血液学检验6铁代谢障碍性贫血

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第六章,铁代谢障碍性贫血,第一节 概 述,一、铁的代谢,铁是人体合成血红蛋白的原料，,也是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分，,是人体正常生理活动不可缺少的物质。,（一）铁的分布,铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以,肝,、,脾,含量最为丰富。,人体大部分铁分布在,血红蛋白,中，少量存在于,肌红蛋白,中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。,多余的铁以,铁蛋白,和,含铁血黄素,的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，,贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。,正常人体内铁的分布,铁存在的部位,铁含量,（,mg,）,约占全身铁的比率（,%,）,血红蛋白,2000,62.1,储存铁,（铁蛋白及含铁血黄素）,1000,31.0,肌红蛋白铁,130,4.0,易变池铁,80,2.5,组织铁,8,0.3,转运铁,4,0.1,（二）铁的来源,人体所需铁的来源有两方面：,1,、食物：,含铁量较高的食物,有：海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等，,乳类、瓜果含铁量较低，,用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加,食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化。,2,、体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁：经处理后作为铁的来源而被再利用，每天约有,血红蛋白含铁（21 mg）被处理。,（三）铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠及小肠上,1/4段被吸收。,吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。一个健康人从一般的膳食中能吸收所有铁的5%10%，而缺铁的人吸收量约占20。,需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5 l mg，婴儿约为，有月经的妇女需12 mg；孕妇25mg。,影响因素：,铁储存量,铁的存在形式,药物,胃肠道的分泌,（四）铁的转运,吸收人血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，,1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。,幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进人胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。,（五）铁的利用,进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原,卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。,当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。,在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。,（六）铁的贮存,贮存部位：铁主要贮存在,肝,、,脾,和,骨髓,中。,贮存形式：主要为,铁蛋白,和,含铁血黄素,。,（,1,）铁蛋白,其形状近似球形，包括两部分：一是不含铁的蛋白质外壳，称,去铁蛋白,；另一个为,中心腔,，含铁多少不一，核心最多可容纳约,4500个铁原子，具有很大贮铁能力。,（,2,）含铁血黄素,是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。,含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在,幼红细胞外,，所以称为,细胞外铁,。,幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为,细胞内铁,，这种幼红细胞称为,铁粒幼细胞,。,在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用,；,当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。,当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。,（七）铁的排泄,正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。,成年男性平均每天排泄约1mg，,成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女失铁的机会比健康男子多。,二、铁代谢的检测指标,（一）骨髓可染铁,骨髓可染铁是指,细胞外铁,，以含,铁血黄素,形式存在。,骨髓涂片用,普鲁士蓝,染色后可见,蓝色,小珠粒和块状物，,是检查骨髓中,贮存铁,最有效和简便的方法，其结果可反映全身贮存铁的情况，是诊断缺铁的重要指标之一。,骨髓内有可染铁存在，可,排除,缺铁性贫血。,骨髓涂片经铁染色后，亦可见部分,中,、,晚幼红,细胞胞质内有蓝色铁小粒，即,铁粒幼细胞,。,缺铁,时，,含铁血黄素消失,，铁粒幼细胞显著减少或消失，,通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况，可反映机体对铁的贮存和利用。,（二）血清铁,血清铁,（,serum iron，,ST,）是指血浆中与,转铁蛋白,结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。,每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。,缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常,降低,；,血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常,升高,。,（三）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,总铁结合力,（,total iron binding capacity J,IBC,）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平，,总铁结合力一血清铁,=未饱和铁结合力,总铁结合力,增高,见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等；,降低,见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。,转铁蛋白饱和度,（,transferrin saturation,TS,）是,血清铁,占,总铁结合力,的,比值,，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁,。,转铁蛋白饱和度,增高,见于,铁利用障碍,和,铁负荷过重,；,转铁蛋白饱和度,减少,常见于,缺铁性贫血,及,炎症,。,综合分析,血清铁,、,总铁结合力,及,转铁蛋白饱和度,三项参数，对,鉴别,缺铁性贫血、,继发性贫血,和,其他增生性贫血,具有重要价值,（四）红细胞游离原外琳（,FEP),血红蛋白由,亚铁血红素,和,珠蛋白,组成，,原,卟啉,是构成亚铁血红素的主要成分。,当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原,卟啉增多。,红细胞游离卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。,铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。,巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原,卟啉降低。,铁代谢障碍性疾病,铁缺乏症,储存铁缺乏,缺铁性红细胞生成,缺铁性贫血,铁代谢异常,慢性病贫血,铁粒幼细胞贫血,组织铁沉着症,第二节,缺铁性贫血,缺铁性贫血,（,iron deficiency anemia,IDA,）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。,世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10% 20%，在各类贫血中约50%80%。,原卟啉,+,Fe,血红素,珠蛋白,Hb,RBC,分裂影响小,小细胞低色素性贫血,MCV MCH MCHC,二、病 因,铁摄入不足,铁丢失过多,三、临 床 表 现,1,、,Hb,下降所引起的症状：,疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白,2,、含铁酶活性下降引起的症状：,口角炎，舌炎，舌乳头萎缩，吞咽困难,皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，,反甲,3,、精神行为：异食癖，易激动，注意力不集中,4,、,10,脾大,四、实验室检查,血象,骨髓象,铁代谢检查,其他试验检查,五、诊 断 标 准,铁缺乏症的三个阶段：,储存铁缺乏,（,iron depletion，ID）,缺铁性红细胞生成,（,iron depletion erythropoiesis，IDE）,缺铁性贫血,（,iron deficiency anemia,IDA,）,一、缺铁性贫血,的诊断标准,：,（,1,）小细胞低色素性贫血：男性,Hb120/L，女性110g/L，孕妇100g/L；MCV 80fl，MCH 26pg，；红细胞形态可有明显低色素表现。,（,2,）有明确的缺铁病因和临床表现。,（,3,）血清（血浆）铁,mol/L（60,g/dl），总铁结合力,mol/L（360,g/dl）。,（,4,）运铁蛋白饱和度,。,（,5,）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞,15%。,（,6,）红细胞游离原卟啉,mol/L,或血液锌原,卟啉,0 96,mo1/L（600,g/ L）或FEP/ Hb45,g/gHb。,（,7,）血清铁蛋白,14,g/L,（,8,）铁治疗有效。,符合第,1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,二、储存铁缺乏,的诊断标准,（符合以下任何一条即可诊断）,（,1,）血清铁蛋白,14,g/L。,（,2,）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失,三、缺铁性红细胞生成,的诊断标准：,符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断：,（,1,）运铁蛋白饱和度,。,（,2,）红细胞游离原卟啉（,FEP),mol/L (500,g/L)（全血），或血液锌原,卟啉（,ZPP）,0 96,mo1/L（600,g/ L）（全血），或FEP/ Hb45,g/gHb。,（,3,）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞,30,，以,中、晚幼红,细胞为主，,各阶段幼红细胞,胞体较小,，,胞浆量少,，,边缘不整齐,，嗜碱性色调较强，,胞核小而致密浓染,（,核老质幼,）。,粒系细胞总百分率相对减低，各阶段百分率及细胞形态染色大致正常。,M:E,比值,减低,。,巨核细胞系常无明显变化，血小板形态一般正常,铁 代 谢 检 查,1,、骨髓铁染色：,外铁阴性，内铁减少,诊断缺铁性贫血直接可靠的方法,2,、血清铁蛋白（,SF,）：敏感可靠,3,、红细胞碱性铁蛋白（,EF,）：,敏感性较,SF,差，影响因素多，,4,、血清铁,(SI),、总铁结合力（,TIBC,）及运铁蛋白饱和度,(TS),TIBC,：运铁蛋白和铁结合后铁的总量,TS=SI/TIBC,敏感性、特异性差,联合检测对缺铁性贫血诊断有意义,血清可溶性转铁蛋白受体（,sTfR,）,缺铁性红细胞生成的指标,红细胞游离原卟啉（,FEP,）,间接反映铁缺乏，应结合临床综合分析,其 他 试 验 检 查,红细胞寿命：,缩短,动力学检查：铁利用加快，利用率增高,