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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血管肉瘤,病 史,女,74岁,右大腿肿痛2月余,右股骨中段肌肉无明显萎缩,右股骨中段可扪及肿物隆起,大小约4*5cm,表面光滑,质韧,边界不清,压痛明显,活动度差,伴深压痛,皮肤无红肿、破溃,皮温正常,右膝关节活动受限,下蹲困难,您的诊断是?,血管肉瘤,血管肉瘤是血管性肿瘤中最为恶性的一种,预后不良;,可单发或多发,多发性骨病变可侵犯1个或多个解剖区域,几乎所有年龄均可发生,高峰在30-50岁成年人,常有局部复发和远处转移,病 理,血管肉瘤通常表现为红色的血性病变,具有不规则的边缘,由出血性海绵样组织构成,质地柔软而脆,显微镜下肿瘤的特殊表现是血管形成,肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异型单层或多层内皮细胞所组成,肿瘤的生长以浸润性方式,在周边和正常组织分界不清楚,临 床 表 现,血管肉瘤最常见于皮肤和软组织;侵犯长骨的血管肉瘤仅占6%(Enzinger et al,1995),占恶性骨肿瘤0.43%,男多于女,男:女=2:1,疼痛为最常见的症状,在病变附着处可有软组织肿胀,开始症状轻微,进展缓慢;一旦出现症状则发展较快,最常发生的部位是长骨(近60%病例),特别是胫骨(23%)、股骨(18%)、肱骨13%、骨盆占7%;,转移到肺和其它实质性器官约占66%,影像学表现,血管肉瘤主要表现为溶骨性破坏,有时可表现为蜂窝状;还可出现骨质膨胀、皮质侵蚀和伴发软组织肿块影,一般是纯溶骨性破坏而边缘模糊不清,有些病变表现为溶骨和硬化的混合型,纯粹硬化的病变少见,骨内膜的侵蚀、皮质破坏及肿瘤向骨外延伸均较常见,而骨膜反应和病理性骨折少见,放射性核素扫描用于发现骨内的多发性病灶较为敏感,表现为放射摄取的增加,CT和MRI表现无特征性,但可更清楚的显示骨内多发性小病灶和病变向软组织内延伸的范围;CT增强检查病变可有不同程度的强化,在四肢骨骼中,最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨,长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现,扁骨或其它骨病变少见,鉴别诊断,转移瘤,尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等;转移瘤大多先开始于髓腔,逐渐增大时再侵犯皮质,边缘模糊不清,也容易发生病理性骨折;如转移瘤已呈多发性,往往病灶已较明显,结合病史不难鉴别,大多数血管肉瘤发生于成人,影像学的鉴别诊断应包括此年龄组内的各种多发性骨病变,如转移性肿瘤、多发性骨髓瘤和恶性淋巴瘤,单发性血管肉瘤的影像学表现可类似原发性骨肉瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等,应结合临床资料,单凭影像学的表现是很难鉴别,多发性骨髓瘤,骨髓瘤发病年龄较大,大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂,以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生,谢 谢!,
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