完美医学之溶血性疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,完美医学之溶血性疾病,*,溶血性贫血概述,完美医学之溶血性疾病,1,溶血性贫血概述完美医学之溶血性疾病1,(蚕豆病),葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）,完美医学之溶血性疾病,2,(蚕豆病)完美医学之溶血性疾病2,海洋性贫血,完美医学之溶血性疾病,3,海洋性贫血完美医学之溶血性疾病3,溶血性贫血概述,病因及分类,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断,鉴别诊断,治疗,完美医学之溶血性疾病,4,溶血性贫血概述完美医学之溶血性疾病4,各论,遗传性球形红细胞增多症,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）,珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）,自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,完美医学之溶血性疾病,5,各论完美医学之溶血性疾病5,溶血性贫血,(Hemolytic anemia),定义,：各种原因RBC破坏 骨髓造,血代偿能力贫血,过程,：溶血性疾患溶血性贫血,完美医学之溶血性疾病,6,溶血性贫血完美医学之溶血性疾病6,临床分类,一、红细胞内部异常所致,(一)遗传性RBC膜结构或功能异常,遗传性球形细胞增多症,(二)遗传性RBC酶缺陷,G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏,(三)遗传性血红蛋白病,海洋性贫血、异常血红蛋白病,(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,完美医学之溶血性疾病,7,临床分类一、红细胞内部异常所致完美医学之溶血性疾病7,二、红细胞外部因素所致：,（一）免疫性因素：,吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。,（二）非免疫性因素,物理和机械因素,感染因素,化学因素,完美医学之溶血性疾病,8,二、红细胞外部因素所致：完美医学之溶血性疾病8,发病机制,一、红细胞易于破坏寿命缩短,（一）红细胞膜异常：,1.红细胞膜支架异常:,易于在单核-吞噬细胞系统内破坏,2.红细胞对阳离子通透性改变,红细胞内K,+,漏出及Na,+,内流增加,3.红细胞膜吸附有抗体或补体,易于在单核-吞噬细胞系统内破坏,4.红细胞膜化学成分改变,胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少,完美医学之溶血性疾病,9,发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短完美医学之溶血性疾病,（二）血红蛋白异常,分子间发生聚集或形成结晶,氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成,（三）机械性因素,瓣膜对红细胞的机械性损伤,微血管内纤维蛋白条索的形成,完美医学之溶血性疾病,10,（二）血红蛋白异常完美医学之溶血性疾病10,二、异常红细胞破坏的场所,（一）血管内溶血,RBC在血循环破坏，见于：,血型不合输血,PNH,输注低渗溶液,完美医学之溶血性疾病,11,完美医学之溶血性疾病11,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体,结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿,(5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,完美医学之溶血性疾病,12,血管内溶血的过程血红蛋白游离血红蛋白高铁血红蛋白血红素血,（二）血管外溶血：,发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于,自身免疫溶贫,遗传性球形红细胞增多症,原位溶血：,属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。,完美医学之溶血性疾病,13,（二）血管外溶血：完美医学之溶血性疾病13,血管外溶血的过程,RBC,Hb,血红素,肝脏,非结合胆红素(间接胆红素),结合胆红素,肠道细菌,尿胆原,(4mg以下),尿胆原,肾 粪便,粪胆原,完美医学之溶血性疾病,14,血管外溶血的过程完美医学之溶血性疾病14,完美医学之溶血性疾病,15,完美医学之溶血性疾病15,临床表现,急性溶血 慢性溶血,溶血类型,血管内 血管外,起病,急 缓慢,全身症状,重,、周身疼痛发热、呕吐,轻微,贫血 有 有,黄疸 有 有,肝脾肿大,不明显 明显,尿色,酱油样尿 不明显,并发症 严重者心衰、休克 胆结石,急肾衰、脑水肿 肝功损害,完美医学之溶血性疾病,16,临床表现完美医学之溶血性疾病16,实验室检查,血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。,一、红细胞破坏过多的实验室检查,（一）血管外溶血：,尿胆原:阳性。,粪内粪胆原:阳性。,总胆红素升高(,20umol/L),，以间接胆红素增高(,15umol/L),为主。,完美医学之溶血性疾病,17,实验室检查 血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/,血管外溶血的过程,RBC,Hb,血红素,肝脏,非结合胆红素(间接胆红素),结合胆红素,肠道细菌,尿胆原,(4mg以下),尿胆原,肾 粪便,粪胆原,完美医学之溶血性疾病,18,血管外溶血的过程完美医学之溶血性疾病18,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体,结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿,(5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,完美医学之溶血性疾病,19,血管内溶血的过程血红蛋白游离血红蛋白高铁血红蛋白血红素血,（二）血管内溶血：,尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性),或高铁血红蛋白（急性溶血）,含铁血黄素（慢性溶血）,血浆内出现游离血红蛋白,高铁血红素白蛋白,血清结合珠蛋白显著减少或消失。,完美医学之溶血性疾病,20,（二）血管内溶血：完美医学之溶血性疾病20,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,网织红细胞计数：增高,1.5%,，在5%20%之间,可高达40%。,外周血：出现有核红细胞,骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞,40%),。,完美医学之溶血性疾病,21,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数：增,完美医学之溶血性疾病,22,完美医学之溶血性疾病22,完美医学之溶血性疾病,23,完美医学之溶血性疾病23,完美医学之溶血性疾病,24,完美医学之溶血性疾病24,完美医学之溶血性疾病,25,完美医学之溶血性疾病25,完美医学之溶血性疾病,26,完美医学之溶血性疾病26,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞形态改变：畸形红细胞,吞噬红细胞现象或自身凝集反应,海因小体形成,红细胞渗透性脆性增加,红细胞寿命缩短,完美医学之溶血性疾病,27,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：畸形红细胞,溶血性贫血的诊断,溶血性贫血的诊断应按步骤进行：,首先确定是否为溶血性贫血,并确定溶血的部位,再确定溶血的原因,完美医学之溶血性疾病,28,溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行：完美医学之,病史,临床表现,存在下列一种情况,1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。,完美医学之溶血性疾病,29,病史完美医学之溶血性疾病29,鉴别诊断,1.有贫血、网织红细胞增多者：,如失血、缺铁,贫,或巨幼贫的恢复早期。,2.有贫血、无黄疸者：,无效性红细胞生成,3.有黄疸而无贫血者：,家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。,4.,有幼红细胞性贫血者：,骨髓转移瘤,完美医学之溶血性疾病,30,鉴别诊断完美医学之溶血性疾病30,确定溶血病因的检查：,1.病史：感染、化学、物理因素,2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：,免疫性溶血,3.球形红细胞：,遗传性球形红细胞增多症,4.其他特殊畸形红细胞：,遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血,5.血红蛋白电泳：,海洋性贫血,6.,高铁血红蛋白还原试验：,G6PD,7.酸化血清溶血(Ham试验)CD55 CD59、,糖水试验、热溶血试验：,PNH,完美医学之溶血性疾病,31,确定溶血病因的检查：完美医学之溶血性疾病31,治疗,1.去除病因：停用药物、控制感染,2.肾上腺皮质激素,适应症：,主要免疫性溶贫、,其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH,3.脾切除术：,适应症：,遗传性球形红细胞增多症,难治性自身免疫性溶贫,某些血红蛋白病,完美医学之溶血性疾病,32,治疗 完美医学之溶血性疾病32,3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺,适用于,难治性自身免疫性溶血性贫血,4.输血：200-400ml/次,自身免疫性溶贫、PNH必须,输洗涤红细胞,地中海贫血、G6PD缺乏症急性溶血时可输,浓缩红细胞,5.其他治疗：,急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱,完美医学之溶血性疾病,33,3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺完美医学之溶血性疾病33,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH,病因：,G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷,不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病,红细胞对补体敏感,年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见,溶血部位：血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血,血管内溶血,血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性),临床表现：,诱因(感染等)有 有 有 有,贫 血 有 有 有 有,血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后),黄 疸 有 有 有 少,肝、脾肿大 少数 有 半数 半数,完美医学之溶血性疾病,34,G-6PD缺乏,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH,血象：单纯贫血 单纯贫血,可伴血小板减少 50%血细胞减少,小细胞低色素 (Evans综合症),实验室检查：,高铁血红蛋白还原率 HbA2,、HbF,Coombs试验+蔗糖溶血试验 +,5%,40%(-地贫),完美医学之溶血性疾病,35,G-6PD缺乏,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH,治疗：尚无根治疗法,激素疗效 +,免疫抑制剂 +,输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞,脾切除：不主张 有用 有用 无用,雄激素 达那唑有效 部分有效,预后：10-15年,完美医学之溶血性疾病,36,G-6PD缺乏,小 结,1.溶血性贫血的诊断思路?,溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查),血管内、外溶血的区分,病因,2.溶血性贫血的处理原则,完美医学之溶血性疾病,37,小 结完美医学之溶血性疾病37,谢谢！,完美医学之溶血性疾病,38,谢谢！完美医学之溶血性疾病38,