恶性淋巴瘤WHO新分类培训课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,恶性淋巴瘤WHO新分类,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,恶性淋巴瘤WHO新分类,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,恶性淋巴瘤WHO新分类,恶性淋巴瘤WHO新分类,恶性淋巴瘤WHO新分类,B 细 胞,前驱B细胞,前驱B细胞淋巴母细胞性白血病淋巴瘤,周围细胞,慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤,变型：伴单克隆r病浆细胞样分化,B细胞前淋巴细胞性白血病,淋巴浆细胞性淋巴瘤,套细胞淋巴瘤（MCL),变型：母细胞性,恶性淋巴瘤WHO新分类,2,B 细 胞 前驱B细胞恶性淋巴瘤WHO,滤泡性淋巴瘤,：1级：0-5 中心母细胞高倍,2级：6-15,3级：15,皮肤滤泡中心淋巴瘤,边缘区B细胞淋巴瘤,粘膜相关淋巴组织型（MALT),淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,脾边缘区B细胞淋巴瘤,毛细胞性白血病,恶性淋巴瘤WHO新分类,3,滤泡性淋巴瘤：1级：0-5 中心母细胞高倍恶性淋巴瘤W,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL),变型：中心母细胞性,免疫母细胞性,富于T细胞或组织细胞性,间变性大B细胞淋巴瘤,亚型：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤,血管内大B细胞淋巴瘤,原发性渗出性淋巴瘤,伯基特（Burkitt)淋巴瘤,变型：地方性,散发性,恶性淋巴瘤WHO新分类,4,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL)恶性淋巴瘤WHO新分类4,T 细 胞,前驱T细胞,前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤白血病,周围T细胞和NK细胞,T细胞前淋巴细胞性白血病,T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病,侵袭性NK细胞白血病,NKT细胞淋巴瘤，鼻和鼻型,Sezary综合征,蕈样肉芽肿,恶性淋巴瘤WHO新分类,5,T 细 胞 前驱T细胞恶性淋巴瘤WHO新分类5,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,周围T细胞淋巴瘤，非特殊性,变型：淋巴上皮样（Lennert),T区,成人T细胞白血病淋巴瘤（HTLV+),间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）,变型：淋巴组织细胞性,小细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,6,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤恶性淋巴瘤WHO新分类6,原发性皮肤CD30T细胞淋巴组织增生性疾病,淋巴瘤样丘疹病,交界性病变,原发性皮肤ALTL,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,肠病型肠道T细胞淋巴瘤,肝脾T细胞淋巴淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,7,原发性皮肤CD30T细胞淋巴组织增生性疾病恶性淋巴瘤WHO,安徽医科大学附属医院（0.304844）,患者男性，31岁。不明原因高热40天伴体重下降及双下肢无力，查体：无明显异常，仅右侧腹股沟淋巴结1枚肿大，直径约1厘米。送检灰白灰黄不规测组织一快，体积：1.8*1.5*1.2厘米，内检及灰白色结节1枚，直径1厘米，切面实性，质稍硬。,恶性淋巴瘤WHO新分类,8,安徽医科大学附属医院（0.304844）恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,9,恶性淋巴瘤WHO新分类9,恶性淋巴瘤WHO新分类,10,恶性淋巴瘤WHO新分类10,恶性淋巴瘤WHO新分类,11,恶性淋巴瘤WHO新分类11,恶性淋巴瘤WHO新分类,12,恶性淋巴瘤WHO新分类12,恶性淋巴瘤WHO新分类,13,恶性淋巴瘤WHO新分类13,恶性淋巴瘤WHO新分类,14,恶性淋巴瘤WHO新分类14,恶性淋巴瘤WHO新分类,15,恶性淋巴瘤WHO新分类15,恶性淋巴瘤WHO新分类,16,恶性淋巴瘤WHO新分类16,恶性淋巴瘤WHO新分类,17,恶性淋巴瘤WHO新分类17,免 疫 组 化,血管内皮细胞：CD34 CD31,血管内细胞：CD45RO+ CD3+ CD43+,CD20- CD79a- （血管之间少数细胞阳性表达） CD5- Ki-67 80% 活跃,诊断：血管内大细胞淋巴瘤，免疫表型为T细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,18,免 疫,复旦大学附属肿瘤医院,患者女性，52岁。右下颈淋巴结肿大月余，抗炎治疗无效。淋巴结活检。体检：右下颈、胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小，质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰红，质嫩。,恶性淋巴瘤WHO新分类,19,复旦大学附属肿瘤医院恶性淋巴瘤W,恶性淋巴瘤WHO新分类,20,恶性淋巴瘤WHO新分类20,恶性淋巴瘤WHO新分类,21,恶性淋巴瘤WHO新分类21,恶性淋巴瘤WHO新分类,22,恶性淋巴瘤WHO新分类22,恶性淋巴瘤WHO新分类,23,恶性淋巴瘤WHO新分类23,恶性淋巴瘤WHO新分类,24,恶性淋巴瘤WHO新分类24,恶性淋巴瘤WHO新分类,25,恶性淋巴瘤WHO新分类25,恶性淋巴瘤WHO新分类,26,恶性淋巴瘤WHO新分类26,恶性淋巴瘤WHO新分类,27,恶性淋巴瘤WHO新分类27,恶性淋巴瘤WHO新分类,28,恶性淋巴瘤WHO新分类28,恶性淋巴瘤WHO新分类,29,恶性淋巴瘤WHO新分类29,恶性淋巴瘤WHO新分类,30,恶性淋巴瘤WHO新分类30,恶性淋巴瘤WHO新分类,31,恶性淋巴瘤WHO新分类31,恶性淋巴瘤WHO新分类,32,恶性淋巴瘤WHO新分类32,恶性淋巴瘤WHO新分类,33,恶性淋巴瘤WHO新分类33,恶性淋巴瘤WHO新分类,34,恶性淋巴瘤WHO新分类34,恶性淋巴瘤WHO新分类,35,恶性淋巴瘤WHO新分类35,免疫组化,CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1-,Ki-67 10% T细胞标记阴性,诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,36,免疫组化,浙江省杭州市第一人民医院（02-14450）,患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软，表面部分包膜存在。,恶性淋巴瘤WHO新分类,37,浙江省杭州市第一人民医院（02-144,恶性淋巴瘤WHO新分类,38,恶性淋巴瘤WHO新分类38,恶性淋巴瘤WHO新分类,39,恶性淋巴瘤WHO新分类39,恶性淋巴瘤WHO新分类,40,恶性淋巴瘤WHO新分类40,恶性淋巴瘤WHO新分类,41,恶性淋巴瘤WHO新分类41,恶性淋巴瘤WHO新分类,42,恶性淋巴瘤WHO新分类42,恶性淋巴瘤WHO新分类,43,恶性淋巴瘤WHO新分类43,恶性淋巴瘤WHO新分类,44,恶性淋巴瘤WHO新分类44,恶性淋巴瘤WHO新分类,45,恶性淋巴瘤WHO新分类45,恶性淋巴瘤WHO新分类,46,恶性淋巴瘤WHO新分类46,恶性淋巴瘤WHO新分类,47,恶性淋巴瘤WHO新分类47,恶性淋巴瘤WHO新分类,48,恶性淋巴瘤WHO新分类48,恶性淋巴瘤WHO新分类,49,恶性淋巴瘤WHO新分类49,免 疫 组 化,S-100+ CD1a+,诊断：淋巴结外的Rosai-Dorfman病,恶性淋巴瘤WHO新分类,50,免,上海东方医院（03-6834）,患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质地中等。,恶性淋巴瘤WHO新分类,51,上海东方医院（03-6834）恶性淋巴瘤WHO,恶性淋巴瘤WHO新分类,52,恶性淋巴瘤WHO新分类52,恶性淋巴瘤WHO新分类,53,恶性淋巴瘤WHO新分类53,恶性淋巴瘤WHO新分类,54,恶性淋巴瘤WHO新分类54,恶性淋巴瘤WHO新分类,55,恶性淋巴瘤WHO新分类55,恶性淋巴瘤WHO新分类,56,恶性淋巴瘤WHO新分类56,恶性淋巴瘤WHO新分类,57,恶性淋巴瘤WHO新分类57,恶性淋巴瘤WHO新分类,58,恶性淋巴瘤WHO新分类58,恶性淋巴瘤WHO新分类,59,恶性淋巴瘤WHO新分类59,恶性淋巴瘤WHO新分类,60,恶性淋巴瘤WHO新分类60,恶性淋巴瘤WHO新分类,61,恶性淋巴瘤WHO新分类61,恶性淋巴瘤WHO新分类,62,恶性淋巴瘤WHO新分类62,恶性淋巴瘤WHO新分类,63,恶性淋巴瘤WHO新分类63,免疫组化,CD68+ S-100 CD1a- CD21+,诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病,恶性淋巴瘤WHO新分类,64,免疫组,Rosai-Dorfman病,伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症,是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变,年龄:平均20岁,性别:男性略多,恶性淋巴瘤WHO新分类,65,Rosai-Dorfman,Rosai-Dorfman病,多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结肿大并融合),常见淋巴结外受累:约占43%,伴或不伴淋巴结受累,最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨,绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延,极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症而死亡,恶性淋巴瘤WHO新分类,66,Rosai-,Rosai-Dorfman病,低倍镜下,淡染细胞区和深染细胞区交错分布,表现为窦样结构,淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞,深染区是淋巴细胞和浆细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,67,恶性淋巴瘤WHO新分类,68,恶性淋巴瘤WHO新分类68,恶性淋巴瘤WHO新分类,69,恶性淋巴瘤WHO新分类69,恶性淋巴瘤WHO新分类,70,恶性淋巴瘤WHO新分类70,Rosai-Dorfman病,组织细胞的病理学形态,体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有时嗜酸,核常为圆形,染色质泡状,核仁明显,允许有个别的核异型或多形性,恶性淋巴瘤WHO新分类,71,Rosa,恶性淋巴瘤WHO新分类,72,恶性淋巴瘤WHO新分类72,Rosai-Dorfman病：诊断,在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞,必须有丰富的浆细胞,没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋巴细胞性,S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内的被吞噬的淋巴细胞核则不表达,恶性淋巴瘤WHO新分类,73,Rosai-Dorfman病：诊断恶性淋巴瘤WHO新分类73,有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病,诊断的线索,很厚的纤维性被膜,淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张,恶性淋巴瘤WHO新分类,74,有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病恶,Rosai-Dorfman病,诊断中的困难,该诊断根本未考虑到,特别是淋巴结外,可能被误诊为,-各种炎症性疾病,包括炎性假瘤,因为陈旧性病变表现为明显的纤维化,梭形的组织细胞增生,泡沫状组织细胞积聚,-恶性肿瘤,恶性淋巴瘤,组织细胞性肉瘤,恶性纤维组织细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,75,Rosai-Dor,浙江省肿瘤医院（02-10415）,患者男性，37岁。无意中发现左颈部肿块就诊，体检：左颈部扪及一约8*7*7厘米大小肿块，质地硬，活动度可，发现肿块至就诊约8月余。巨检：附包膜肿物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，质略硬。,恶性淋巴瘤WHO新分类,76,浙江省肿瘤医院（02-10415,恶性淋巴瘤WHO新分类,77,恶性淋巴瘤WHO新分类77,恶性淋巴瘤WHO新分类,78,恶性淋巴瘤WHO新分类78,恶性淋巴瘤WHO新分类,79,恶性淋巴瘤WHO新分类79,恶性淋巴瘤WHO新分类,80,恶性淋巴瘤WHO新分类80,恶性淋巴瘤WHO新分类,81,恶性淋巴瘤WHO新分类81,恶性淋巴瘤WHO新分类,82,恶性淋巴瘤WHO新分类82,恶性淋巴瘤WHO新分类,83,恶性淋巴瘤WHO新分类83,恶性淋巴瘤WHO新分类,84,恶性淋巴瘤WHO新分类84,恶性淋巴瘤WHO新分类,85,恶性淋巴瘤WHO新分类85,恶性淋巴瘤WHO新分类,86,恶性淋巴瘤WHO新分类86,恶性淋巴瘤WHO新分类,87,恶性淋巴瘤WHO新分类87,恶性淋巴瘤WHO新分类,88,恶性淋巴瘤WHO新分类88,恶性淋巴瘤WHO新分类,89,恶性淋巴瘤WHO新分类89,免 疫 组 化,CD21+ Vimentin+ CD68- LCA- CD20- CD45RO- CD3-,诊断：滤泡性树突状细胞肉瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,90,免,组织细胞和树突状细胞增生性病变,恶性淋巴瘤WHO新分类,91,组织细胞和树突状细胞增生性病变恶性淋巴瘤WHO新分类91,组 织 细 胞,树突状细胞：,抗原呈递细胞,免疫辅助细胞,非吞噬性,多数源自骨髓CD34的干细胞,组织化学：,ATP酶（FDC阴性)；,多种酶 / 弱阳性,单核-吞噬细胞系统（MPS),抗原呈递细胞,吞噬功能,富于溶菌酶,骨髓源性：起源于前单核细 胞,组织化学：,ATP酶 弱阳性,多种酶 ：溶菌酶，酸性磷酸酶,恶性淋巴瘤WHO新分类,92,组 织 细 胞树突状细胞：单核-吞噬细胞系统（MPS)恶性淋,树 突 状 细 胞,指突性树突细胞（淋巴结T区）,朗格罕氏细胞（皮肤）,未确定细胞（皮肤）,Veiled cell（淋巴细胞),形态：细胞核扭曲，有核沟，中等嗜酸性胞浆，指突状细胞突起,滤泡性树突状细胞（B细胞淋巴滤泡）,纤维母细胞性树突状细胞（？）,形态：细胞核圆形卵圆形，染色质泡状，透明，小的清楚的核仁，细胞之间界限不清楚（由于树突状细胞突起所致）,恶性淋巴瘤WHO新分类,93,树 突 状 细 胞指突性树突细胞（淋巴结T区）滤泡性树突状细,除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞,Langerhans cells( LC),interdigitating dendritic cells(IDC),indeterminate cells 和Veiled cells可能代表同一种细胞类型的不同分化阶段,indeterminate cells,L C,Veiled cells,IDC,恶性淋巴瘤WHO新分类,94,除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞,单核-吞噬细胞系统,单核细胞（外周血）,着色小体吞噬细胞（B细胞淋巴滤泡）,窦组织细胞（淋巴结）,组织内的吞噬细胞（多个部位）,上皮样组织细胞,形态：细胞核卵圆形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色质细腻，核仁小，胞浆宽阔，嗜酸性，伴或不伴吞噬,恶性淋巴瘤WHO新分类,95,单核-吞噬细胞系统恶性淋巴瘤WHO新分类95,免 疫 表 型,除FDC外的树突状细胞,CD68- ( 激活状态）,CD11c 和CD14 ,CD1a,：LC+,IC+,S-100: IDC + LC +,CD4 +/-,FDC:,CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-100-/+,单核细胞-吞噬细胞,CD68+,CD11c+ ,CD14+,S-100 ,CD1a ,CD4 弱阳性,恶性淋巴瘤WHO新分类,96,免 疫 表 型除FDC外的树突状细胞单核细胞-吞噬细胞,组织细胞性家族中的两个群体,尽管树突状细胞和单核-吞噬细胞族看起来为两个不同的细胞类型，实际上两者密切相关并互相重叠,例如，在极端条件下，成熟的单核细胞能转化为朗格罕氏细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,97,组织细胞性家族中的两个群体恶性淋巴瘤WHO新,树 突 状 细 胞 病 变,反应性,皮病性淋巴结炎,滤泡性树突状细胞过度增殖发育不良,肿瘤性,朗格罕氏组织细胞增生症,树突状细胞肿瘤,滤泡性树突状细胞肿瘤,指突性树突细胞肿瘤,其他树突状细胞肿瘤,浆样单核细胞（树突状细胞）淋巴瘤 ？,母细胞性NK细胞淋巴瘤 ？,恶性淋巴瘤WHO新分类,98,树 突 状 细 胞 病 变 反应性,单核细胞-吞噬细胞增生,反应性,窦组织细胞增生症,Rosai-Dorfman病,嗜血细胞性综合征家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,由于感染或外源性物质所致的组织细胞反应,储积性病变,肿瘤性,急性单核细胞白血病单核细胞性淋巴瘤,组织细胞性肉瘤,恶性组织细胞增生症,Erdheim-chester病？,恶性淋巴瘤WHO新分类,99,单核细胞-吞噬细胞增生 反应性,滤泡性树突状细胞肉瘤,一种认识不足的肿瘤,少见,年龄:年轻人,平均年龄=44岁,性别:无明显差异,受累部位:,-淋巴结占2/3,-结外部位：腹腔内，扁桃体，软组织，纵隔,恶性淋巴瘤WHO新分类,100,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性淋,滤泡性树突状细胞肉瘤,病理所见,有边界或浸润性边缘,推进型而不是渗透型生长,生长方式多样,-栅栏状，最常见，类似MFH,-束状,-旋涡状，类似脑膜瘤,-弥漫性,-滤泡状或结节状,-梁索状,恶性淋巴瘤WHO新分类,101,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性,恶性淋巴瘤WHO新分类,102,恶性淋巴瘤WHO新分类102,恶性淋巴瘤WHO新分类,103,恶性淋巴瘤WHO新分类103,滤泡性树突状细胞肉瘤,瘤细胞形态,梭形，最常见，卵圆形和多角形,融浆性,细胞核圆形卵圆形，核膜薄,胞浆透明或颗粒状,核仁清楚，有时显著,细胞核趋向不规则成簇分布，即不同区域每单位面积内细胞核的数量相差很大,可能显示明显的核异型,核分裂相有差异，1-2010HPF,恶性淋巴瘤WHO新分类,104,滤泡性树突状细胞肉瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,105,恶性淋巴瘤WHO新分类105,恶性淋巴瘤WHO新分类,106,恶性淋巴瘤WHO新分类106,恶性淋巴瘤WHO新分类,107,恶性淋巴瘤WHO新分类107,恶性淋巴瘤WHO新分类,108,恶性淋巴瘤WHO新分类108,滤泡性树突状细胞肉瘤,其他成份,散在多核巨细胞,小淋巴细胞，TB,-混杂分布,-形成血管周围套,散布的腔隙,-假血管腔,-囊状间隙,-血管周间隙,恶性淋巴瘤WHO新分类,109,滤泡性树突状细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,110,恶性淋巴瘤WHO新分类110,恶性淋巴瘤WHO新分类,111,恶性淋巴瘤WHO新分类111,恶性淋巴瘤WHO新分类,112,恶性淋巴瘤WHO新分类112,恶性淋巴瘤WHO新分类,113,恶性淋巴瘤WHO新分类113,滤泡性树突状细胞肉瘤,少见的形态,明显的血管，类似神经内分泌肿瘤,浆细胞浸润,伴丰富透明样变胞浆的多角形细胞，类似恶性黑色素瘤,嗜酸性胞浆,恶性淋巴瘤WHO新分类,114,滤泡性树突状细胞,滤泡性树突状细胞肉瘤特殊检测,CD21 100%,CD35 100%,CD23 70%,S-100 35%,EMA 31-88%,CD68 12-46%,EBV原位杂交：仅1例报道类及纵隔淋巴结的病例显示阳性,电镜,-长的胞浆突起,-桥粒样连接,恶性淋巴瘤WHO新分类,115,滤泡性树突状细胞肉瘤特殊检测CD21 100%E,滤泡性树突状细胞肉瘤,生物学行为,传统认为是一种惰性的低度恶性肿瘤,最近资料显示该肿瘤具有侵袭性,复发率40，发生的较晚,转移30，发生的较晚，肺最常见,死亡率15,恶性淋巴瘤WHO新分类,116,滤泡性树突状细胞,滤泡性树突状细胞肉瘤,不良预后的指标,腹腔内病例,凝固性坏死,核分裂510HPF,明显的细胞异型,腹腔内病例常于2年内复发或转移！,恶性淋巴瘤WHO新分类,117,滤泡性树突状细胞肉瘤,滤泡性树突状细胞肉瘤,在外检中，应将恶性黑色素瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤视为与滤泡性树突状细胞肉瘤形态最为类似的肿瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,118,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性淋巴瘤WHO新分类118,出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤,任何组织形态不寻常,CK 阴性的肿瘤,纵隔外的胸腺样肿瘤,硬脑膜外的脑膜瘤样肿瘤,恶纤组样肿瘤，间杂有淋巴细胞,富于淋巴细胞的“胃肠道间质瘤”,炎性假瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,119,出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤恶性淋巴瘤WHO,指突性树突状细胞肿瘤（IDC),恶性淋巴瘤WHO新分类,120,指突性树突状细胞肿瘤（IDC)恶性淋巴瘤WHO新分类120,指突性树突状细胞肿瘤（IDC),过去称指突状网织细胞肿瘤,少见,成人多见,淋巴结内或节外，特别是胃肠道,极少数病例有低度恶性B细胞淋巴瘤的病史,恶性淋巴瘤WHO新分类,121,指突性树突状细胞肿瘤（IDC)恶性淋巴瘤WH,指突性树突状细胞肿瘤：临床特征,临床分期常较高,可能出现系统性综合征,是一种侵袭性肿瘤：随访24例，其中8例在1周3年死于广泛扩散,使用强化化疗方案，有部分效果或短期内有效果,恶性淋巴瘤WHO新分类,122,指突性树突状细胞肿瘤：临床特征恶性淋巴瘤WHO新,恶性淋巴瘤WHO新分类培训课件,指突性树突状细胞肿瘤：特殊检测,ATP酶 ,CD45 LCA +/-,S-100 +,CD68 +,CD1a -,电镜：复杂的指突状细胞突起，缺乏完好的桥粒,恶性淋巴瘤WHO新分类,124,指突性树突状细胞肿瘤：特殊检测恶性淋巴,朗格罕氏组织细胞增生症,（LCH),恶性淋巴瘤WHO新分类,125,朗格罕氏组织细胞增生症（LCH)恶性淋巴瘤WHO新分类12,L C H,以往称组织细胞增生症 X 或嗜酸性肉芽肿（局限型 ),定义：朗格罕氏细胞的一种局限性或系统性的增生性病变,目前，分子研究证实为一种克隆性病变，即肿瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,126,L C H :临床特征,年龄：儿童，但也可以见于成人，年幼者（3岁)倾向于多系统病变,性别：男女,任何脏器均可累及，症状依据受累部位而有不同,37有多系统性病变,L C H与其他一些恶性肿瘤：淋巴瘤或实体癌有关,恶性淋巴瘤WHO新分类,127,L C,L C H：受累部位,骨 80%,皮肤 60,肝、脾、淋巴结 30,骨髓 10-30,肺 25,眼眶 25,注：颅骨、股骨、肋骨多见,恶性淋巴瘤WHO新分类,128,L C H：受累,L C H：细胞学,卵圆形细胞，平均直径12um,显著的核沟，分叶或扭曲,核膜薄，染色质细腻，核仁不明显,中等量的嗜酸性胞浆,电镜：网球拍样颗粒（Birbeck颗粒）,恶性淋巴瘤WHO新分类,129,L C,L C H：组织学,常有多核 LC 细胞，核的特点同单核 LC,嗜酸性粒细胞较多，伴有脓肿和坏死,纤维化，淋巴细胞，浆细胞,吞噬细胞，包括泡沫状的吞噬细胞,陈旧性病变： 朗格罕氏细胞形态可能很难辨认,恶性淋巴瘤WHO新分类,130,L C H,L C H：免疫表型,S-100 + CD1a +,CD4 +,HLA-DR +,花生凝集素 +,CD68 +/-,CD45 +,恶性淋巴瘤WHO新分类,131,L C H,L C H：生物学行为,临床病程有差异，惰性或进展迅速不等,病程可能有消涨,总体死亡率：10 左右,局限型病变预后极佳，最终出现播散10,播散病例，死亡率达50,恶性淋巴瘤WHO新分类,132,L C H：生物学行,朗格汉氏肉瘤,最初被命名为“恶性组织细胞增生症X”,目前认为是朗格汉氏细胞增生症的变异型,组织学：有明显的恶性细胞学特征，核分裂相多见,显示典型的朗格汉氏细胞的免疫表型：S-100+ CD1a+ ,常显示CD68+ 溶菌酶,恶性淋巴瘤WHO新分类,133,朗格汉氏肉瘤,朗格汉氏肉瘤,一般发生于年龄较大的人群（平均40岁）,较传统的朗格汉氏组织细胞增生更具侵袭性,48死于该病,18村活,恶性淋巴瘤WHO新分类,134,朗格,皮 病 性 淋 巴 结 炎,恶性淋巴瘤WHO新分类,135,皮 病 性 淋 巴 结 炎恶性淋巴瘤WHO新分类135,皮病性淋巴结炎,是一种以实质的指突状树突细胞增生为特点的反应性的淋巴结病,相关病变,慢性瘙痒性皮肤病（慢性皮炎、菌样霉菌病）,散发性,许多其他疾病：癌、AIDS,本身无害,恶性淋巴瘤WHO新分类,136,皮病性淋,皮病性淋巴结病：病理,皮质旁不规则的淡染区或结节（T结节），产生“秃发样”的结构,有核沟的朗格汉氏指突状组织细胞增生,混有吞嗜细胞，该细胞吞噬色素（黑色素）或脂滴的,常混杂有免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、小淋巴细胞，特别是小淋巴细胞显示核异型,恶性淋巴瘤WHO新分类,137,皮病性淋巴结病：病理恶性淋巴瘤WHO,