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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性巨结肠的临床与影像学诊断,服从真理,就能征服一切事物,先天性巨结肠的临床与影像学诊断,龙岩市第一医院放射科,李传旺整理,疾病介绍:先天性巨结肠是一种多,见的肠道发育畸形,发病率与先天,性肛管直肠畸形相近,约为1/5000,性别差异较大,男女约为4:1。,发病机理:先天性巨结肠发生主要是由,于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程,中因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因,出现发育停顿,因此使远端肠道(如直,肠、乙状结肠)肠壁肌间神经丛的神经,节细胞缺如,以致受累肠道处于收缩状,大量粪便滞留在近端结肠引起扩张,与肥厚,形成巨结肠。,先天性巨结肠病理改变分为三段,1,痉挛段:为缺乏神经节细胞段,较正常肠段略细,外观僵硬,缺乏,蠕动。,2扩张段:位于痉挛段的近端,神,羟节细胞发育正常,但肠腔显著扩,张,可达正常的1-3倍,肠壁增厚,多在乙状结肠上段及部分降结肠。,3移行段:界于上述两段之间,漏斗状,长度3-8cm,神,经节细胞从远端向近端渐次出,食臀,(,胆囊,二揩肠,直肠,肛管,上移行部,移行部,扩大部,狭窄部,先天性巨结肠的根本病变不在扩张,与肥厚的肠壁而在其远端狭窄部分,无神经节细胞肠段范围有长短不同,因而先天性巨结肠有长段型与短段等,型之分。常见为病变以上达乙状结,丿肠远端,占全部的75%。,临床症状:出生后无粪便或仅有少量,排出,有时长达数日无粪便,以后逐,渐出现腹胀和顽固性便秘,需灌肠或,塞肛栓等才能缓解。随年龄增长,肠,梗阻症状加重:表现为腹部膨胀,甚,极度腹胀,有肠型,因膈肌抬高而,肿吸急促,严重时有呕吐、营养不良,并发小肠结肠炎而死亡,诊断:有典型的出生后排便延迟,以后,顽固性便秘和逐渐加重的腹胀,诊断并,不困难。但新生儿期因病变近端代偿性,扩张和肥厚不明显,不易确诊。以后腹,胀,肠型和剧烈肠鸣等低位肠梗阻症状,H现尤其是直场指检有空虚感,退出,时有大量粪便和气体随之排出,压力大,圈,是喷射状则诊断基本可以肯定。可,根据灌肠明确部位及范围。,66,、节制使快乐增加并使享受加强。,德谟克利特,67,、今天应做的事没有做,明天再早也是耽误了。,裴斯泰洛齐,68,、决定一个人的一生,以及整个命运的,只是一瞬之间。,歌德,69,、懒人无法享受休息之乐。,拉布克,70,、浪费时间是一桩大罪过。,卢梭,
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