肾病综合征课件_2

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,肾 病 综 合 征,肾病综合征课件_2,一、概述,一、概述,概念：,肾病综合征（,NS,）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。,概念：肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性,二、病因,二、病因,分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性,NS,属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成,。,分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球,三、临 床 表 现,三、临 床 表 现,NS,最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。,1.,大量蛋白尿,大量蛋白尿是,NS,患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量,3.5g/d,。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。,NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度,2.,低蛋白血症,血浆白蛋白降至,30g/L,。,NS,时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，,NS,患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。,除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如,IgG,）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。,3.,水肿,NS,时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成,NS,水肿的基本原因。近年,2.低蛋白血症,的研究表明，约,50%,患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在,NS,水肿发生机制中起一定作用。,4.,高脂血症,NS,合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中,LDL,、,VLDL,和脂蛋白（,）,浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。,的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或,四、辅助检查,四、辅助检查,1.,实验室检查,（,1,）尿常规,单纯性肾病，尿蛋白定性多为阳性；,24h,定量超过,0.1g/kg,，偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。,（,2,）血生化测定,表现为低蛋白血症（血清白蛋白,30g/L,，婴儿,5.7mmol/L,，婴儿,5.1mmol/L,）。,（,3,）肾功能测定,少尿期可有暂时性轻度氮质血症，单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮的升高，则提示肾炎性肾病。,1.实验室检查,（,4,）血清补体测定,有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常，后者则常有不同程度的低补体血症、,C3,持续降低。,（,5,）血清及尿蛋白电泳,通过检测尿中,IgG,成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中,球蛋白与白蛋白的比值小于,0.1,，则为选择性蛋白尿（提示为单纯型肾病），大于,0.5,为非选择性蛋白尿，提示为肾炎型肾病。,（,6,）血清免疫学检查,检测抗核抗体、抗双链,DNA,抗体、抗,Sm,抗体、抗,rnp,抗体、抗组蛋白抗体，乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等，以区别原发性与继发性肾病综合征。,（,7,）凝血、纤溶有关蛋白的检测,如血纤维蛋白原及第,、,、,及,因子，抗凝血酶,，尿纤维蛋白降解产物,(FDP),等的检测可反映机体的凝血状态，为是否采取抗凝治疗提供依据。,（4）血清补体测定 有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血,（,8,）尿酶测定,测定尿溶菌酶、,N-,乙酰,-,-,氨基葡萄糖苷酶（,NAG,）等有助于判断是否同时存在肾小管,-,间质损害。,2.,其他检查,（,1,）,B,超等影像学检查,肾脏的先天性畸形。,（,2,）经皮肾穿刺活体组织检查,对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的患者应及时行肾穿刺活检。,（8）尿酶测定 测定尿溶菌酶、N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶（,五,、诊断,五、诊断,1.,肾病综合征（,NS,）诊断标准是,（,1,）尿蛋白大于,3.5g/d,；,（,2,）血浆白蛋白低于,30g/L,；,（,3,）水肿；,（,4,）高脂血症。其中两项为诊断所必需。,2.NS,诊断应包括三个方面,（,1,）确诊,NS,。,（,2,）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性,NS,；最好进行肾活检，做出病理诊断。,（,3,）判断有无并发症。,1.肾病综合征（NS）诊断标准是,六、鉴别诊断,六、鉴别诊断,1.,过敏性紫癜肾炎,好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后,1,4,周出现血尿和（或）蛋白尿。,2.,系统性红斑狼疮性肾炎,好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。,3.,乙型肝炎病毒相关性肾炎,多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或,NS,，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：血清,HBV,抗原阳性；患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；肾活检切片找到,HBV,抗原。,4.,糖尿病肾病,好发于中老年，常见于病程,10,年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、,NS,。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。,1.过敏性紫癜肾炎,5.,肾淀粉样变性病,好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈,NS,。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。,6.,骨髓瘤性肾病,好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳,M,带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的,15%,以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现,NS,。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。,5.肾淀粉样变性病,七、并发症,七、并发症,NS,的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。,1.,感染,通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则不但达不到预防目的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素，但需视患者具体情况决定。,2.,血栓及栓塞并发症,一般认为，当血浆白蛋白低于,20g/L,（特发性膜性肾病低于,25g/L,）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药，如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早（,6,小时内效果最佳，但,3,天内仍可望有效）给予尿激,NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。,酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,3.,急性肾衰竭,NS,并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数患者可望恢复。可采取以下措施：,（,1,）襻利尿剂,对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；,（,2,）血液透析,利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；,（,3,）原发病治疗,因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗；,（,4,）碱化尿液,可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。,酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续,4.,蛋白质及脂肪代谢紊乱,在,NS,缓解前常难以完全纠正代谢紊乱，但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前，不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如：,ACEI,及血管紧张素,受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示，中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶,A,（,HMG-CoA,）还原酶抑制剂，如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。,NS,缓解后高脂血症可自然缓解，则无需继续药物治疗。,4.蛋白质及脂肪代谢紊乱,八、治 疗 要 点,八、治 疗 要 点,（一）一般治疗,凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。,给予正常量,0.8,1.0g/,（,kgd,）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白为主）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于,30,35kcal,。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前一般不再主张应用。,水肿时应低盐（,3g/d,）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）的饮食。,（二）对症治疗,1.,利尿消肿,（一）一般治疗,（,1,）噻嗪类利尿剂,主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。长期服用应防止低钾、低钠血症。,（,2,）潴钾利尿剂,主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。,（,3,）襻利尿剂,主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞米强,40,倍），分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药，效果更好。应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。,（1）噻嗪类利尿剂 主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，,（,4,）渗透性利尿剂,通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血。此外，它们又经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐,40,（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（,706,代血浆）（分子量均为,2.5,4.5,万）静脉点滴。随后加用襻利尿剂可增强利尿效果。但对少尿（尿量,400ml/d,）患者应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的,Tamm-Horsfall,蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。,（,5,）提高血浆胶体渗透压,血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于,24,48,小时,（4）渗透性利尿剂 通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中,内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响