原发性醛固酮增多症课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,原发性醛固酮增多症,*,原发性醛固酮增多症,1,原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症1原发性醛固酮增多症,Q1,：什么是原发性醛固酮增多症,由于肾上腺皮质本身病变,(,肿瘤或增生,),，分泌过多的醛固酮（,ALD,），导致水钠潴留、血容量扩张、肾素,-,血管紧张素系统活性受抑制，称原发性,ALD,增多症（,PA,），又称,Conn,综合征,2,原发性醛固酮增多症,Q1：什么是原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质本身病变(肿瘤或,Q2,：什么是继发性醛固酮增多症,一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等,另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特综合征,3,原发性醛固酮增多症,Q2：什么是继发性醛固酮增多症一类是使有效血容量减少的疾病，,Q3,：为何要重视,PA,的诊断,发病率高，占高血压的,10%,心脑血管并发症发生率高,治疗和原发性高血压存在差别,4,原发性醛固酮增多症,Q3：为何要重视PA的诊断发病率高，占高血压的10%4原发性,Q4,：哪些患者要筛查,PA,（,1,）,2,级及,3,级高血压,难治性高血压：三种降压药物联用仍难以达到降压效果,高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）,5,原发性醛固酮增多症,Q4：哪些患者要筛查PA（1）2级及3级高血压5原发性醛固酮,Q4,：哪些患者要筛查,PA,（,2,）,高血压合并肾上腺意外瘤,高血压及有早发高血压家族史,年龄小于,40,岁的合并高血压的脑卒中患者,所有原醛患者的一级亲属,6,原发性醛固酮增多症,Q4：哪些患者要筛查PA（2）高血压合并肾上腺意外瘤6原发性,Q5,：,PA,有哪些类型（,1,）,醛固酮瘤（,APA,）,最常见，以前认为占,PA,的,70%,左右,常为单个小腺瘤（,2cm,），左侧多见,高血压、低血钾常较严重,其分泌水平具有昼夜节律性，受,ACTH,调控,对肾素、血管紧张素,II,的刺激无效,7,原发性醛固酮增多症,Q5：PA有哪些类型（1）醛固酮瘤（APA）7原发性醛固酮增,Q5,：,PA,有哪些类型（,2,）,特发性醛固酮增多症（,IHA,）,占,PA,的,30%,左右,常为双侧肾上腺增生,高血压、低血钾常较轻,其分泌受肾素、血管紧张素,II,调控,8,原发性醛固酮增多症,Q5：PA有哪些类型（2）特发性醛固酮增多症（IHA）8原发,Q5,：,PA,有哪些类型（,3,）,糖皮质激素可抑制性,PA,（,GRA,）,常染色体显性遗传,GC,可抑制,ALD,分泌,基因编码错位所致,增多的,ALD,主要在束状带分泌，受,ACTH,调控,9,原发性醛固酮增多症,Q5：PA有哪些类型（3）糖皮质激素可抑制性PA（GRA）9,Q5,：,PA,有哪些类型（,4,）,原发性肾上腺皮质增生,极少,为单侧性,病理类型似,IHA,，生化特征似,APA,醛固酮癌,10,原发性醛固酮增多症,Q5：PA有哪些类型（4）原发性肾上腺皮质增生10原发性醛固,Q6,：,PA,的首选筛查手段,血浆,ARR,（醛固酮,/,肾素活性比值）,以比值为,30,为标准,起床,2,小时之后（站立、坐位或者行走），然后坐位,15,分钟以上，正常饮食（不要限钠）,先把血钾纠正至正常,11,原发性醛固酮增多症,Q6：PA的首选筛查手段血浆ARR（醛固酮/肾素活性比值）1,Q7,：测定,ARR,需要停用哪些药物,以下药物撤停,4,周以上,安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮,排钾利尿剂,甘草制剂,如果以上药物撤除之后，,ARR,的结果仍不具,诊断价值的话，撤停以下药物,2,周以上,beta,受体阻滞剂，中枢性,alpha2,激动剂（甲基多巴和可乐定）,ACEI,、,ARB,、肾素抑制剂、二氢吡啶类,CCB,12,原发性醛固酮增多症,Q7：测定ARR需要停用哪些药物以下药物撤停4周以上12原发,Q7,：测定,ARR,需要停用哪些药物（,2,）,如果必须控制血压，选用以下降压药,维拉帕米,a,受体阻滞剂,肼屈嗪,13,原发性醛固酮增多症,Q7：测定ARR需要停用哪些药物（2）如果必须控制血压，选用,Q8,：,PA,的诊断流程？,14,原发性醛固酮增多症,Q8：PA的诊断流程？14原发性醛固酮增多症,Q9:PA,的确诊实验有哪些,口服钠负荷实验,口服钠盐负荷试验患者需连续,3 d,，每天摄入钠盐超过,200 mmol/L,（相当于,6,克钠盐）。从第,3,天早晨起，患者留取,24 h,尿液至第,4,天早晨，以测定,24 h,尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过,12 g/24 h,（,MayoClinic,的标准），或者,14 g/24 h,（,Cleveland Clinic,的标准），则可以确诊,PA,。,15,原发性醛固酮增多症,Q9:PA的确诊实验有哪些口服钠负荷实验 15原发性醛固酮增,口服钠负荷实验,口服钠盐负荷试验患者需连续,3 d,，每天摄入钠盐超过,200 mmol/L,（相当于,6,克钠盐）。从第,3,天早晨起，患者留取,24 h,尿液至第,4,天早晨，以测定,24 h,尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过,12 g/24 h,（,MayoClinic,的标准），或者,14 g/24 h,（,Cleveland Clinic,的标准），则可以确诊,PA,。,16,原发性醛固酮增多症,口服钠负荷实验 16原发性醛固酮增多症,静脉盐水负荷试验,静脉盐水负荷试验试验一般在早晨,08,：,00 am,左右开始。患者在试验开始前先静卧,1,2 h,，然后以,500 mL/h,静脉注射速度，连续滴注,4 h,共计,2 L,生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过,10 ng/dL,，则多可明确有,PA,，小于,5 ng/dL,，则,PA,可能性小，介于两者之间，则需权衡。,17,原发性醛固酮增多症,静脉盐水负荷试验17原发性醛固酮增多症,静脉盐水负荷试验,静脉盐水负荷试验试验一般在早晨,08,：,00 am,左右开始。患者在试验开始前先静卧,1,2 h,，然后以,500 mL/h,静脉注射速度，连续滴注,4 h,共计,2 L,生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过,10 ng/dL,，则多可明确有,PA,，小于,5 ng/dL,，则,PA,可能性小，介于两者之间，则需权衡,18,原发性醛固酮增多症,静脉盐水负荷试验18原发性醛固酮增多症,氟氢可的松抑制实验,氟氢可的松抑制试验患者连续,4 d,，每隔,6 h,服用,0.1 mg,氟氢可的松，同时服用足量缓释氯化钾，以保证血钾在,4.0 mmol/L,以上。患者同时行高钠饮食，保证尿钠的排出量为,3 mmol/kg,。在第,4,天上午,10,：,00 am,左右测定血浆醛固酮、肾素活性和皮质醇的质量浓度。如果上午,10,：,00 am,的皮质醇水平低于上午,07,：,00 am,的，且血浆醛固酮超过,6 ng/dL,，肾素活性小于,1 ng.ml-1.h-1,，则确诊试验阳性。,19,原发性醛固酮增多症,氟氢可的松抑制实验19原发性醛固酮增多症,卡托普利试验,患者在坐位或立位保持,1 h,后，服用,25,50 mg,卡托普利。在服用前零点，服用后,1 h,、,2 h,分别测定血浆醛固酮、皮质醇浓度和肾素活性，期间患者保持坐位。结果判定：服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度如果不超过,30,，则试验结果为阳性。,20,原发性醛固酮增多症,卡托普利试验20原发性醛固酮增多症,Q10:,各实验的利弊和注意事项,氟氢可的松抑制试验最准确，但是费时、费力、费钱，且需住院,前三种方法均需高钠，故未控制高血压，心功能不全者禁用,实验前低血钾必须矫正,21,原发性醛固酮增多症,Q10:各实验的利弊和注意事项氟氢可的松抑制试验最准确，但是,Q11,：,肾上腺,CT,诊断,PA,的价值如何,目前最推荐的手段,判断一侧优势分泌的敏感性和特异性分别为,78%,和,75%,对于小于,1cm,的腺瘤检出率小于,25%,与肾上腺取血的符合率仅为,53%,有,22%,的该手术的被排除手术，,23%,的患者接受不必要的手术,22,原发性醛固酮增多症,Q11：肾上腺CT诊断PA的价值如何目前最推荐的手段22原发,Q12:,肾上腺取血的诊断价值如何,PA,分型、判断优势分泌的的金标准,敏感性和特异性分别达到,95%,和,100%,右侧肾上腺静脉插管困难，成功率较低,醛固酮,/,皮质醇比值为对侧两倍以上，则认为该侧存在优势分泌,23,原发性醛固酮增多症,Q12:肾上腺取血的诊断价值如何PA分型、判断优势分泌的的金,Q13,：,PA,的治疗,存在某侧优势分泌者，手术切除,不存在优势分泌，选择盐皮质激素受体拮抗剂：,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,可联合噻嗪类利尿剂和,CCB,24,原发性醛固酮增多症,Q13：PA的治疗存在某侧优势分泌者，手术切除24原发性醛固,病例一、,刘,XX,，,69,岁，男性，,主诉：发现血压高,10,余年，发现现左肾上腺肿瘤,1,年余,现病史：患者缘于,1998,年左右查体时发现血压高，。此后多次测血压均高，最高血压为,230/120mmHg,。当地医院明确诊断为,“,高血压病,”,。于,2004,年左右，患者无明显诱因出现反复头昏症状，休息后缓解，行动态血压监测提示：白天平均收缩压,172mmHg,，最高值,188mmHg,，夜间平均收缩压,176mmHg,，最高值,187mmHg,。行肝功、血脂、乙肝两对半均提示正常。心脏超声提示：高血压性心脏病。调整降压药物为,“,咪达普利、倍他乐克、坎地沙坦、吲哒帕胺,”,，效果不佳。,25,原发性醛固酮增多症,病例一、刘XX，69岁，男性，25原发性醛固酮增多症,监测血压仍偏高，最高收缩压达,230mmHg,，多于早晨血压较高，偶有傍晚出现双下肢凹陷性水肿，曾于,2010,年,5,月在以,“,高血压,”,入住我院老年科，行肾上腺增强,CT,提示：左肾上腺结节影，考虑腺瘤可能性大，生化示低血钾，查血浆醛固酮水平提示正常，肾素活性、血管紧张素检查明显低于正常。尿,VMA,提示：,10.5mg/24h,。诊断考虑,“,原发性醛固酮增多症,”,，予,“,氨体舒通（间断，,20mg,，一日,1,次）、氨氯地平（,5mg,一日,1,次）、卡维地洛（,10mg,一日,1,次）,”,等口服症状缓解,26,原发性醛固酮增多症,监测血压仍偏高，最高收缩压达230mmHg，多于早晨血压较高,27,原发性醛固酮增多症,27原发性醛固酮增多症,诊断：,诊断依据：,治疗：,28,原发性醛固酮增多症,诊断：28原发性醛固酮增多症,病例二,肖,XX,，,39,岁，女性，,主诉：反复头昏、全身乏力,10,月,现病史：患者于,10,月前出现头昏，伴乏力，无恶心、呕吐，无腹胀及腹泻，无肉眼血尿，无尿急、尿痛，无发热、畏寒等不适。在当地区医院检查，测血压：,190/110mmHg,，血钾低（具体不详），经积极降压及补钾后症状缓解。诊断考虑：继发性高血压。未检查出病灶。后服用：硝苯地平,2,片，,2,次,/,日降压治疗。后反复发作，遂到达州市中心医院检查行双侧肾上腺,CT,检查：提示左侧肾上腺占位。给于：氯化钾片,2,片，,2,次,/,日，硝苯地平,2,片，,2,次,/,日降压治疗，症状缓解。,29,原发性醛固酮增多症,病例二肖XX，39岁，女性，29原发性醛固酮增多症,30,原发性醛固酮增多症,30原发性醛固酮增多症,在全麻下行后腹腔镜左侧肾上腺切除术。术后给予吸氧、抗炎、止血等对症支持