先天性气管支气管发育异常课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,先天性气管支气管发育异常,*,先天性气管支气管发育异常,先天性气管支气管发育异常,1,先天性气管支气管发育异常先天性气管支气管发育异常1,分 类,先天性肺叶性肺气肿,支气管闭锁,支气管囊肿,气管性支气管,肺囊腺瘤样畸形,先天性气管支气管发育异常,2,分 类先天性肺叶性肺气肿先天性气管支气管发育异常2,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新,生儿及婴儿早期多见，发病率约,0.3%,。,临床表现：,患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。,先天性气管支气管发育异常,3,先天性肺叶性肺气肿先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病,先天性肺叶性肺气肿,病因：,软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良,病理改变：,肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，,挤压不萎缩,镜下所见：,支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，,肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。,先天性气管支气管发育异常,4,先天性肺叶性肺气肿病因：先天性气管支气管发育异常4,先天性肺叶性肺气肿,影像学表现：,患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见,气管及心脏向健侧移位,根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见,被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状,CT,、,MR,可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近,组织的关系,先天性气管支气管发育异常,5,先天性肺叶性肺气肿影像学表现：先天性气管支气管发育异常5,先天性气管支气管发育异常,6,先天性气管支气管发育异常6,先天性气管支气管发育异常,7,先天性气管支气管发育异常7,先天性气管支气管发育异常,8,先天性气管支气管发育异常8,先天性气管支气管发育异常,9,先天性气管支气管发育异常9,治 疗,先天性气管支气管发育异常,10,治 疗先天性气管支气管发育异常10,支气管闭锁,支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之,一。青年多见，多数在,20,30,岁体检才被,偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯,痰、呼吸困难、咯血等。,先天性气管支气管发育异常,11,支气管闭锁支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之先天性气管支,支气管闭锁,影像学表现：,支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。,黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，,X,线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。,CT,表现为分支状或指状结构。,黏液栓多为水样密度，但有时其,CT,值可超过,30 HU,（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。,先天性气管支气管发育异常,12,支气管闭锁影像学表现：支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和,先天性气管支气管发育异常,13,先天性气管支气管发育异常13,先天性气管支气管发育异常,14,先天性气管支气管发育异常14,支气管闭锁,鉴别诊断,支气管内肿瘤,肺隔离症,支气管囊肿,过敏性支气管肺曲菌病,先天性气管支气管发育异常,15,支气管闭锁鉴别诊断支气管内肿瘤先天性气管支气管发育异常15,支气管囊肿,支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由,于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异,常所致，发病者多为青、中年。,先天性气管支气管发育异常,16,支气管囊肿支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由先天性气管支,支气管囊肿,含液囊肿,含气囊肿,含气液囊肿,不规则团块,先天性气管支气管发育异常,17,支气管囊肿含液囊肿先天性气管支气管发育异常17,支气管囊肿,影像学表现：,纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，,CT,值差异大，典型表现者,CT,值近似于水，密度均匀，囊壁厚约,1-3mm,，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，,CT,值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。,先天性气管支气管发育异常,18,支气管囊肿影像学表现：纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管,先天性气管支气管发育异常,19,先天性气管支气管发育异常19,先天性气管支气管发育异常,20,先天性气管支气管发育异常20,先天性气管支气管发育异常,21,先天性气管支气管发育异常21,气管性支气管,支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气,管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。,先天性气管支气管发育异常,22,气管性支气管支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气先天性气管,气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,23,气管性支气管先天性气管支气管发育异常23,支气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,24,支气管性支气管先天性气管支气管发育异常24,气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,25,气管性支气管先天性气管支气管发育异常25,气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,26,气管性支气管先天性气管支气管发育异常26,支气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,27,支气管性支气管先天性气管支气管发育异常27,气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,28,气管性支气管先天性气管支气管发育异常28,气管性支气管,先天性气管支气管发育异常,29,气管性支气管先天性气管支气管发育异常29,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺腺瘤样畸形是一种少见,的支气管,-,肺发育不良，约占先天,性肺部畸形的,25,。,先天性气管支气管发育异常,30,先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺腺瘤样畸形是一种少见先天性气管支,先天性肺囊腺瘤样畸形,大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径,2 cm,小囊型：多囊中最大囊的直径,2 cm,实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可,分辨的囊腔。,先天性气管支气管发育异常,31,先天性肺囊腺瘤样畸形大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性气管支气管发育异常,32,先天性肺囊腺瘤样畸形先天性气管支气管发育异常32,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性气管支气管发育异常,33,先天性肺囊腺瘤样畸形先天性气管支气管发育异常33,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性气管支气管发育异常,34,先天性肺囊腺瘤样畸形先天性气管支气管发育异常34,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,超声（,20-24,周）,1,、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状。,2,、纵隔移位，但心尖位置正常。,3,、可伴有胎儿水肿、羊水过多。,MR,胸腔内长,T2,信号团，与正常肺组织分界清晰，可见,短,T2,囊壁及间隔。,先天性气管支气管发育异常,35,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声（20-24周）先天性气管支气管,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性气管支气管发育异常,36,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形先天性气管支气管发育异常36,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,CCAM,患者并非都要引产，其中部分胎儿经,超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消,失。,CCAM,胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。,CCAM,如不发生胎儿水肿，存活率约,92%,，,而发生水肿时，存活率只有,21%,。,小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多，,则预后较差。,先天性气管支气管发育异常,37,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形CCAM患者并非都要引产，其中部分胎,谢 谢,先天性气管支气管发育异常,38,谢 谢先天性气管支气管发育异常38,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,先天性气管支气管发育异常,39,此课件下载可自行编辑修改，供参考！先天性气管支气管发育异常3,