泌尿系统疾病医学培训课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,第七节 溶血尿毒综合征,第八节 血尿,第九节 急性肾衰竭,第七节 溶血尿毒综合征第八节 血尿第九节 急性肾衰,重点难点,熟悉,了解,掌握,溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则,溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现,溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制,重点难点熟悉了解掌握溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、,溶血尿毒综合征,第七节,溶血尿毒综合征第七节,溶血尿毒综合征,（,hemolytic uremic syndrome,，,HUS,）,是由多种病因引起的,血栓性微血管病,临床以,溶血性贫血,、,血小板减少,和,急性肾衰竭,为特点,本病好发于婴幼儿和学龄儿童,，,是小儿急性肾衰竭的常见原因之一,分为,典型,HUS,（腹泻后,HUS,）和,非典型,HUS,（无腹泻后,HUS,）,儿科学（第,9,版）,一、溶血尿毒综合征,溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndr,典型,HUS,腹泻后,HUS,非典型,HUS,感染,如肺炎链球菌、,HIV,感染等,补体调节异常,如,C3,、,H,因子、,I,因子、膜辅助蛋白,（,MCP,）,等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体,，,如抗,H,因子抗体、抗,C3,抗体等,维生素,B,12,代谢缺陷,如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等,DGKE,基因突变,DGKE,基因突变,药物,如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等,其他,系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等,二、溶血尿毒综合征分类,儿科学（第,9,版）,典型HUS腹泻后HUS非典型HUS 感染如肺炎链球,志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等,补体旁路途径过度激活,血管内皮细胞损伤,血管内微血栓形成,血小板消耗增加,红细胞机械性溶血,血小板活化、聚集,肾小球血管血栓、内皮肿胀、,GFR,下降,儿科学（第,9,版）,三、发病机制,志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活血管内皮,以多脏器微血管病变,、,微血栓形成为特点,，,肾脏,是主要的受累器官,急性期,肾小球内皮细胞肿胀,，,内皮下纤维素沉积,，,毛细血管壁增厚,，,肿胀的内皮细胞与基膜分离,，,可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄,，,可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成,严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变,，,偶有新月体形成,儿科学（第,9,版）,溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变,四、病理,以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官儿,五、临床表现,儿科学（第,9,版）,前驱症状,大多为胃肠炎表现,，,少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状,溶血性贫血,面色苍白、黄疸,（,约占,15%,30%,）,、头晕、乏力,，,皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿,，,常有出现贫血性心力衰竭及水肿,，,可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等,急性肾衰竭,少尿或无尿、水肿、,高,血压,，,出现尿毒症症状,，,水,、,电解质紊乱和酸中毒,其他,可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状,，,少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。,五、临床表现儿科学（第9版）前驱症状,六、实验室检查,检验检查,血液学改变,贫血、血小板减少，白细胞多增高，可见破碎红细胞,尿常规,可见血尿、血红蛋白尿、蛋白尿、红细胞管型等,血生化,血,LDH,、间接胆红素多增高，血尿素氮、肌酐增高,大便培养及其他病原学检查,病原感染证据,Coombs,试验,多为阴性，肺炎链球菌感染者可为阳性,补体,C3,若,C3,下降或无腹泻症状，可完善补体调节因子相关检查,肾组织活检,肾脏微血管病变、微血管栓塞,儿科学（第,9,版）,六、实验室检查检验检查血液学改变贫血、血小板减少，白细胞多增,七、诊断和鉴别诊断,诊断：,前驱症状,三联征：,溶血性贫血,、,血小板减少,、,急性肾衰竭,若,症状不典型者可做肾活检,，,如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断,鉴别诊断：,血栓性血小板减少性紫癜,免疫性溶血性贫血,、,败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿,等,急性肾小球肾炎,、狼疮性肾炎等,各种原因所致的急性肾衰竭,儿科学（第,9,版）,七、诊断和鉴别诊断 诊断：儿科学（第9版）,八、治疗原则,一般治疗：维持水、电解质平衡等,急性肾衰竭的治疗,纠正贫血：,尽可能少输血,抗凝、抗血小板及纤溶治疗：,慎用,血浆治疗：,肺炎链球菌感染者禁用血浆,抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗,肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑,儿科学（第,9,版）,八、治疗原则一般治疗：维持水、电解质平衡等儿科学（第9版）,血 尿,第八节,血 尿第八节,一、血尿定义,儿科学（第,9,版）,离心尿,高倍镜下红细胞,3,个,/,高倍视野,或,尿沉渣红细胞计数,810,6,/L,（,8000,个,/ml,）尿,镜下血尿,肉眼即能见尿呈,“,洗肉水,”,色或血样,尿红细胞,2.510,9,/L,（,1000ml,尿中含,0.5ml,血液,）,肉眼血尿,一、血尿定义儿科学（第9版）离心尿高倍镜下红细胞3个/高倍,二、病因与临床分类,原发性肾小球疾病,感染,畸形,肿瘤,肾血管病变,损伤,药物,感染,结石,肿瘤,出血性疾病,心血管疾病,感染性疾病,系统性疾病,营养性疾病,过敏性疾病等,肾脏疾病,尿路疾病,全身性疾病,儿科学（第,9,版）,二、病因与临床分类原发性肾小球疾病感染出血性疾病肾脏疾病尿路,三、诊断和鉴别诊断,儿科学（第,9,版）,排除假性血尿,血尿,真性血尿,尿红细胞形态,异性红细胞,均一红细胞,肾小球源性血尿,非肾小球源性血尿,病史、体征、血生化、尿检等,原发性：,急性链球菌感染后肾炎、,IgA,肾病等,继发性：,狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等,遗传性：,Alport,综合征、薄基底膜肾病等,结石、感染、肿瘤、血管等病变，如：,肾结石、高钙尿症、尿路感染、左肾静脉受压综合征、肾囊肿、肾静脉血栓等,尿三杯实验、细菌学、影像学,免疫学、肾活检,摄入人造色素、食物药物等,血红蛋白尿或肌红蛋白尿,尿酸盐等结晶,血便或月经污染等,三、诊断和鉴别诊断儿科学（第9版）排除假性血尿血尿真性血尿尿,急性肾衰竭,第九节,急性肾衰竭第九节,一、定义,儿科学（第,9,版）,急性肾衰竭,（,acute renal failure,，,ARF,），,现已被,急性肾损伤,（,acute kidney injury,，,AKI,）,的概念取代,是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征,，,患儿出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状,在成人,RIFLE,标准,（,risk,，,injury,，,failure,，,loss,，,and end-stage renal disease,）,的基础上,，,儿童,AKI,的诊断标准为,：,48,小时血肌酐升高绝对值,26.5mol/L,（,0.3mg/dl,）,；或血肌酐较原水平升高,50%99,；或尿量减少,尿量,26.5 mol/L,（,0.3mg/dl,）,；或,7,天内,Cr,较原水平升高,50%99,100%199,200,0.3ml/,（,kgh,）,时间超过,24h,或无尿,12,小时,急性肾损伤,（,AKI,）,分期表,儿科学（第9版）分期（级）估计肌酐清除率血清肌酐标准尿量1期,八、治疗原则,去除病因和治疗原发病,饮食和营养,控制水和钠的摄入,纠正代谢性酸中毒：,纠正酸中毒时因防止低钙抽搐,纠正电解质紊乱,透析治疗：包括腹膜透析、血液透析、连续性肾脏替代治疗（,CRRT,）,儿科学（第,9,版）,八、治疗原则去除病因和治疗原发病儿科学（第9版）,儿科学（第,9,版）,本 章 小 结,溶血尿毒综合征,是,以,溶血性贫血,、,血小板减少,和,急性肾衰竭,为特点,的血栓性微血管病，是小儿急性肾衰竭常见原因之一；临床分为典型和非典型,HUS,，早期诊断、早期治疗是关键,血尿是儿童泌尿系统疾病常见的症状之一，需除外假性血尿后诊断真性血尿；真性血尿又可分为肾小球性和非肾小球性，可由肾脏疾病、尿路疾病及全身疾病引起，因此应根据临床选择相应的实验室检查进行病因诊断,急性肾衰竭,现已被急性肾损伤的概念取代,，,是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征,，临床分为肾性、肾前性、肾后性，,治疗,原则为,去除病因,，,积极治疗原发病,，,减轻症状,，,改善肾功能,，,维持水和电解质的平衡,，,防止并发症的发生,。早期明确病因，早期治疗，有助于改善预后,儿科学（第9版）本 章 小 结溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、,泌尿系统疾病医学培训课件,