POEMS综合征培训课件

POEMS综合征,大纲,POEMS,综合征的命名及定义,POEMS,综合征的发病机制,POEMS,综合征的的临床表现,POEMS,综合征的诊断标准与鉴别诊断,POEMS,综合征的临床治疗,POEMS,综合征的临床护理,Crow,首先描述,Fukase,独立综合征,提出,Bardwick,PA,命名,POEMS,点击输入标题信息,命名,1958,年,1968,年,1980,年,命名及定义,1,O,：,(Organomegaly),脏器肿大,E,：,(Endocrinopathy),内分泌异常,点击输入文字信息,2,3,4,点击输入标题信息,WHY,P,：,(,Polyneuropathy,),多发性周围神经病,M,：,(Monoclonal gammopathy)M-,蛋白血症,5,S,：,(Skin change),皮肤改变,命名及定义,定义,POEMS,综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群,命名及定义,1,O,：,(Organomegaly),脏器肿大,E,：,(Endocrinopathy),内分泌异常,点击输入文字信息,2,3,4,点击输入标题信息,定义,P,：,(,Polyneuropath,),多发性周围神经病,M,：,(Monoclonal gammopathy)M-,蛋白血症,5,S,：,(Skin change),皮肤改变,命名及定义,发病机制,目前还不十分明确,一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。,发病机制,四、人类疱疹病毒,型（尚存在争议）,二、血管内皮生长因子,点击输入标题信息,目前多项研究发现,POEMS,综合征可能与：,发病机制,一、炎症细胞因子,三、基质金属蛋白酶,发病机制,炎症细胞因子的简介,指参与炎症反应的各种细胞因子。,起主要作用的是,TNF-,（肿瘤坏死因子）,、,IL-1,（白细胞介素,-1,）,、,IL-6,、,TGF,（转化生长因子）,-,、,IL-8,、,IL-l0,等。,TNF-,是炎症反应过程中出现最早、最重要的炎性介质，能激活中性粒细胞和淋巴细胞，使血管内皮细胞通透性增加，调节其他组织代谢活性并促使其他细胞因子的合成和释放。,IL-1,在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子。白细胞介素在传递信息，激活与调节免疫细胞，介导,T,、,B,细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。,发病机制,炎性脱髓鞘神经病变,肝脾肿大,内分泌失调,其他临床表现,(,如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻,),皮肤改变,(,如多毛、杵状指,),1,、,TNF-a,水平长期升高可导致,一、炎症细胞因子,(,包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症,),发病机制,一、炎症细胞因子,2,、,IL-1,水平升高,可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导致恶病质；,可以激活阿片促黑激素皮质素原基因，导致皮肤色素沉着。,发病机制,由循环和骨中的浆,细胞增殖所致,由肿大的淋巴结分泌,由慢性炎性损害中的,浆细胞和巨噬细胞分泌,由肿瘤细胞分泌,来源,二、血管内皮生长因子（,VEGF,）,发病机制,导致皮肤增厚：,VEGF,是真皮微血,管内皮细胞促有,丝分裂因子。,导致脏器肿大：,通常是肝、脾和淋,巴结。,作用：,2,二、血管内皮生长因子（,VEGF,）,作用：,1,发病机制,参与各种免疫介导的,脱髓鞘神经病变,：,降解神经系统血管基底膜,的主要成分：胶原,；,降解髓鞘基本蛋白，即外周,神经系统基本的髓鞘成分,。,三、基质金属蛋白酶,(MMP),发病机制,临床表现,发病年龄为,26,80,岁,45,岁左右多见,男女之比例为,2,3:1,呈慢性病程,常累及多系统,首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、乏力,。,临床表现,主要临床表现,多发性周围神经病,全身水肿,脏器肿大,骨质改变,内分泌异常,视盘水肿,-蛋白血症,和骨髓异常,其他症状,皮肤改变,临床表现,多发性周围神经病（,PNP,）,为最常见的首发症状，见于所有患者,(100,),。临床类似于慢性格林,-,巴利综合征。,特点是从足端开始，逐渐向近端发展，表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。,部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高,(0.5g/L),，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。,临床表现,多发性周围神经病（,PNP,）,以感觉,障碍,在先，运动损害在后，颅神经损害较少见,肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。,神经活检：可发现轴突变性和原发性脱髓鞘,临床表现,脏器肿大,(,Organomegaly,),有80%的患者出现肝脏肿大,有37%的患者出现脾脏肿大;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大。,肝功能多数正常。,其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。,临床表现,内分泌异常（,Endocrinopathy,）,最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛。,性腺损害表现为性欲减退或消失、男性乳房女性化；女性出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳。,雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸酮、甲状腺素降低。,甲状腺一般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、怕冷等。,胰岛受损表现为间断低血糖性头晕，甚至意识障碍等,临床表现,-蛋白血症,和骨髓异常,75%,87%,患者血中出现,M,蛋白，多为,IgG,型，其次为,IgA,，,IgM,少见,，,脑脊液内亦可见,M,蛋,白，,10%,的患者尿内有本,-,周蛋白,。,骨髓活检,:,浆细胞增生,正常,1.0-2.1%,50%,患者轻度增生,(2.1-5%);8.5%,呈中度,(5.1-10%);5%,呈重度增生,(10%),。,1/3,患者可以正常。,临床表现,皮肤改变（,Skin change,）,常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色,。,皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒,-,黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。,临床表现,全身水肿,下肢凹陷性水肿、腹水及胸膜腔渗出液。,偶见心包积液和肺不张,但临床无心肾功能不全。,临床表现,骨质改变,约,50%,病人骨骼,X,线有孤立性或多灶性骨病。为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,前者常见。躯干、四肢近端和骨盆受累多见,。,全身同位素骨扫描有助于诊断。,临床表现,视盘水肿,见于,55,的患,者。,患者常常无明显症状但可能会出现头痛，暂时性视物模糊、暗点、盲点扩大及进行性视野缩小,。,颅压增高及视盘水肿比例高,脑脊液压力增高,一般无剧烈头痛、呕吐,。,临床表现,其他症状,病人可有低热、多汗,低热,。,也可见到肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率加快、血压高和蛋白尿等临床病症,。,临床表现,诊断标准,2+1,主要标准,多发性周围神经病,-蛋白血症,次要标准,脏器肿大,全身水肿,视盘水肿,内分泌异常,皮肤改变,硬化性骨变,诊断标准,鉴别诊断,多发性骨髓瘤：,首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病；,其发病年龄较,POEMS,综合征晚；,X,线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见；,并肾脏损害多见，可有淀粉样变；,内分泌改变较,POEMS,综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。,鉴别诊断,鉴别诊断,慢性格林,-,巴利综合征：,主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高；,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍；,无骨骼损害及,M,蛋白、浆细胞浸润等。,鉴别诊断,激素治疗,免疫抑制剂,血浆置换,自体外周血造血干细胞移植,手术治疗,放射治疗,治疗,临床治疗,治疗,激素治疗,静脉用甲泼尼龙1000,mg,QD,连续3日,或氢化可的松200,mg,QD,连续7-10日,或地塞米松20,mg,QD,连续7-10日,之后改口服泼尼松50,mg,并每3-5日减5,mg,直至10,mg,时一直维持至3-6个月。,如复发时,可再次类似应用。,临床治疗,治疗,免疫抑制剂,在应用激素治疗无效或效果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。,血浆置换,能缓解症状,但不持久。随病情发展疗效减弱，早期多次治疗可能会获得较好的近期效果。,临床治疗,治疗,手术治疗,如有孤立性浆细胞瘤者,可进行局部手术切除。,放射治疗,发现骨髓有孤立性浆细胞瘤者或手术切除后,可行局部放疗,。,临床治疗,治疗,自体外周血造血干细胞移植,治疗对,POEMS,综合征有效。患者全身症状缓解，神经功能亦有明显改善，但尚无远期疗效。,临床治疗,治疗,中医治疗：,可归属于中医学痿证、水肿或虚劳等范畴；,中医学者认为本症其本为虚,(,气虚、血虚、阳虚,),而有血瘀水停之标实；,多以益气温阳、利水化瘀或温肾健脾活血化瘀为则。,临床治疗,预后,发病后平均存活期,33,个月,5,年生存率约,60%,。,死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关，心肺衰竭和感染是最常见的死因。包括日益恶化的治疗无效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭；,凝血功能异常导致的血栓、,弥漫性血管内凝血,；,长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染。,心理,护理,向患者及家属讲解疾病相关知识，解除患者,恐,惧,、消沉、悲观失望的,情,绪,。,指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,。,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和,情感,帮助他,正视,现实,树立正确的生死观。,取得患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。,临床护理,饮食护理,饮食宜多样化。,饮食原则是清淡,，,易,消化，富有营养。,蛋白质,是免疫物质的,“,原料,”,，适当吃一些禽蛋、,牛奶,、,豆浆,、瘦肉、鱼汤,。,如明显水肿及,高血压患,者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食,；,有氮质血症者，给予低蛋白、,高,热,量及低磷饮食。,临床护理,慢性进行性感觉运动性神经病的护理,双下肢慎用热敷、冷敷。,铺气垫床，,每,1,2h,翻身,1,次,尤其,足,内,外踝,、足跟等处垫以棉垫,半卧位臀部垫软垫,。,定时检查受压部位,防止发生,褥疮,，定时进行,瘫痪,肢体的被动运动,保持足部功能位置。,临床护理,水肿及,蛋白血,症异常的护理,没有症状，并且没有明显的肾功能损害的患者可以正常活动，但应该避免过度劳累、预防,感染,、定期复查；,轻度水肿、蛋白尿较少、,血压没,有显著增高的患者，可起床活动酌情逐渐增加活动量；,明显水肿、大量蛋白尿、肉眼,血,尿,、严重,高,血压,、心力衰竭或一般情况差的患者应卧床休息、不能过度增加活动量；,全身水肿的护理,:,随时保持床单平整,皮肤清洁,干燥,。若需,肌肉,注射时,应用手深压局部后,再进行深部肌注,拔针后,压迫,针眼,片刻,以防药液外溢和,局部感染,。,临床护理,预防感染,监测,体温,、血常规,情况。,观察有无,呼吸系统,、,泌尿系,感,染,的早期征兆,。,严格,无菌操作,防止,外源性感染。,根据情况,合理适当应用,抗生素,。,临床护理,用药护理,讲解本病为慢性疾病,需终身服用,激素,强调必须按时、按量坚持服用,不可随意减停药量。,讲明,药物不良反应,如何观察护理。,发现异常及时,咨,询,、就诊。,临床护理,功能锻炼,防止废用综合征,发,生,，动态观察四肢肌力、,感,觉,情况并进行肌力测定。,做指（趾）,关,节,伸屈、抬腿、屈臂运动,2,次,/d,20,30min/,次,防止失用性,肌,萎缩,。,进行渐进性运动,坐位平衡训练,站立位平衡训练,步行训练,上、下楼梯训练。,注意保护,防止跌倒,患者肢体功能锻炼,2,周