内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室,陈 功,pulmonary hypertension HP and,chronic pulmonary heart disease,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室pulmonary hy,1,、什么是慢性肺源性心脏病？,2,、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。,3,、慢性肺原性心脏病如何分期？,4,、肺动脉高压的,X,线表现有哪些？,5,、肺心病的心电图表现有哪些？,6,、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？,7,、肺心病有哪些并发症？,8,、肺动脉高压的诊断标准是什么？,9,、简述原发性肺动脉高压的主要症状。,思考题,1、什么是慢性肺源性心脏病？思考题,肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起,PH,时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，,PH,常呈进行性发展,肺 动 脉 高 压,pulmonary hypertension HP,概述：,肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心,mPAP,：,10-20mmHg,，平均,12mmHg,sPAP,：,15-28mmHg,，平均,25mmHg,dPAP,：,8-15mmHg,，平均,8mmHg,肺动脉压正常值：,mPAP：10-20mmHg，平均 12mmHg肺动脉压正常,肺动脉高压诊断标准：,海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（,mPAP,）,25mmmHg,，或运动状态下30,mmHg,此外，诊断动脉性肺动脉高压,(PAH),，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（,PCWP,）或左心室舒张末压,45,肺动脉高压诊断标准： 海平面、静息状态,第一节,肺动脉高压的分类：,按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为,5,大类及更多的亚类：,1,、动脉性,PH,，包括,IPH,2,、静脉性,PH,（左心疾病伴发肺动脉高压）,3,、低氧血症相关性,PH,4,、慢性血栓或栓塞性,PH,5,、其他原因所致的,PH,2003,年,WHO,肺动脉高压会议分类，,2004,年,ACCP,，,ESC,修订,第一节 肺动脉高压的分类： 按照病因、病理生理、,特发性肺动脉高压,idiopathic pulmonary hypertension IPH,一种不明原因的肺动脉高压,。,在病理上主要表现为“,致丛性肺动脉病,（,plexogenic pulmonary arteriopathy,）,”，,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和,坏死动脉炎,等构成的疾病,第二节,致丛性肺动脉病,和,坏死动脉炎,特发性肺动脉高压idiopathic pulmonary,流行病学：,一种少见病,美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者,多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄,我国无发病率的统计资料,第二节,流行病学：一种少见病第二节,病因与发病机制：不明,一、遗传因素：,二、免疫因素：,三、肺血管内皮功能障碍：,四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷,：,第二节,病因与发病机制：不明第二节,第二节,临床表现：,一、症状：,早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状,1、呼吸困难：,活动后呼吸困难，为首发症状,2、胸痛：,3、头晕或晕厥：,4、咯血：,其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等,第二节临床表现：,二、体征：,均与,肺动脉高压,和,右心室负荷增加,有关,第二节,二、体征：第二节,实验室和其他检查：,目的：排除继发因素、评估严重程度,一、血液检查,:HIV,，肝功能等,二、心电图检查,三、胸部,X,线检查,四、心脏超声检查,第二节,实验室和其他检查：第二节,实验室和其他检查：,目的：排除继发因素、评估严重程度,五、肺功能检查,六、血气分析,七、放射性核素肺通气/灌注扫描,八、右心导管术：,准确测定肺动脉压力的唯一方法,，诊断标准：静息：,20mmHg,或运动,30mmHg,PAWP,正常,九、肺活检,第二节,实验室和其他检查：第二节,诊断与鉴别诊断：,排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别,第二节,诊断与鉴别诊断：第二节,治疗：,主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等,目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量,第二节,治疗：第二节,第二节,一、药物治疗,（一）血管舒张药：,1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效,2、前列环素：,不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：、依前列醇，需持续静脉注射，,、曲前列尼尔（,皮下,），贝列前素等（,口服,）,3、一氧化氮：有毒性、持续吸入,4,、内皮素受体拮抗剂：,波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率,第二节一、药物治疗,（二）抗凝治疗：,可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令,（三）其他，右心衰竭的治疗：,1、利尿剂,2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。,第二节,（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令第二节,二、肺或心肺移植,第二节,二、肺或心肺移植第二节,慢性肺源性心脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室,陈 功,chronic pulmonary heart disease,慢性肺源性心脏病湖北医药学院第三临床学院内科学教研室chro,内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件,肺心病的概念,：,肺心病,(,cor pulmonale)：,支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生,肺动脉高压，,继而,右心室结构或/和功能改变,的心脏病。,分型：根据起病急缓和病程长短分为：,急性肺心病,、,慢性肺心病,肺心病的概念：,慢性肺源性心脏病,chronic pulmonary heart disease,是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的,慢性病变,引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、,肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，,伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。,慢性肺源性心脏病chronic pulmonary hea,流行病学,：,本病是常见病：,上世纪70年代：14岁患病率为4.8%,0,，92年农村居民：患病率4.42 %,0,，15岁人群约6.72%,0,地域差异：,三北（华北、东北和西北）高于南方,；,农村高于城市,吸烟：,吸烟者发病率明显高于不吸烟者,年龄、性别：,老年人高于青少年,，男、女无明显差异,流行病学：,病因,：,一、支气管、肺疾病：,最多见,COPD（80%90%）、,哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等,二、胸廓运动障碍疾病：,较少见,胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等,病因：,三、肺血管疾病：,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,肺小动脉炎,累及肺动脉的过敏性肉芽肿,（,allergic granulmatosis）,不明原因的肺动脉高压,四、其他：,原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及,睡眠呼吸暂停综合征等,三、肺血管疾病：,发病机制与病理,：,先决条件,：,肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压,发病机制与病理：,发病机制与病理,：,一、,肺动脉高压,的形成,二、心脏病变和心力衰竭,三、其他重要脏器的损害,发病机制与病理：,一、肺动脉高压,的形成,：,（一）、,肺血管阻力增加的,功能因素,（二）、,肺血管阻力增加的,解剖学因素,（三）、血容量增多和血液粘滞度增加的,血液因素,一、肺动脉高压的形成：,一、肺动脉高压的形成,：,（一）、,功能因素,：,缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使,肺血管收缩、痉挛,缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素,一、肺动脉高压的形成：,1、缺氧性肺动脉收缩：,（,1,）、,体液因素,：,占主导地位,缩血管物质增多：,前列腺素、白三烯,、5,HT、,血管紧张素及血小板活化因子等,EDRF,和,EDCF,的平衡失调：起一定作用,（,2,）、,直接收缩肺血管平滑肌,（组织因素）：,缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加，肌肉兴奋偶联效应增强。,神经因素：交感神经兴奋,1、缺氧性肺动脉收缩：神经因素：交感神经兴奋,高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩,PaCO,2,H,+,血管对缺氧收缩敏感性,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：,炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。,肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,（二）、,解剖学因素,：,主要是,肺血管解剖结构的重塑,炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或,3,、肺血管收缩与血管的重构：,慢性缺氧肺血管收缩、张力增高，缺氧时肺内产生多种,生长因子,直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生，,导致管壁增厚硬化，管腔狭窄,3、肺血管收缩与血管的重构：,4,、血栓形成：,多发性肺微小动脉原位血栓形成,5,、其他：,肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等,4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成,（三）,、粘稠度增加,、,血容量增多：,主要是慢性缺氧所致：,继发红细胞增多,缺氧使醛固酮分泌增加,缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重钠水潴留,（三） 、粘稠度增加、血容量增多：,强调,：,功能性因素较解剖因素更为重要：,功能性因素是可逆的，是临床治疗的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是左证，缓解期家庭氧疗非常重要。,解剖因素中有可逆部分：如，原发性肺微小动脉原位血栓形成。,血容量增多、粘稠度增加为继发改变,强调：,二、心脏病变和心力衰竭,：,肺动脉高压,右心发挥代偿、右心肥厚,（舒张末期压正常）,右心失代偿,右心扩大与右心功能衰竭,右心衰竭,：,（舒张末期压增高）,二、心脏病变和心力衰竭：右心衰竭：（舒张末期压增高）,左心衰竭,：,多因素共同持续作用导致左心肥厚、左心衰竭：,缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素的作用等。,左心衰竭：,三、其他重要脏器的损害,：,缺氧和高碳酸血症也可导致,脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变,，引起多脏器功能损害,三、其他重要脏器的损害：,肺心病分期,：,肺、心功能代偿期,肺、心功能,失,代偿期,临床表现：,肺心病分期：临床表现：,临床表现,：,一、肺、心功能代偿期,(一,),症状：,咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。,（二）体征：,发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的体征。,临床表现：,二、肺、心功能失代偿的表现,（一）呼吸衰竭的表现,1、症状：,呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。,2、体征：,发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。,二、肺、心功能失代偿的表现,二、肺、心功能失代偿的表现,（二）右心衰竭的表现,1、症状：,气促、心悸；腹胀、恶心、食欲不振等,2、体征：,发绀加重、右心扩大与心功能不全的体征、大循环淤血的表现、肺水肿及全心衰的体征,二、肺、心功能失代偿的表现,实验室及其他检查,：,一、,X,线检查,：,1、胸、肺部基础病变,2,、肺部感染的表现,3,、心血管的表现,实验室及其他检查：,肺动脉高压,X,线的表现,：,右下肺动脉干增宽，横径15,mm,与气管横径之比1.07,肺动脉段突出或其高度3,mm,肺动脉“残根” 征：,右室扩大的表现,：,心尖上翘。,3,、心血管的表现：,肺动脉高压X线的表现：3、心血管的表现：,内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件,二、心电图表现,右室肥大,右束支传道阻滞,肺型,P,波,低电压,二、心电图表现,二、心电图表现,：,1,、,右室肥大表现,：,电轴右偏：,额面平均电轴,+90,重度顺钟向转位,Rv,1,+Sv,5,1.05m,v,aVR,呈,QR,型,2,、,肺型,P,波,：,高尖,P，0.25mv,3,、,低电压,：,胸导联上,QRS,正负波代数和小于,0.8,，肢体导联上小于,0.5,二、心电图表现：,内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件,4、,右束支传道阻滞：,QRS 0.12s,V,1,呈,rsR,型,V,5,、V,6,呈,qRS,型，,S,波宽大,T,波方向与主波方向相反,4、右束支传道阻滞：,内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件,三、超声心动图,：,右室流出道增宽：,30mm,右心室内径增大：,20mm,右心室前壁增厚，左/右2，左右室内径比值,2,。,肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大等,三、超声心动图：,四、血气分析,：,代偿期,：,PaO,2,下降，或合并,PaCO,2,升高,失代偿期,：,低氧血症和高碳酸血症，,PaO,2,50mmHg,提示呼衰,四、血气分析：,五、血液检查,：,红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度升高,白细胞,肝、肾功能的异常,电解质异常,五、血液检查：,六、其他,：,1、肺功能检查：对早期和缓解期肺心病有意义,2、痰培养+药敏,六、其他：,诊断：,有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变等,有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能不全的表现,有各种器械检查依据,诊断：,鉴别诊断,：,一、冠心病,：,均多见于老年人，常有与肺心病共存,。,鉴别,：,心绞痛，心梗病史或心电图表现,左心衰发作史,高血压、高血脂、糖尿病等易患因素,各种器械检查支持左心肥大为主的征象，肺心病合并冠心病时鉴别困难。,鉴别诊断：,二、风湿性心脏病,：,鉴别,：,心肌炎及风湿性关节炎病史,多个瓣膜损害,超声波、,X,线及心电图检查可确立诊断,二、风湿性心脏病：,三、原发性心肌病,：,无肺动脉高压的,X,线表现,无呼吸道疾病史,超声波：全心扩大等,三、原发性心肌病：,治疗,：,一、急性加重期,：,（一）、,积极,控制感染,：,抗感染药物的选择：,原则是参考培养+药敏,经验选药：区分感染环境结合痰涂片革兰染色,结合用药史选用抗真菌治疗,治疗：,（二）、,氧疗,：,通畅气道，纠正缺氧和二氧化碳潴留,。,（二）、氧疗：,（三）、,控制心力衰竭,：,肺心病心衰特点,：,积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能多可自行改善，尿量增多，水肿消退，不需加用利尿剂。,利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰,缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒，用量为一般量的1/22/3，应选用作用快，排泄快的药物,（三）、控制心力衰竭：,1、利尿剂,：,作用：,减少血容量，减轻右心负荷，消除水肿,副作用：,电解质紊乱；酸碱失衡；痰液粘稠,常用药物：,1、利尿剂：,2、正性肌力药物,：,应用指征,：,感染控制，呼吸改善，利尿剂疗效差而反复水肿的右心衰竭者,以右心衰竭为主而无明显感染者,急性左心衰,用药前应积极纠正缺氧，防治低血钾,2、正性肌力药物：,3、血管扩张剂,：,近年来使用广泛，顽固性心衰有一定疗效，但并不像其他心脏病效果好。,作用,：,减轻心脏前、后负荷，降低氧耗，增加心机收缩力。,副作用,：,血压下降，反射性心律增快，动脉氧分压下降，二氧化碳升高。,常用药物,：,ACEI，,钙拮抗剂，中药川芎等。,3、血管扩张剂：近年来使用广泛，顽固性心衰有一定疗效，但并不,四、控制心律失常,：,一般情况经过控制感染，纠正缺氧等治疗可自行消失,持续存在可,慎重,使用药物,四、控制心律失常：,（五）抗凝治疗,针对,肺微小动脉原位血栓形成,，使用肝素或低分子肝素及中药等。,（五）抗凝治疗,（六）、加强护理,：,1、心理护理：,2、病情护理：,3、,呼吸道护理,：,定时翻身拍背排除呼吸道分泌物,定期吸痰,（六）、加强护理：,二、缓解期治疗：,增强免疫功能,避免诱发因素，减少或避免发作,长期家庭氧疗,加强营养,二、缓解期治疗：,并发症,：,肺性脑病,酸碱失衡和电解质紊乱,心律失常,休克,消化道出血,DIC,并发症：,一、肺性脑病,：,由于呼吸功能障碍所致的缺氧和二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的综合征。,是肺心病的首要死亡原因,。,一、肺性脑病：,二、酸碱失衡和电解质紊乱,：,使肺心病病情恶化，甚至难以纠正，往往导致病人死亡,三、心律失常：,多表现为房早及阵发性室上速，,以紊乱性房性心动过速最具特征性，,可出现：房颤与房扑，室颤与骤停等，应与洋地黄中毒性心律失常鉴别。,二、酸碱失衡和电解质紊乱：三、心律失常：,四、休克：,少见，一旦发生，预后不良：,1,、感染中毒性休克,2,、失血性休克,3,、心源性休克,五、消化道出血,：,六、,DIC,：,四、休克：少见，一旦发生，预后不良：,预后,：,多因反复急性发作，肺功能损害加重而出现严重并发症而预后不良。,积极防治可延缓进展延长生命提高生活质量。,预后：,预防,：,主要是基础病的预防：,戒烟,避免各种诱发因素：,预防感冒及呼吸道感染，避免变应原及粉尘，加强劳动防护,体育活动与卫生宣教,预防：,