ANCA相关性血管炎病例分析培训课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,遵义市第一人民医院病例分析交流,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,遵义市第一人民医院病例分析交流,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,遵义市第一人民医院病例分析交流,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2014-04-16,遵义市第一人民医院,1,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,病史摘要,患者男，,15,岁，因“咳嗽,1,月”于,2016-11-29,入院。,现病史,：,1,月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）,2,周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。,既往体健。,查体,：体温,36.5,，脉搏,95,次,/,分，呼吸,22,次,/,分，血压,120/70mmHg,自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸减低，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经系统无阳性体征。,病史摘要患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29,辅助检查,胸部,CT,（,2016-11-21,）：,1,、左肺多叶肺炎，与,2016-11-10,胸部,CT,比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；,2,、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。,胸部,CT,（,2016-11-28,）：,1,、左肺肺炎，与,2016-11-21,胸部,CT,比较，左肺内病变稍减少，,1,月来病变吸收缓慢。,2,、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？,2016.11.29,门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部,B,超：脂肪肝；肝功能：,AST 76.1U/L,、,ALT 48U/L,、,ALP 189.3U/L,、,GGT 84U/L.,辅助检查,ANCA相关性血管炎病例分析培训课件,辅助检查,血常规,:WBC 12.4,10,9,/L,、,N%86.9%,、,RBC 3.03,10,12,/L,、,HGB 88g/L,、,PLT 406,10,9,/L,。,血离子：,K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L,。,肝功能示白蛋白,23.3g/L,C,反应蛋白,130.4mg/L,、血沉,100.7mm/h,（,2,天后复查,91.7mm/h,）,辅助检查,胸部,CT,提示：,1,、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰,1,椎体内高密度影；,2,、右肺下叶结节影；,3,、两肺间质性病变。,革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌,CA125,44.2U/ml,（,0-35,）、,CA19-9,及,CEA,正常。,动脉血气分析,(FiO2 29%),：,PH 7.527,，,PCO2 20.2mmHg,，,PO2 85.6mmHg,，,HCO3-16.9mmol/L,，,SPO2 97%,胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1,结核抗体,IgG,阴性、肌钙蛋白,I,、,BNP,及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、,大便常规及隐血未见明显异常。,ANCA相关性血管炎病例分析培训课件,ANCA相关性血管炎病例分析培训课件,ANCA相关性血管炎病例分析培训课件,诊断,：,1,、社区获得性肺炎？,2,、右肺下叶结节原因：炎症？,3,、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙）,4,、低蛋白血症,5,、骨质疏松？,鉴别诊断：,支气管内膜结核、恶性疾病（,多发性骨髓瘤及实体肿瘤,）、结缔组织疾病,入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？,入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？,治疗,：,头孢孟多酯,2.0g Qd,抗感染,治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。,进一步检查,：腹部及胸部,CT,、乳腺钼靶、妇科,B,超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。,治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电,头孢孟多酯抗感染治疗,6,天后患者出现发热，最高体温达,38.2,，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦,2g,静滴,q8h,抗感染治疗，治疗后仍有发热。,头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2,进一步检查结果,常规检查,：,复查血常规：,WBC 12.3,10,9,/L,、,N%86.5%,、,RBC3.15,10,12,/L,、,HGB 88g/L,、,PLT 451,10,9,/L,，,hsCRP 93.45mg/L,。,ESR 89.5mm/h,。,血离子未见明显异常，肝功能示白蛋白,28.3g/L,、肾功能示,BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1),、,CRE 106.6umol/L,。大便常规及隐血未见异常。,结核相关检查,：,T-SPOT.TB,阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。,真菌相关检查,：真菌,1,，,3-D,葡聚糖检测,176.4pg/ml,(5/,高倍视野）或出现红细胞管型,4,病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。,有,2,项阳性即可诊断为,GPA.,诊断：,早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦,治疗及预后：,对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用,CTX,。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与,CTX,。泼尼松（龙）,1-2mg/(kg.d),，至少用药,4,周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。,CTX,是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为,2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对,CTX,不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次,15-25mg,，维持至病情缓解。,治疗及预后：对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若,对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。,因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，,80%,的患者存活时间已超过,5,年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。,对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷,激素治疗的不良反应,1,、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝,2,、诱发或者加重感染。,3,、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。,4,、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。,激素治疗的不良反应1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠,激素治疗的不良反应,5,、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。,6,、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。,7,、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。,激素治疗的不良反应5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨,谢谢！,谢谢！,