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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,川崎病,薛永合,川崎病薛永合川崎病,薛永合,简介,川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是以全身性血,管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。,多发生于婴幼儿,80%在5岁以下,男性发病率较女性为高,(1.5:1)。,四季皆有发病,6-11月份为发病高峰,我国以春夏之交稍多发。,病因及发病机制,病因:具体原因不明,可能与多种病毒、细菌、立,克次体、支原体等感染所致免疫异常有关,但均未能,证实。,发病机制:发病机制尚不清楚,推测可能是超抗原,直接与T细胞抗原受体结合,生大量免疫球蛋白和细,胞因子,损伤血管内皮细胞,最后导致血管壁进一步,损伤。,简介,川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是以全身性血,管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。,多发生于婴幼儿,80%在5岁以下,男性发病率较女性为高,(1.5:1)。,四季皆有发病,6-11月份为发病高峰,我国以春夏之交稍多发。,病因及发病机制,病因:具体原因不明,可能与多种病毒、细菌、立,克次体、支原体等感染所致免疫异常有关,但均未能,证实。,发病机制:发病机制尚不清楚,推测可能是超抗原,直接与T细胞抗原受体结合,生大量免疫球蛋白和细,胞因子,损伤血管内皮细胞,最后导致血管壁进一步,损伤。,病理,病理过程分为四期:,I期:约12周,小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;淋巴细胞和,其它白细胞的浸润及局部,期:约24周,以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;单核,细胞浸润或坏死性变化较多。,期:约47周,动脉炎症减退,血栓和肉芽肿形成,纤维组织增生,内,膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。,期:约7周或更久,病变逐渐愈合,心肌癜痕形成,阻塞的动脉可能再通。,临床表现,急性期:,1)高热、眼结合膜充血;,2)唇充血皲裂、杨梅舌,3)非脓性颈淋巴结肿大,4)手足硬性水肿和掌跖红斑、斑丘疹,或多形红斑样皮疹;,眼结合膜充血,9,唇充血皲裂,多形红斑样皮疹,杨梅舌,临床表现,亚急性期:体温仍可有波动,继续烦躁,较前减,轻,眼结合膜充血未痊愈,指趾端膜状脱皮,恢复期:症状完全消失,眼结合膜稍留充血,淋巴结消肿;,慢性期:临床表现大多正常。,指趾端膜状脱皮,
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