过维生素D缺乏性佝偻病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,第五章第五节,维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,王优,2020/11/3,1,第五章第五节维生素D缺乏性佝偻病王优2020/11/31,2020/11/3,2,2020/11/32,岁婴幼儿常见,钙磷代谢紊乱,骨骼发育障碍 佝偻病,甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症,概述,2020/11/3,3,岁婴幼儿常见概述2020/11/33,紫外线,皮肤,skin,7-脱氢胆固醇,VitD,3,(胆骨化醇),25-OHD,羟化,肝,Liver,1,25-(OH)2-D3,羟化,肾,kidney,维生素来源及代谢,食物,(蛋、鱼肝油）,内源性(主要),外源性,血,骨、肾、肠,2020/11/3,4,紫外线皮肤skin7-脱氢胆固醇 VitD3(胆骨化醇)2,1，25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对,钙磷,的吸收,促进肾小管对,钙磷,的重吸收,促进旧骨脱钙，,促进,成骨,，,增加血,钙,的浓度,磷,2020/11/3,5,1，25(OH)2D3的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小,甲状旁腺素(PTH),的作用,促进小肠粘膜对,钙磷,的吸收,促进肾小管对,钙,的重吸收,抑制磷,吸收,促进旧骨脱钙，,抑制,成骨作用，增加血,钙,浓度,2020/11/3,6,甲状旁腺素(PTH)的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管,Vit D,3,肝,25-(OH)D,3,低,P,高,P,肾,甲状旁腺素(PTH),降钙素,低 Ca,高 Ca,1,25-(OH),2,D,3,(+),(-),(,-,),(+),(+),(+),Vit,代谢,的调节,(-),(-),自身反馈作用,血Ca、P,2020/11/3,7,Vit D3肝25-(OH)D3低 P高 P肾甲状旁腺素(,病因 Etiology,日光照射不足,Lack of,sunshine,摄入不足,Underfeeding,生长过快,Rapid growth,疾病影响,Influence of diseases,药物影响,Influence of medicine,2020/11/3,8,病因 Etiology 日光照射不足 Lack of s,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷减少,血钙降低,PTH,PTH,破骨细胞加强,血钙不恢复正常,骨钙入血,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾重吸,收P减少,低血磷,钙 X 磷,骨钙化受阻,佝偻病,成骨细胞不能钙化,骨样组织堆积,(方颅、肋串珠,手镯、脚镯),骨质稀疏(鸡胸,漏斗胸、,o/x,腿、脊柱侧弯),颅骨骨化障碍,（乒乓颅）,发病机理,2020/11/3,9,维生素D缺乏肠吸收钙、磷减少血钙降低PTHPTH破骨细胞加强,初期 （早期）The early stage,年龄 6 months（3 months）,症状 神经精神症状,夜 惊、烦躁（夜啼郎）、多汗（摇头）,体征,枕秃,生化改变 Ca 正常,或轻,P 正常 or,Ca,P,35(,正常30-40),25-OHD,AKP,骨骼,X线 无改变或钙化带模糊,临床表现,Clinical manifestations,2020/11/3,10,初期 （早期）The early stage临床表现 C,枕秃,the loss of hair in the occipital position,2020/11/3,11,枕秃the loss of hair in the occi,活动期（激期）The advanced stage,神经精神症状,骨骼畸形,Clinical manifestations,2020/11/3,12,活动期（激期）The advanced stageC,活动期典型骨骼改变,年龄 部位 骨骼改变,3-6 M,头颅骨软化（乒乓头）,7 M,头方颅、头围大、前囟增大,1 Y,胸 肋串珠、肋膈沟、,肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸,脊柱 后凸(猫背)、侧弯,四肢 手、脚镯,Y,四肢、形腿,2020/11/3,13,活动期典型骨骼改变202,方颅 Square head,2020/11/3,14,方颅 Square head 2020/11/314,赫氏沟 Harrison grooves,肋骨串珠,Rachitic rosary,2020/11/3,15,赫氏沟 Harrison grooves 肋骨串珠 20,肋缘外翻,2020/11/3,16,肋缘外翻2020/11/316,漏斗胸 Funnel breast,鸡胸,Chicken breast,2020/11/3,17,漏斗胸 Funnel breast鸡胸2020/11/3,脊柱弯曲,Spinal column,猫背,Cat back,2020/11/3,18,脊柱弯曲猫背2020/11/318,手镯,脚 镯,2020/11/3,19,手镯脚 镯2020/11/319,O型腿,bowlegs,X型腿,knock knees,轻 重,3cm 3cm,2020/11/3,20,O型腿X型腿 轻 重2020,活动期（激期）The advanced stage,肌肉松弛：低血磷,1、运动发育迟缓,2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）,Clinical manifestations,2020/11/3,21,活动期（激期）The advanced stageC,蛙 腹,2020/11/3,22,蛙 腹2020/11/322,活动期（激期）The advanced stage,四迟,出牙迟,囟门闭迟,运动发育迟,语言发育迟,Clinical manifestations,其他：,免疫力低下,易反复呼吸道感染,2020/11/3,23,活动期（激期）The advanced stageC,活动期（激期）The advanced stage,生化改变 Ca,P,Ca,P 2mm),骨质疏松,骨皮质变薄,2020/11/3,25,活动期骨骼X线改变钙化带模糊或消失骨垢与干垢端骨质疏松202,正常,毛刷样,杯口状,2020/11/3,26,正常毛刷样2020/11/326,Clinical manifestations,恢复期 Recovered stage of rickets,症状：减轻或消失,体征：骨骼畸形存在,生化 Ca,P and Ca,P,逐渐正常,AKP(2 to 3 months后,正常,),X线,after 2 to 3 weeks,正常,2020/11/3,27,Clinical manifestations 恢复期,后遗症期 Sequela stage of rickets,年龄 more than 2 years old,症状 无,体征 不同程度,骨骼畸形,生化 正常,骨骼X线 正常,Clinical manifestations,2020/11/3,28,后遗症期 Sequela stage of ricket,诊断 Diagnosis,病史,症状：,尤其注意早期症状,骨骼改变：,注意年龄不同出现骨骼,畸形有所不同,血生化：,25(OH)D8ug/ml,可确诊,(正常10-50ug/ml),X线,2020/11/3,29,诊断 Diagnosis 病史2020/11/329,鉴别诊断,Differential diagnosis,脑积水,2020/11/3,30,鉴别诊断 Differential diagnosis,鉴别诊断,Differential diagnosis,软骨营养不良,2020/11/3,31,鉴别诊断 Differential diagnosis,鉴别诊断,Differential diagnosis,维生素依赖性佝偻病,远端肾小管酸中毒,肾性佝偻病、肝性佝偻病,2020/11/3,32,鉴别诊断 Differential diagnosis 20,预防,Prevention,多晒太阳,提倡母乳喂养，及时添加辅食,补充VitD制剂:,婴幼儿：,400IU/d(预防量),双胎、早产：,生后1周 800IU/d,3 个月后改 400IU/d,足月儿：,生后周 400IU/d，至2岁,2020/11/3,33,预防 Prevention 多晒太阳2020/11/333,治疗 Treatment,目的 控制活动期，防止畸形,晒太阳，母乳，辅食,VitD制剂的应用 原则以口服为主,VitD剂量2000-4000IU/d，1个月改,预防量(400IU/d),有并发症或无法口服,肌注一次VitD3，,20-30万IU，3个月后改为口服预防量,2020/11/3,34,治疗 Treatment 目的 控制活动期，防止畸形2,治疗 Treatment,临床常用口服药：,贝特令：600Iu/粒,钙剂 葡萄糖酸钙 1-3g/d,活性钙、盖天力等,后遗症期：避免骨折,矫形疗法,2020/11/3,35,治疗 Treatment 临床常用口服药：20,维生素D缺乏性手足搐搦,症,Tetany of Vit D Deficiency,广东医学院儿科学教研室,王优,第五章第五节,2020/11/3,36,维生素D缺乏性手足搐搦症广东医学院儿科学教研室第五章第五节2,病因与,发病机制,4 m3 y 婴幼儿，尤其 6 m 多见,VitD缺乏,，PTH反应迟钝，血中,离子钙降低,，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等,2020/11/3,37,病因与发病机制4 m3 y 婴幼儿，尤其 6 m 多见,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌,PTH分泌不足,破骨细胞加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾小管重吸,收磷减少,低血磷,钙磷乘积,骨钙化受阻,佝偻病,发病机制,血钙降低,2020/11/3,38,维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌PT,诱因,钙吸收与骨钙化失去平衡,春夏阳光充足或开始VitD治疗时，骨脱,钙 少，肠吸收钙相对不足，而骨加速,钙化，钙沉积于骨,血钙,血磷,发热、饥饿、感染时，组织分解释,放磷，使血磷,钙离子,病因与,发病机制,2020/11/3,39,诱因 病因与发病机制2020/11/339,典型发作,Mainfest tetany,血清钙 1.75mmol/L,惊厥（最常见）,无热、全身性，抽前抽后情况好,手足搐搦（较大婴幼儿）,助产士手，芭蕾舞样足,喉痉挛（婴儿）,临床表现 Clinical manifestations,2020/11/3,40,典型发作 Mainfest tetany临床表现 Cl,助产士手,芭蕾舞样足,2020/11/3,41,助产士手芭蕾舞样足2020/11/341,紧急处理 Emergency treatment,止惊,吸氧,对喉痉挛者必要时可气管插管,2020/11/3,42,紧急处理 Emergency treatment 2020,隐匿型,无症状,血清钙 1.751.88mmol/L,面神经征 Chvostek sign,腓反射 Peroneal sign,陶瑟征 Trousseau sign,临床表现 Clinical manifestations,2020/11/3,43,隐匿型 无症状临床表现 Clinical man,特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征，应先考虑本病,病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；,户外活动少，未用VitD制剂,佝偻病症状及体征,总血钙 1.751.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L可确诊,诊断 Diagnosis,2020/11/3,44,特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征,低血糖症,空腹发生、苍白、汗多，,注射葡萄糖迅速好转,癫痫,有既往史,脑电图有癫痫波形,鉴别诊断 Differential diagnosis,2020/11/3,45,低血糖症 鉴别诊断 D