小儿泌尿系统疾病

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿泌尿系统疾病,广东医学院附属第二医院儿科,虞靖虹,小儿泌尿系统解剖生理特点,一、解剖特点：,1,、肾脏：相对重，新生儿,1,：,125,；,低,、,大,2,岁前腹部可扪及,2,、输尿管：,(,婴幼儿,),长而弯曲,管壁发,育不良,易梗阻并发感染,3,、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及,4,、尿道：女,婴,短，男,婴,包茎,易上行性感染,二、生理特点,1,2,岁,肾功能,接近成人水平,特殊情况下易出现功能紊乱,1,、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活,2,、肾小球,:,滤过率较成人低，,输液过快易水肿,3,、肾小管,:,重吸收和排泄功能差，,新生儿易高钠、钾,4,、浓缩和稀释：浓缩功能差,入,量不足易脱水。,稀释功能接近成人,5,、酸碱平衡：易发生酸中毒,6,、内分泌功能：先高后低,7,、排尿及尿液特点,小儿排尿（,24h,）,及尿液特点,(ml),新 生 儿 婴幼儿学龄前 学龄期,正常,1-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-1400,少尿,1 ml/kg/h,200,300,400,无尿,0.5 ml/kg/h,50ml,50ml,50ml,比重,1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030,1.001-1.030,*,小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义,P316,318,肾小球疾病的,临床,分类,1,、原发性：,1,）,肾小球肾炎,2,）,肾病综合征,3,）孤立性血尿或蛋白尿,2,、继发性：,1,）紫癜性肾炎,2,）狼疮性肾炎,3,）乙肝病毒相关性肾炎,4,）其他：药物、中毒等,3,、遗传性,:1),先天性肾病综合征,2,）遗传性进行性肾炎（,Alport,综合征）,3),家族性再发性血尿,4,）,其他,急 性 肾 小 球 肾 炎,Acute,glomerulonephritis,一、概述,急性起病，,多有前驱感染，,以,血尿,为主，,伴不同程度,蛋白尿,，可有,水肿、高血压,或,肾功能不全,的,肾小球,疾病。,(,简称：急性肾炎,),分类：,1.,急性链球菌感染后肾小球肾炎,(,ASPGN),2.,非链球菌感染后肾小球肾炎,注,:,本节急性肾炎主要是指,ASPGN,。,年龄：,514,岁，,2,岁以下少见。,二、病因,A,组,溶血性链球菌,:,上感、咽炎,51%,皮肤感染,25.8%,病毒,、,其他病原体,三、发病机制,链球菌,抗原抗体,循环免疫复合物,肾小球,免疫损伤和炎症,病毒和其他病原体,:,直接侵袭肾组织,正常肾单位及周围毛细血管,链球菌致肾炎菌株抗原成份,原位免疫复合物,循环免疫复合物,激活补体,诱发自身免疫,肾小球,炎症病变,内皮,细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细管腔闭塞,肾小球,滤过率下降,球管,失衡,钠,/,水,潴,留,血容量增加,蛋白,血尿,管型,少,尿,无尿,水肿,高血压,急性循环充血,肾小球基,底,膜破坏,四、病理改变,典型：毛细血管内,增生性,肾小球肾炎,光镜：肾小球,弥漫性、增生性、渗出性,病变。,肾小管病变轻,电镜：,上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积,免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区,见,C,3,、,IgG,和备解素沉积，部分可,见,IgM,、,IgA,上皮下驼峰状沉积,病理,EM,10000,在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（,H,）,驼峰,五、临床表现,轻重不一,轻者：无症状,或,仅有镜下血尿，,重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾,功能衰竭。,(,一,),前驱感染,90%,起病前经,1,3,周,间歇期,。,呼吸道感染：发病前,1,2,周，秋、冬季多,见,。,。,皮肤感染：发病前,2,4,周，,夏季多见。,(,二,),典型表现,1.,水肿,：,非凹陷性，,自上而下,。,是最常见的症状,2.,血尿,：,肉眼血尿（,1,2,周）,镜下血尿,(1,3,月或更久,),镜下血尿几乎见于所有的病例,3.,尿量减少,：,多见于肉眼血尿严重者。,4.,高血压,：,学龄前,120/80mmHg,学龄儿,130/90mmHg,5.,蛋白尿,：,+,+,可达肾病水平,(50mg/kg.d),正常尿液,洗肉水样,茶色尿液,烟蒂水样,(,三,),严重表现,起病,1,周内出现。,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,1.,严重循环充血,水、钠潴留 血容量增多 循环充血,轻者：呼吸，肺部湿罗音，心率。,重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、,两肺满布湿罗音、心脏扩大、甚至奔马率、,肝大、颈静脉怒张。,2.,高血压脑病,血压,150,160,/,100,110mmHg,脑水肿,:,脑血管痉挛,缺血缺氧、血管渗透性,（脑血管扩张？）,早期：头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊,严重：抽搐、昏迷,3.,急性肾功能不全,表现：尿少、尿闭、氮质血症,、,高钾、低钠、,酸中毒、甚至尿毒症。,时间：持续,3,5,天，,10,天。,(,四,),不典型表现,1.,无症状性急性肾炎,无临床症状，尿检时发现镜下血尿，,血,ASO,、,C,3,2.,肾外症状性,急性,肾炎,高血压、水肿，但尿改变轻微，,ASO,、,C,3,3.,具肾病表现的,急性,肾炎,水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。,但肾活检为肾炎改变。预后差,。,六、实验室检查,改变 恢复正常,尿：蛋白,+,+,4,8,周,红细胞,+,+,数周,数月,其他管型、,WBC,、,上皮细胞,血：,Hb,(RBC),2,周,血 沉 ,2,3,月,AS,3,6,月,血,C3,4,8,周,BUN,7,10,天,七、诊断,1.,起病前,1,3,周链球菌感染,2.,水肿、血尿、尿量减少、高血压,3.,尿,检有,蛋白、,RBC,、,管型,4.,血清,C,3,5.,伴或不伴,ASO,6.(,极少数,),肾穿,八、鉴别诊断,1.,非链球菌感染后,肾炎：,ASO,，,C3,改变,2.,IgA,肾病：,血尿为主，病理免疫荧光,IgA,3.,慢性肾炎急性发作：,贫血、肾功能异常,、,低比重尿,4.,原发性肾病综合征：,ASO,，,C3,改变，病理,5.,继发性肾炎：,紫癜性肾炎、狼疮性肾炎,九、治疗,:,自限性，,无特异治疗。,1.,休息：,卧床,2,3,周,下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常,上学：血沉正常,恢复体育,活动：,尿,addis,计数正常,2.,饮食：,限水，低盐饮食（,60mg/kg.d,）,氮质血症：优质、低蛋白饮食,(0.5g/kg.d),3.,抗感染：,青霉素,10,14,天,清除残余感染病灶,4.,对症治疗,利尿,：氢氯噻嗪,:1,2mg/kg.d,速尿,(,呋噻米）：,IV:1,2mg/kg.,次,PO:2,5mg/kg.d,降压,：,轻者：休息、限,水限盐、,利尿,重者：硝苯地平,(,心痛定,):0.25,1 mg/,kg.d,口服或舌下含服,卡托普利,(,克甫定,):0.3,0.5 mg/,kg.d,最大：,5,6,mg/,kg.d,5.,重症病例的治疗,(1),高血压脑病的治疗,降血压（快、强）：硝普钠,(5,20)mg,10,G.S100ml,，,滴速,(1,8),g/kg/min,小剂量开始,根据血压调速度。,避光。,利尿：速尿,(1,2)mg/kg/,次,IV,止惊：安定,(0.1,0.3)mg/kg/,次,IV,吸氧,:,禁用甘露醇,(2),严重循环充血,的治疗,1,、,限水、限盐，,快速利尿,2,、合并肺水肿（可按心衰处理）,:,硝普钠,强心,3,、透析,腹透或血透,(3),急性肾功能不全,的治疗,控制出入量,利尿：多巴胺 立其丁 速尿,对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,透析：血液和腹膜,十、,预后与预防,绝大多数,2,4,周内临床症状消失,addis,计数半年左右恢复正常。,病程,预后,2W,水肿消退，尿量增加，血压正常,4,6W,尿常规接近正常,4,8M Addis,计数恢复正常,痊愈率,95,5,可有持续尿异常,死亡率,1,预防：防治感染,思考题,急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？,什么情况下要考虑应用？,1,）,急性肾小球肾炎,：病程,1,年内,急性链球菌感染后肾小球肾炎,非链球菌感染后肾小球肾炎,2,）,急进性肾小球肾炎,：起病急，进展快，,肾功能减退，预后差,3,）,迁延性肾小球肾炎,：,6,月,1,年以上,不伴有肾功能不全或高血压,4,）,慢性肾小球肾炎,：病程超过,1,年,伴有肾功能不全或肾性高血压,按临床类型分：,1.,单纯型,肾病,2.,肾炎型肾病,按激素反应分：,1,、激素敏感型肾病,2,、激素耐药型肾病,3,、激素依赖型肾病,4,、肾病复发与频复发,