视神经脊髓炎谱系疾病优质课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,视神经脊髓炎谱系疾病,一、,NMOSD,诊断,Jarius S,et al.J Neuroinflammation.2013 Jan 15;10:8.,必备条件,ON+,脊髓炎,支持条件*,脊髓,MRI3,个节段,头颅,MRI,不符合,MS,标准,血清,NMO-IgG,阳性,*至少满足,2,项,必备条件,ON+,脊髓炎,无其它,CNS,神经损伤证据,NMO-IgG,即,AQP4-IgG,NMOSD,历史,不属于,MS,MS,治疗加重,NMOSD,ON(optic neuritis):,视神经炎,2006,诊断标准未纳入,一些,非,NMO,的患者：,血清,AQP4-IgG,阳性,CNS,病灶内的,AQP4,缺失、星形胶质细胞发生病理改变（,NMO,病理改变）,属于,NMO,谱系疾病,Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.,视神经脊髓炎谱系疾病,NMO Spectrum Disorders(NMOSD),包括：,NMO,自限,性,NMO,视神经脊髓型,MS,伴有自身免疫性疾病的,ON,或长节段受累的脊髓炎,脑部有典型,NMO,病灶的,ON,或脊髓炎,Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.,Wingerchuk DM,et al.2007,2015,国际专家共识,取消了,NMO,的单独定义，将,NMO,整合入,NMOSD,的大范畴中,NMO,NMOSD,NMOSD,定义,NMOSD,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,2015,前,2015,NMOSD,定义整合原因,AQP4-IgG,阳性的,NMO,和,NMOSD,患者在,生物学特性上没有差异,一些,NMOSD,患者首次发作时,CNS,病灶未累及视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合传统定义的,NMO,目前的,免疫治疗策略,对于,NMO,和,NMOSD,是,完全相同的,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,AQP4-IgG,阳性诊断标,准,AQP4-IgG,阴性或未检测诊,断标,准,核心临床特征,AQP4-IgG,阴性或未检,测附加,MRI,要,求,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,AQP4-IgG,阳性诊断标准,符合,至少,1,项,核心临,床特征,AQP4-IgG,阳性,（,强烈推荐基,于细,胞的检测方法,）,除,外其它可能的诊断,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,AQP4-IgG,阴性或未检测诊断标准,在,1,次,或多次临床发作中,，符合,至少,2,项,核心临,床特征，且必,须符合下述所有要求,：,至,少,1,项,核心临,床特征必,须是视神经,炎、急性脊髓炎（,MRI,上为,LETM,）、或极,后区综合,征,空,间多发性（出现,2,项核心,临床特征,）,满足附加的,MRI,要求（视实际情况）,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,LETM(longitudinally extensive transverse myelitis lesions):,长节段横贯性脊髓炎病灶,NMOSD,诊断标准,AQP4-IgG,阴性或未检测诊断标准,使用能获得的最灵敏的检测手段,AQP4-IgG,阴性或未检测,除外其它可能的诊断,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,核心临床特征,视神经炎,急性脊髓炎,极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐,急性脑干症状群,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,核心临床特征,有症状的发,作,性睡病或,急性间,脑症状群伴,MRI,上典型,NMOSD,间,脑病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,大脑症状群伴典型,NMOSD,大脑病灶,NMOSD,诊断标准,大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶,长,(1/2,胼胝体长度,),、弥散、不均匀或,水肿性胼胝体病灶,长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚,广泛室管膜周围病灶，通常有强化,核心临床特征,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性视神经炎：要求头部,MRI,（,a,）正常或仅有非特异性白质病灶，,或,（,b,）视神经,MRI,有,T,2,高信号病灶或,T,1,增强病灶，视神经病灶的长度,视神经总长的,1/2,，或累及视交叉,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,Fast spin echo fat-suppressed,T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with gadolinium,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性脊髓炎：脊髓,MRI,提示病灶,3,个相邻节段,(LETM),或,对于既往有脊髓炎病史者，存在长度,3,个相邻节段 局灶性脊髓萎缩,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted MRI,T2-weighted MRI,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,极后区综合征：需要有相应的延髓背侧,/,极后区病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with,gadolinium,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性脑干症状群：需要有相应的室管膜周围的脑干病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted FLAIR MRI,临床症状可疑,NMOSD,血清,AQP4-IgG,AQP4-IgG,阳性,1,项,核心症状,除外其它可能,AQP4-IgG,阴性或未检测,2,项满足要求的,核心症状,除外其它可能,NMOSD,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,总体进展性临床病程（,神经功能恶化与发作无关，考虑,MS,）,单次症状发作持续时间,4 w,（,肿瘤可能,）,部分性横贯性脊髓炎，特别是,MRI,上无相应,LETM,病灶,(,MS,可能,）,CSF IgG,寡克隆带（,80%MS,患者阳性）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,临床表现与实验室检查,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,结节病,（纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清,ACE,、,IL-2,升高）,恶性肿瘤（,淋巴瘤、副肿瘤病等,）,慢性感染（,HIV,、梅毒等）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,伴有类似,NMOSD,症状的其它疾病,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,大,脑,T,2,WI,提示,MS,可能（,e.g.,Dawson,手指征）,其它非,MS,、,NMOSD,疾病可能,脊髓,病灶,MS,可能较大（,e.g,T,2,WI,矢状位病灶,70%,）位于脊髓周边；病灶在,T,2,弥散而模糊）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,MRI,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,大脑,a.,符合,MS,特征（其实有,16%,的,NMOSD,符合,MS,核磁诊断标准）,病灶垂直侧脑室表面,病灶在颞叶下部近侧脑室前角处,近皮层，累及皮层下,U,状纤维,皮层病灶,b.,看起来既不像,MS,，又不像,NMOSD,比如但不限于：病灶持续（,3,个月），在,MRI,上强化,鉴别非,NMOSD,可能的情况,颞叶下部近侧脑室前角（,红点是,MS,常见,）,NMOSD,各类病灶形态特点,一、急性期脊髓,MRI,1.,符合急性脊髓炎的长节段横贯性病灶,a.T2,矢状位,3,个椎体节段（老生常谈）,b.,脊髓主要为中央受累（,70%,在灰质,),c.T1,增强扫描可见强化,2.,其他特征性病灶,a.,颈髓的话向上侵入脑干,b.,脊髓肿胀,c.T2,高信号的病灶在,T1,上呈低信号,NMOSD,各类病灶形态特点,二、慢性期脊髓,MRI,长节段脊髓萎缩（说明破坏的比较彻底，边界清晰，,3,椎体节段），,T2,可亮可不亮,三、视神经,MRI,单侧或双侧视神经在,T2,平扫或,T1,增强有信号改变（长（如,1/2,长度），病灶偏后，可累及视交叉）,四、脑,MRI,，,T2,可见：,1.,累及背侧延髓（特别是极后区），既可以小而孤立（常双侧），也可以从上颈段病灶连绵而来,2.,脑干,/,小脑，四脑室室管膜附近病灶,3.,下丘脑、丘脑、三脑室室管膜附近病损,4.,单侧或双侧，大而融合的皮质下或深部白质病灶,5.,胼胝体受累，病灶长（,一半长度），弥漫，混杂信号，可伴水肿,6.,长的皮质脊髓束病灶，可单侧可双侧，从内囊一直延续到大脑脚,7.,广泛的室管膜附近病灶，可伴增强,NMOSD,各类病灶形态特点,新标准的进步性,快速、早期诊断,特别是,AQP4-IgG,阳性患者首次发作时,特,异性鉴别,NMOSD,和,MS,一,些,MS,治疗（,IFN-,、芬戈莫德、那他珠单抗,）加重,NMOSD,新标准的进步性,对,AQP4-IgG,阳性患者无脊髓炎病灶长度规定,脊髓病灶的长,短与,MRI,检查的时间点有,关,与“,视神经脊髓型,MS”,比，,NMOSD,特异性更好,目前大多数学者认为视,神经脊髓型,MS,属于,NMOSD,推荐在选择治疗方案时，,以,NMOSD,为疾病进行治疗,二、,NMOSD,治疗,NMOSD,治疗药理机制,Papadopoulos MC,et al.Nat Rev Neurol.2014 Sep;10(9):493-506.,治疗目标,急性期,缓解损伤,促,进恢复,缓解期,减少复发频率与严重程,度,改善长期预后,Papadopoulos MC,et al.Nat Rev Neurol.2014 Sep;10(9):493-506.,急性期治疗,首选,静脉甲泼尼龙,(1g/d)3-5d,治疗后症状无明显改善，,采用血浆置换,对于,复发的患者,，若之前血浆置换治疗有效，可以,考虑首选血浆置换,Papadopoulos