吉兰巴雷综合征培训课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,吉兰巴雷综合征,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,吉兰巴雷综合征,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,吉兰巴雷综合征,*,吉兰巴雷综合征,吉兰巴雷综合征,典型病例,患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。,既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。,查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位，无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律齐，腹软，无压痛，,四肢肌力5级，,双Babinski征（-），感觉检查无异常，四肢共济检查欠稳准。,入院诊断:,1.脑梗死 2.慢性阻塞性肺疾病 3.2型糖尿病 4.高血压病？,2,吉兰巴雷综合征,典型病例患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。,诊疗经过,入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头颅MRI阅片,脑干可疑梗死，,初步考虑脑梗死，予阿司匹林肠溶片 300mg 口服，丹红注射液改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。,3,吉兰巴雷综合征,诊疗经过 3吉兰巴雷综合征,30,余小时出现,四肢肌力,0,级，神志仍清楚,入院,20,余小时出现,双上肢肌力,3,级，下肢肌力,0,级,转入后立即予无创,机械通气，后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭，予,气管插管，机械通气治疗。,入院,10,小时出现呛咳、呼吸困难，予转,ICU,。,4,吉兰巴雷综合征,30余小时出现四肢肌力0级，神志仍清楚入院20余小时出现双上,典型病例,是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？,慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？,还是其他原因,追问病史：,患者前期患“感冒”、双手,瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械,通气治疗，发病以下肢肌力减少后延,至上肢,-,考虑,吉兰,-,巴雷综合征,可能性大。,5,吉兰巴雷综合征,典型病例是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？5吉兰巴雷综合征,典型,行神经电图检查示（左上肢、双下肢）：左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓总神经、双侧胫神经运动神经传导速度均未测出，左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度均未测出；双侧胫神经F波未引出。针极肌电图检查示：左侧三角肌、双侧胫前肌均未见自发电位，小力收缩及大力收缩患者不配合。,病例,6,吉兰巴雷综合征,典型病例6吉兰巴雷综合征,典型病例,神经节苷脂抗体检测（天津医科大学总医院）,示抗单唾液酸神经节苷酯GM1（IgG）抗体表达阴性，抗双唾液酸神经节苷脂GD1b(IgG)抗体表达阳性，抗四唾液酸神经节苷酯GQ1b（IgG）抗体表达阳性。,7,吉兰巴雷综合征,典型病例7吉兰巴雷综合征,典型病例,患者病情危重，机械通气，诊断依据已经充分，故未行腰穿检查。,8,吉兰巴雷综合征,典型病例8吉兰巴雷综合征,吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。,9,吉兰巴雷综合征,吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndr,吉兰,-,巴雷综合征的历史,19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因,直到1848年,Graves才认为是神经系统的病变。,10,吉兰巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征的历史19世纪初的医学文献中就可以见到急性进,吉兰,-,巴雷综合征的历史,1859,年，法国人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性瘫痪(LaParalysieAscendanteAigu)为题描述了10个病例,其中,1,个窒息死亡。,报告谈到:患者肌力进展性减低,肢体软瘫,没有挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持正常。通常是肢体远端受累,尤其是下肢。瘫痪改善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最后受累,也最早恢复,运动的恢复是从上到下的。,11,吉兰巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征的历史11吉兰巴雷综合征,吉兰,-,巴雷综合征的历史,1916,年法国GeorgesGuillain、Jean,A,lexandreBarr、Andr Strohl发表了经典的论文,指出:腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。,（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离）,1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰-巴雷综合征(GBS)的术语。,12,吉兰巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征的历史1916年法国GeorgesGuill,定义,吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。,13,吉兰巴雷综合征,定义吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神,流行病学,GBS的年发病率为0.61.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即,1625岁和4560岁,出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。,14,吉兰巴雷综合征,流行病学GBS的年发病率为0.61.9/10万人，男性略高,流行病学,见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率相近。,类型：分为,慢性进展型和缓解复发型,。,年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差,15,吉兰巴雷综合征,流行病学见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率相近。,病因,目前尚未完全清楚，往往认为与,病毒感染,相关。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前12周，少数病人有手术史或疫苗接种史。,细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者空肠弯曲菌感染率高达85%,巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。,发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒感染。,肺炎支原体感染的GBS患者年龄较轻。,乙型肝炎病毒感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。,另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。,16,吉兰巴雷综合征,病因目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%的GB,病理,GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。,GBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致,17,吉兰巴雷综合征,病理GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段,临床表现,多数患者起病前14周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。,急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。,18,吉兰巴雷综合征,临床表现多数患者起病前14周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫,临床表现,运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，常在12天内达到高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。,感觉障碍：70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。,脑神经麻痹：50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。,19,吉兰巴雷综合征,临床表现运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为,临床表现,自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，肠道功能障碍主要表现为便秘。,腱反射与病理反射：肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。,呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。,20,吉兰巴雷综合征,临床表现自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主,临床分型,根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：,（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。,（2）急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。,（3）急性运动感觉轴索性神经病(acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主（本例患者）。,（4）MillerFisher综合征(Miller-Fishersyndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。,（5）急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。,（6）急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。,21,吉兰巴雷综合征,临床分型根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型,辅助检查,脑脊液检查：,8090的患者存在脑脊液,蛋白-细胞,分离现象，即蛋白水平升高而细胞数正常，蛋白质通常在0.752.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。,病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后36周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。,22,吉兰巴雷综合征,辅助检查脑脊液检查：22吉兰巴雷综合征,辅助检查,电生理检查：,运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。,23,吉兰巴雷综合征,辅助检查电生理检查：23吉兰巴雷综合征,吉兰巴雷综合征培训课件,辅助检查,腓肠神经活体组织检查,（目前基本不再应用）,：,怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。,25,吉兰巴雷综合征,辅助检查腓肠神经活体组织检查（目前基本不再应用）：25吉兰,诊断标准,2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南,急性起病，在数天或数周内达高峰,眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射减低,对称性的四肢弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢,病程呈自限性,26,吉兰巴雷综合征,诊断标准 2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南26,诊断要点,要点,1,：脑脊液细胞数增多常提示,GBS,以外的疾病。,要点,2,：临床上已出现无力的肢体，若腱反射存在，可除外,GBS,。,要点,3,：如果存在