资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2014-3-5,#,肾性骨矿物质异常,郑 可,2012-8-23,肾性骨矿物质异常郑 可,生理机制,维生素,D,肾小管,消化道,骨骼,PTH-,维持血钙稳态,增加血钙浓度,减少血磷,1,)增加从骨中动员钙,2,)增加从小肠中吸收钙,3,)减少从尿中丢失钙,抑制磷再吸收,生理机制维生素DPTH-维持血钙稳态,增加血钙浓度,减少血磷,低钙血症,原因,摄入不足,活性维生素,D,缺乏,后果,低钙血症表现:感觉异常、,Chvosteks,、,Trousseaus,征、支气管痉挛、手足抽搐、癫痫,刺激,PTH,分泌,引起骨病,预后,不良的危险因素,增加死亡率及骨折发生率,低钙血症原因,高钙血症,原因:,含钙磷结合剂,维生素,D,的应用,透析液钙浓度不恰当,后果,高钙血症表现,异位钙化,软组织、血管,高钙血症原因:,高磷血症,原因,排泄减少,后果,降低离子钙,直接或间接刺激,PTH,PTH,导致的骨病,软组织钙化、血管钙化,高磷血症原因,钙磷乘积,钙磷乘积是软组织钙化的危险因素,钙,磷乘积与死亡危险度,相关,钙磷乘积钙磷乘积是软组织钙化的危险因素,肾性骨病,高运转骨病(,high turnover bone disease,),纤维性骨炎,(,osteitis fibrosa,),低运转骨病(,low turnover bone disease,),骨软化(,osteomalacia,),无力性骨病(,adynamic bone disease,,,ABD,),铝相关骨病(,Aluminium related bone disease,),混合性骨病(,mixed bone disease,),肾性骨病高运转骨病(high turnover bone d,纤维性骨病,甲状旁腺功能亢进,所致,故又称,甲旁亢骨病,;,PTH,破骨细胞和成骨细胞,代谢活跃,,,高,运转型骨,病,破骨细胞活性强于成骨细胞,骨吸收作用,骨形成,作用囊腔形成纤维组织填充纤维囊性骨炎。,纤维性骨病甲状旁腺功能亢进所致,故又称甲旁亢骨病;,骨软化,概念,骨,形成率和矿化率均,降低,骨矿化作用,200pg/ml,,诊断高运转骨,病,敏感性,为,93%,,特异性为,77%,;,PTH300pg/ml,Ca,正常,(最好小于,2.37mmol/L,),P1.78mmol/L,Ca*P,间断口服,每日口服,维生素D的使用使用活性维生素D条件,维生素,D,的使用,不同,PTH,水平,维生素,D,初始剂量的选择,300-600,:,0.5-1.5ug,(每次透后),600-1000,:,1.0-4.0ug,(,每次透后),1000,:,3-7ug,(每次透后),用药期间应,每,2,周监测,Ca,、,P,每月查,PTH,维生素D的使用不同PTH水平,维生素D初始剂量的选择,维生素,D,应用的调整,停用维生素,D,如,Ca2.54mmol/L,P1.78mmol/L,Ca*P,大于,4.45,如,停药后,Ca,、,P,再次符合,要求,重新,加用维生素,D,时应减量,25-50%,维生素D应用的调整停用维生素D,维生素,D,应用的调整,用药期间监测,PTH,PTH300,:,VitD,加量,25%,PTH 200300,:维持原剂量,PTH 150-200,:减,量,25-50%,150,:停,用,维生素D应用的调整用药期间监测PTH,甲旁亢的发生发展,弥漫状增生,多克隆细胞增生,生长速度慢,积极控制高磷血症,应用活性维生素,D,治疗有效,结节状增生,单克隆快速细胞增殖,体积常较大,甲状旁腺上维生素,D,受体和钙敏感受体密度显著低于弥漫状增生,不受血钙浓度和骨化三醇控制,高度自主分泌,PTH,,即临床上所指的难治性,SHPT,腺瘤腺癌,甲旁亢的发生发展弥漫状增生多克隆细胞增生,生长速度慢积极控制,增生甲状旁腺,B,超及实物图,增生甲状旁腺B超及实物图,手术切除,PTx,手术切除,继发性甲旁亢的内科治疗,维持正常血钙,降低过高血磷,活性维生素,D,的合理使用,iPTH,在合理的范围,AKP,FGF23,继发性甲旁亢的内科治疗维持正常血钙,甲旁亢手术指征需强调,(,1,)血,iPTH,600,800pg/ml,;,(,2,)对内科治疗抵抗(含活性,VitD,、磷结合剂等);,(,3,)常伴高血钙、高血磷、高,AKP,、高钙磷乘积;,(,4,)伴有骨痛、皮肤搔痒、肌肉无力等症状;,(,5,)可有异位钙化(骨、关节、软组织、血管等);,(,6,)影像检查证明有肿大增生的甲状旁腺(由颈部超声或颈胸部,ECT,或磁共振、,CT,证实)。,以上,6,条中,,1,、,2,、,6,条必备。,甲旁亢手术指征需强调(1)血iPTH600800pg/m,难治性,SHPT,的手术治疗,对于药物无效的难治性,SHPT,,持续高,PTH,、高磷血症、高钙血症对生存率、生活质量会有严重不利影响,主张尽早行手术治疗,:,甲状旁腺全切加前臂移植或不移植,T-PTX or PTX+AT,甲状旁腺次全切,S-PTX,90,年代后少用,3.,直接注射,a,经皮无水酒精注射,b,经皮骨化三醇注射,难治性SHPT的手术治疗对于药物无效的难治性SHPT,持续高,甲状旁腺切除术,术后宜注意,低钙血症:,术后,48-72,小时,每,4-6,小时监测血钙,,72,小时以后每日监测血钙直至稳定。,宜补充钙剂、调整透析液钙浓度或予活性维生素,D,3,治疗;,甲状旁腺功能减低,可能与手术切除甲状旁腺组织,过多或甲状旁腺全切除有关,较少见;,甲旁亢复发,较多见,可能与手术余留的甲状旁腺,组织增生有关,需予活性,D,3,治疗或再次手术治疗,拟行肾移植者,如行手术不宜行全切,甲状旁腺切除术术后宜注意,回顾性调查了,1992-1996,年期间,36,名,SPTH,患者行部分切除术(,28,名)或完全切除加移植术(,8,名)的生化指标变化,术前两组无差异。尽管两组术后,p,值无明显差异,但,PTX+IA,在复发时间略优于,SPTX,Am J Nephrol 1999,回顾性调查了1992-1996年期间36名SPTH患者行部分,两种术式,TPTX+AT,和,SPTX,复发原因比较,荟萃分析显示,SPTX,以残留腺体增生为主,,,TPTX+AT,以移植物增生为主,。而其他原因造成的复发都与手术过程有关。因此手术时强调外科术者需要丰富的经验和责任心,,保证,尽可能探查到并且切除所有腺体组织,。,Surgery.2006;139(2):173-175,两种术式TPTX+AT和SPTX复发原因比较荟萃分析显示SP,华山医院,:,孔炜颖,、李海明等,华山医院:孔炜颖、李海明等,T-PTX,可能存在问题,永久性甲状旁腺机能减退,导致无动力性骨病的发展和难治性骨软化症的发生;,需要长期应用钙和活性维生素,D,维持治疗;,在,PTH,长期缺乏的情况下可能会损害骨愈合能力。,近年,越来越多的临床结果却显示在,T-PTX,后绝大多数患者可测量出,PTH,,且在长期随访后也并未表现出骨病加重。,T-PTX可能存在问题永久性甲状旁腺机能减退,现行手术方式存在的问题,移植什么组织不清楚,移植物存活率不清楚,移植物何时复发、多少部位复发不清楚,再次手术也有难度,尤其是小的增生组织,手术疗效不肯定,现行手术方式存在的问题移植什么组织不清楚,
展开阅读全文