儿童风湿病相关眼部损害的诊治课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿童风湿病相关眼部损害的诊治,上海交通大学医学院附属仁济医院眼科 蔡军,1,儿童风湿病,弥漫性结缔组织病,主要包括：,幼年特发性关节炎,幼年强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病及白塞氏等疾病。,以幼年特发性关节炎、幼年强直性脊柱炎、幼年脊柱关节病、系统性红斑狼疮、皮肌炎较常见,。,2,风湿病的眼部累及部位,包括眼球、眼附属器及视路,眼球：眼球壁分为,3,层：,外层：角膜、巩膜,中间：葡萄膜,内层：视网膜,眼内容：晶体、玻璃体、房水,眼附属器：眼睑、结膜、泪器、眼外肌、眼眶,视路,3,眼的解剖结构,4,5,风湿病的眼部表现,眼睑皮疹、红斑,眼干、异物感：干燥症,斜视、复视：眼外肌无力,眼红、疼痛、畏光、视物模糊：结膜、角膜、巩膜变性坏死、青光眼,视力下降：白内障、视网膜炎、视神经及视路病变,6,系统性红斑狼疮,主要眼部表现,(8.2%),可分为四类,:,眼睑皮肤受累，,继发性干燥综合征症状,视网膜血管病变，,神经眼科的病变,7,系统性红斑狼疮,最常见：,睑缘的圆盘状红斑和水肿，,视网膜血管病变（视网膜血管炎为主）：伴有或不伴有视网膜内出血的棉絮斑改变，与疾病的活动程度相关,较多见：,狼疮性脉络膜病变：浆液性视网膜脱离和视网膜色素上皮脱离,神经眼科病变：颅神经麻痹、视神经病变、球后视神经炎。,8,SLE,的眼部病变视网膜血管病变,9,SLE,的眼部病变视神经炎,10,治疗,弥漫性视网膜血管病变常会发生视网膜新生血管。,全视网膜激光光凝治疗有一定价值。,大约,50%,患有这类严重的阻塞性视网膜血管病变的患者会失明。,可全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗原发病。,控制高血压可使浆液性视网膜脱离消退。,11,幼年特发性关节炎,(,Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA),美国：幼年类风湿关节炎,(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),欧洲：幼年慢性关节炎,(Juvenile Chronic Arthritis,JCA).,12,幼年特发性关节炎及其伴发的葡萄膜炎,是最常见的引起葡萄膜炎,(7.4%-24%),的儿童风湿性病变,多在,7,岁前发生葡萄膜炎,葡萄膜炎多发生于关节炎之后,1,10,年，在个别患者葡萄膜炎可以作为最初表现,(7%),。,女性多见。,少关节型最易伴发葡萄膜炎，发生率高达,20%,32%,RF,阴性的多关节炎型较少,RF,阳性的多关节型和系统型患者则最少。,葡萄膜炎多累及双眼,(70%),13,幼年特发性关节炎及其伴发的葡萄膜炎,幼年特发性关节炎伴发的葡萄膜炎多为,慢性,非肉芽肿性虹膜睫状体炎,(82%),但也可发生,急性,前葡萄膜炎,(18%),前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎）比例最高（,83%,）,还可出现中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、后葡萄膜炎等,患者尚可出现视网膜血管炎、视网膜脉络膜炎、视盘炎、干燥性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等,对幼年期出现这些眼病的患者均应排除或确定有无幼年特发性关节炎的存在。,14,急性前葡萄膜炎,幼年特发性关节炎伴发的急性前葡萄膜炎多发生于,10,岁以上的患者,患者眼部典型地出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状,KP,、明显前房闪辉，前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应,15,前葡萄膜炎的病程,表现为,3,种类型：,一次连续型：即葡萄膜炎持续,1,年以上，治疗后缓解期不足,1,个月。,多次复发型：即多次反复发作，但可完全缓解，并且缓解期大于,1,个月。,单发型：即仅有,1,次发作，持续时间不超过,1,年，经治疗后葡萄膜炎持续缓解。,16,后葡萄膜炎,虽然前葡萄膜炎是幼年特发性关节炎的一个常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。,典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊样水肿,17,并发症（,21%-67%,）,伴发的葡萄膜炎可引起并发性白内障,(42%),、带状角膜变性（,41%),、继发性青光眼,(19%),、睫状膜形成、黄斑水肿、低眼压、眼球萎缩等并发症。,1-2,月以上产生虹膜后粘连，导致白内障、青光眼。,持续前房闪辉易发青光眼。,三联症：带状角膜变性、并发性白内障和前葡萄膜炎常常同时存在。,18,葡萄膜炎,19,角膜软化穿孔,20,葡萄膜炎的治疗,要结合对全身性疾病的治疗,(1),急性前葡萄膜炎的治疗：,糖皮质激素滴眼剂,(,如,0.1%,地塞米松、典必殊,),点眼，,结合全身激素的使用。,睫状肌麻痹剂：,2%,后马托品或托吡卡胺（双星明）滴眼液，预防虹膜后粘连的发生。,非甾体消炎药滴眼剂：普南扑灵（普拉洛芬）、迪非（双氯芬酸钠）滴眼液。,21,葡萄膜炎的治疗,(2),慢性前葡萄膜炎的治疗：,1,：即局部用药治疗方案。,开始可给予糖皮质激素滴眼剂点眼，非甾体消炎药滴眼剂点眼，睫状肌麻痹剂。,同时可口服吲哚美辛（消炎痛）,或布洛芬,。在前房无炎症反应时，则宜停用糖皮质激素滴眼剂。,2,：即在原来的基础上，联合泼尼松口服治疗。应用,7,10,天后，眼部炎症一般减轻，应减少用量。,3,：即在用第一步治疗方案基础上联合其他免疫抑制药。主要用于顽固性葡萄膜炎。,22,预后及预防,葡萄膜炎的预后与炎症的严重程度以及并发症有密切的关系，炎症越严重，越难控制，越易引起并发症，视力预后越差。,及时诊断、治疗幼年特发性关节炎。早期裂隙灯检查、视力普查。,控制幼年特发性关节炎症状,及时缓解其病情,可望延缓眼部并发症的发生。,23,干燥综合征,主要侵犯泪腺和大小唾液腺等，导致腺体破坏和分泌减少或缺乏，临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。,泪腺病变和泪腺分泌减少，致眼睛干燥或眼前呈幕状遮蔽感觉，眼痛、畏光、结膜炎反复发作。球结膜血管扩张，结膜或角膜干燥，失去光泽。严重者角膜穿孔或前房积脓。,24,干眼的治疗,人工泪液：其主要成分为,0.9%,的生理盐水和其他电解质，以代替泪液中的水分，以及具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖，可在眼球表面形成一层薄膜，延长人工泪液的保湿时间。,泪点塞：如果患者每日需使用多次人工泪液或泪腺已基本无分泌功能，可考虑行泪点塞封闭泪点。,增加空气湿度：最好使用蒸馏水。,25,白塞氏病,反复发作的葡萄膜炎、粘膜溃疡、皮肤病变,全身症状出现,2-3,年后可出现眼部病变,（,24%-75%,）,常见眼部病变为,葡萄膜炎（主要）,视网膜血管炎,视神经萎缩,玻璃体炎及眼底出血,眼炎反复发作可造成失明（可高达,25%,）。,26,白塞氏病眼部表现,前房积脓,27,白塞氏病眼部表现,视网膜血管炎,28,白塞氏病眼部表现,眼底荧光血管照影,29,幼年强直性脊柱炎,复发性虹膜睫状体炎：幼年强直性脊柱炎的重要症状之一,表现为怕光、流泪、眼红、视物模糊。可为单侧双侧性或双眼交替发作,眼炎可发生关节症状出现之前或之后,对于青少年男性发生的不明原因的虹膜睫状体炎要高度警惕有幼年强直性脊柱炎的可性,30,皮肌炎,DM,的特征性皮疹是上眼睑紫红色水肿斑，称为向阳疹，其他眼部表现不具特异性,PM,本身或因合并重症肌无力可造成眼外肌无力，但不多见,儿童,DM,视网膜血管炎常见。,31,向阳疹,32,皮肌炎,视网膜血管炎,33,皮肌炎,视网膜血管炎,Copyright Online Journal of Ophthalmology,34,科干,(Cogan),综合征,科干,(Cogan),综合征间质角膜炎,-,眩晕,-,神经性耳聋综合征,眼症状：眼痛、畏光、视力减退、有异物感等,睫状体充血，颗粒型角膜浸润，灰黄色，呈斑点状分布，角膜后半部为多，浸润斑间界限清晰,裂隙灯：角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润,病程后期，角膜可出现新生血管，多为双侧性,眼底正常。,35,激素对视功能的损害,激素性白内障：应用激素长达半年以上者，约,75%,可致晶状体变性。,激素性青光眼：局部应用或口服激素超过,24,周，可致少数患者眼压增高。,停药或改换制剂,23,周的，可能会引起撤停综合征。,激素性视网膜中央动脉阻塞：很少见。,激素性黄斑部病变：很少见，主要见于大剂量全身应用激素过程中，表现为黄斑部水肿，致视力模糊、视力减退、视野缺损。,36,激素对视功能的损害,激素性葡萄膜炎,激素性眼球突出：极为罕见,激素性过敏性眼炎：长期使用激素局部注射或点眼用药时可致眼睑血管性水肿和结膜炎。,激素性房水混浊和眼内容炎：球结膜下注射强的松龙或地塞米松，偶尔可见个别患者发生房水混浊或眼内炎症,并发或加重眼部感染,37,激素性青光眼,38,激素性青光眼的发病机理,尚不十分清楚，可能与下列因素有关：,激素稳定小梁纤维细胞的溶酶体膜。,抑制了解聚酶的释放，聚合的粘多糖在小梁积聚，增加了房水流出的阻力。,抑制了小梁内皮细胞清理碎屑的吞噬作用。,抑制了调节房水排泄的列腺素的合成。,小梁组织异常的糖蛋白代谢，增加了对激素升压作用的敏感性。,39,药物相关性青光眼,-,治疗,最重要是认识并尽早处理皮质类固醇性青光眼。,定期测量眼压，关键在于预防。,如若发现眼压升高，应改用非甾体性抗炎药物，改用对眼压影响较小的类固醇激素如,0.05%,氟米龙或,1%,甲羟松。,一旦考虑为皮质类固醇性青光眼应立即停止皮质类固醇的使用，观察数周后眼压常可自行下降。,如果眼压一旦升高需用降眼压药物治疗。,40,药物相关性青光眼,-,治疗,是否因皮质类固醇导致或因炎症本身引起的眼压升高,?,慢性葡萄膜炎加重眼压，激素眼压。无论哪种情况，均应使用降眼压药,此时（炎症加重）应增大激素用量数天以抑制炎症反应。若随着激素用量眼压，则多系炎症所致的眼压升高,眼压保持原水平或，应及时将激素减量可减少滴药次数或另用对眼压影响较小的药物,如若仍需使用激素，应同时使用降眼压药物。,对于病程长停用皮质类固醇后使用抗青光眼药物仍不能控制眼压的皮质类固醇性青光眼，应采用滤过性手术。,41,硫酸羟氯喹片的眼部副作用,睫状体：调节障碍，伴视觉模糊的症状。停药后可逆转。,角膜：一过性水肿、点状至线状混浊、角膜敏感度减小。常见的角膜改变。,视网膜：黄斑水肿、萎缩，异常色素沉着，中心凹反射消失，视神经乳头苍白和萎缩，视网膜小动脉变细，视网膜周围细颗粒状色素紊乱以及晚期出现脉络膜改变。,视野缺损：中心周围或中心旁盲点、中心盲点伴视敏度下降、罕见视野狭窄。,多焦视网膜电流图,(mfERG):,视网膜功能减退。,42,硫酸羟氯喹片的眼部副作用,归因于视网膜病变的最常见的视觉症状是：,阅读及视物困难（遗漏词、字母或部分物体）,畏光,远距视觉模糊,中心或周围视野有区域消失或变黑,闪光及划线,43,硫酸羟氯喹片的眼部副作用,视网膜病变似具有剂量相关性，在每日,1,次治疗数月（罕见）至数年时出现视网膜病变即使停药后仍会进展。,有许多患者早期的视网膜病变（黄斑色素沉着），在治疗中止后完全消失或缓解。,对红色视标出现中心、旁盲点，停药后通常是可逆的。,44,硫酸羟氯喹片的眼部副作用,建议,：,开始服用羟氯喹时查视野及,mfERG,剂量达,400g(2-3,年,),时复查一次,400g-1000g,时每,2,年复查一次,1000g,时每年复查一次,出现视觉症状时及时复查,45,谢谢！,46,