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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脑室内黄色肉芽肿随访,*,*,病例一,女性，,69,岁 头晕,2,年,10/1/2024,1,脑室内黄色肉芽肿随访,病例一女性，69岁 头晕2年10/3/20221脑室内黄色,病例二,女性，,61,岁,10/1/2024,2,脑室内黄色肉芽肿随访,病例二 10/3/20222脑室内黄色肉芽肿随访,临床表现,颅内RDD好发于4050岁中年男性。,中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫痫、视力下降及其他局灶性症状和体征。,实验室检查红细胞沉降率（ESR）升高，中性粒细胞升高，异常球蛋白增多等。,10/1/2024,3,脑室内黄色肉芽肿随访,临床表现颅内RDD好发于4050岁中年男性。10/3/20,病例三,男性，,47,岁,10/1/2024,4,脑室内黄色肉芽肿随访,病例三10/3/20224脑室内黄色肉芽肿随访,影像表现,颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜，大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实质侵犯非常少见。,CT平扫呈稍高密度,MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI呈低信号，增强明显均匀强化。,10/1/2024,5,脑室内黄色肉芽肿随访,影像表现颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可单发或多发。好,以上三个病例均考虑为脑室黄色肉芽肿,10/1/2024,6,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/20226脑室内黄色肉芽肿随访,病例四,男性,62,岁,10/1/2024,7,脑室内黄色肉芽肿随访,10/1/2024,8,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/20228脑室内黄色肉芽肿随访,窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-Dorfman Disease,RDD）。,原发性中枢神经系统的RDD非常罕见,10/1/2024,9,脑室内黄色肉芽肿随访,病例五,男性，,50,岁,10/1/2024,10,脑室内黄色肉芽肿随访,病例五10/3/202210脑室内黄色肉芽肿随访,10/1/2024,11,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202211脑室内黄色肉芽肿随访,病例六,男性，,7,岁,10/1/2024,12,脑室内黄色肉芽肿随访,病例六10/3/202212脑室内黄色肉芽肿随访,10/1/2024,13,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202213脑室内黄色肉芽肿随访,病例七,男性，,10,岁,10/1/2024,14,脑室内黄色肉芽肿随访,病例七10/3/202214脑室内黄色肉芽肿随访,10/1/2024,15,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202215脑室内黄色肉芽肿随访,以上三个病例均考虑脑室脉膜丛囊肿,10/1/2024,16,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202216脑室内黄色肉芽肿随访,黄色肉芽肿概述,体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部及腹膜后。,含水腔道：脑室、肾盂、胆囊、膀胱。,脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50岁以上。,中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生率达1.6%-7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见。,10/1/2024,17,脑室内黄色肉芽肿随访,黄色肉芽肿概述体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部,脑室黄色肉芽肿病理,黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞。,中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。,10/1/2024,18,脑室内黄色肉芽肿随访,脑室黄色肉芽肿病理黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）,神经上皮起源论,脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮。,当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素。,10/1/2024,19,脑室内黄色肉芽肿随访,神经上皮起源论脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出,脑室黄色肉芽肿影像学表现,双侧侧脑室三角区最多见。,双侧对称，病灶内常多个小囊性。,CT：不容易发现，低密度为主，也可表现为等密度或高密度。,MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号。,10/1/2024,20,脑室内黄色肉芽肿随访,脑室黄色肉芽肿影像学表现10/3/202220脑室内黄色肉芽,鉴别诊断,1,、脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，,DWI,低信号。,2,、脑膜瘤：单发，,好发于中年女性，一般呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀强化,。,10/1/2024,21,脑室内黄色肉芽肿随访,鉴别诊断10/3/202221脑室内黄色肉芽肿随访,10/1/2024,22,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202222脑室内黄色肉芽肿随访,谢 谢！,10/1/2024,23,脑室内黄色肉芽肿随访,10/3/202223脑室内黄色肉芽肿随访,
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