减量，维持半年,MMF,1.5,2g/d,分,1,2,次口服，,3,6,个月,主要治疗 细胞毒药物 CTX 糖皮质激素 以Pr,防治并发症,感染,血栓及栓塞并发症,ARF,有感染以选用敏感、强有力、无肾毒抗生素，无感染绝不用,治疗并发症、,HD,蛋白质及脂肪代谢紊乱,防治并发症 感染 血栓及栓塞并发症 ARF,1,、试述肾小球疾病的发病机理，慢,性肾炎的治疗包括哪些措施？,2,、肾病综合征有哪些病理类型？,3,、肾病综合征的治疗方法，激素的 治疗原则,?,如何治 疗其并发症？,思 考 题,1、试述肾小球疾病的发病机理，慢 思 考 题,再 见,再 见,